天皰瘡研究的某些新進展西安交通大學第二醫(yī)院馮捷徐漢卿-wenkub
2023-03-27 09:10:58 本頁面
【正文】 天皰瘡病因與誘因 ： （ 1）自身免疫性疾病 所有活動的天皰瘡患者血清中有天皰瘡抗體 —— IgG、 IgM、 IgA 滴度與病情呈正相關(guān)。 天皰瘡抗體（抗棘細胞抗體） （ 1） 天皰瘡患者血清中存在 天皰瘡抗體。 天皰瘡抗原 I （ 1）天皰瘡有關(guān)的細胞間粘連分子 —— 跨膜橋粒蛋白， 又稱橋粒核心蛋白，具有調(diào)節(jié)橋粒內(nèi)跨膜粘連分子的功能。 天皰瘡抗原 II （ 2）尋常型天皰瘡抗原 免疫沉淀反應(yīng)測出所有尋常型天皰瘡抗原血清，均能與表皮內(nèi) 21013085KD的抗原復合物，測出尋常型天皰瘡抗原。 （ 2） 該抗體與病情的嚴重程 度相平行，高于 1:40。 （ 2）誘因：發(fā)燒、感染、藥物（長效青霉素胺，保泰松，利福平）。 直接免疫熒光（ DIF） 檢查陽性呈現(xiàn)： IgG和或 C3沿角朊細胞膜呈波紋狀沉積。 （ 2） 皮膚組織進行鹽裂 DIF檢測，或通過免疫電鏡 —— 明確反應(yīng)物的定位。 （ 3） DIF：受累處表皮細胞表面 IgG、 C IgA沉積。 （ 3） 滴度與病情嚴重程度呈高度正相關(guān)。 *但甲氨蝶呤（ MTX）不宜使用 。 硫唑嘌呤 ：其毒性低于 CTX，但其療效亦差， 2～ 3mg/kg/d分次口服， 聯(lián)用小量強的松。 （ 3） 副作用： 雖 PMR療效顯著，但可以導致患者電解質(zhì)紊亂，肺水腫，出血，休克，甚至死亡。 （ 3） 與特異性 B細胞受體結(jié)合，受體功能下調(diào)，抗體合成減少 。 （ 3） 可使天皰瘡獲得持久性緩解。 (2) 間歇期 CTX 50mg/d (3) 如在接收 DCP前已用 CS， 則 DCP后逐漸減量至停藥 僅用 CTX 500mg/d CS沖擊療法（ DCP） Ⅳ 實施方案：第二步 (1) 皮損完全消
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