天皰瘡研究的某些新進(jìn)展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿-全文預(yù)覽
【正文】 ） （ 3）免疫球蛋白（ IVIg） （ 4）血漿置換（ PMR） （ 5）地塞米松 —— CTX沖擊療法 （ 6）體外光化學(xué)療法（ ECP） （ 7） 其它療法 皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑并用： （ 1） CS1可使 CS迅速減量；避免長(zhǎng)期大量使用 CS的副作用，改善預(yù)后。 天皰瘡治療的目的 （ 1） 減少自身抗體的合成是治療的目的。 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)： （ 1） 臨床皮膚和粘膜的皰性糜爛。因此，還必須進(jìn)行表皮提取物的蛋白免疫沉淀和免疫印跡，可明確靶抗原的分子量。 天皰瘡組織學(xué)特征及免疫學(xué)檢查 （ 1） 皮內(nèi)水皰及嗜酸性，嗜中性混合炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 （ 4） 反映臨床癥狀的改變。天皰瘡皰液中，外周血中IL2R的水平升高；在接受治療時(shí)隨著 IL2R水平下降和臨床癥狀好轉(zhuǎn)相關(guān)。天皰瘡研究的某些新進(jìn)展 西安交通大學(xué)第二醫(yī)院 馮捷 徐漢卿 天皰瘡定義 天皰瘡 是一類以角朊細(xì)胞粘著性喪失，棘層松懈，皮膚粘膜出現(xiàn)松馳大皰為特征的自身免疫性疾病，所有天皰瘡都與組織內(nèi)或循環(huán)中出現(xiàn)的抗表皮細(xì)胞間抗原的自身抗體有關(guān) 。 天皰瘡的免疫活性細(xì)胞 活性 T淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞、 巨噬細(xì)胞也參與天皰瘡病變形成。 （ 3） 該抗體是病原。 天皰瘡臨床分型 (1)尋常型天皰瘡及其變型增殖型天皰瘡 (2)落葉型天皰瘡及其變型紅斑型天皰瘡 (3)藥物誘導(dǎo)的天皰瘡 (4)IgA天皰瘡 (5)副腫瘤性天皰瘡 (6)皰疹樣天皰瘡。由于在其它一些自身免疫性大皰性疾病中也可有類似表現(xiàn)。 （ 3） 每一表皮內(nèi)自身免疫性大皰性皮膚病均可通過(guò)自身免疫的靶抗原加以定義 —— IIF間接免疫熒光。 （ 4） IIF：循環(huán)抗體，滴度 1:40 以上。活動(dòng)性病變時(shí) —— 高滴度抗體；病情緩解時(shí)較低或檢測(cè)陰性。 環(huán)磷酰胺（ CTX）
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