【正文】 往往斷裂、潰破、腎間質(zhì)內(nèi)可見小園形細(xì)胞浸潤及水腫，有一部分死于急性腎小管壞死的患者腎臟，在光學(xué)顯微鏡下腎小管的形態(tài)并無改變，故腎小管壞死的命名，是不很恰當(dāng)?shù)?，但這些病例，在電子顯微鏡下，有時(shí)仍可見到有腎小管上皮細(xì)胞的線粒體變形，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)消失，微纖毛脫落，有些部位基膜也有微裂口。③代謝產(chǎn)物的蓄積：血尿素氮、肌酐等升高。 少尿期后尿量逐漸增加，當(dāng)每日尿量超過500ml時(shí)，即進(jìn)入多尿期。實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿液檢查 紅細(xì)胞及血紅蛋白均下降，白細(xì)胞增多，血小板減少。五、純水清除率測(cè)定 說明腎功能嚴(yán)重?fù)p害。②保持液體平衡，一般采用“量出為入”的原則，每日進(jìn)水量為一天液體總排出量加500ml；具體每日進(jìn)水量計(jì)算式為：不可見失水量(981177。⑤糾正酸中毒，根據(jù)血?dú)?、酸堿測(cè)定結(jié)果，可按一般公式計(jì)算補(bǔ)給堿性藥物。尿量過多可適當(dāng)補(bǔ)給葡萄糖、林格氏液、用量為尿量的1/32/3，并給予足夠的熱量及維生素，適當(dāng)增加蛋白質(zhì)，以促進(jìn)康復(fù)。③慢性腎臟感染性疾患，如慢性腎盂腎炎。這些腎功能代償期的患者常在應(yīng)激情況下，腎功能急劇惡化，并可出現(xiàn)尿毒癥癥狀，臨床上稱為可逆性尿毒癥，一俟應(yīng)激因素去除，腎功能可恢復(fù)至原來水平。三、心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 六、皮膚表現(xiàn) 磷從腸道代償排出而與鈣結(jié)合，限制了鈣的吸收，加上厭食和腎病時(shí)的低蛋白血癥，(OH)2D3生成障礙等，都會(huì)使血鈣減少。九、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn) PaCO2呈代償性降低。 acidosis)本征是由于近端及(或)遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正常或損害輕微。 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。二、電解質(zhì)紊亂 ①遠(yuǎn)端腎小管泌H+能力障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60～100ml/d。 肝豆?fàn)詈俗冃裕妓狒溉狈?，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦眼腎綜合征)。診斷一、具有上述臨床表現(xiàn)。二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥，二氧化碳結(jié)合力多在20～30vol%。Ⅳ型腎小管性酸中毒Ⅳ型腎小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒，系遠(yuǎn)端腎小管“陽離子交換段“泌鉀，泌氫功能障礙，同時(shí)又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下，致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒，但其發(fā)病機(jī)理仍不明了。二、本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。 家庭性或散發(fā)性。治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。二、氯化銨負(fù)荷試驗(yàn) 家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏?腎小管性酸中毒(Renal tubular②血紅蛋白一般在80g/L以下，終末期可降至2030g/L，可伴有血小板降低或白細(xì)胞偏高。引起代謝性酸中毒的原因：①酸性代謝產(chǎn)物的潴留；②腎小管生成氨、排泌氫離子功能減退；③腎小管回收重碳酸鹽的能力降低；④常有腹瀉致堿性腸液丟失。(二)低鈣血癥和高磷血癥 呼出的氣體有尿味、易患支氣管炎、肺炎、胸膜炎。晚期出現(xiàn)嗜睡、煩燥、譫語、肌肉顫動(dòng)甚至抽搐、昏迷。至于尿毒癥的毒素，傳統(tǒng)上公認(rèn)的有尿素、胍類、酚類、吲哚類、芳香酸、肌酐、尿酸、脂肪酸、中分子物質(zhì)等，近年來提到的尚有細(xì)胞代謝產(chǎn)物，從腸道吸收的聚胺類、腐肉素、血漿中高甲狀旁腺素及尿毒癥時(shí)體內(nèi)微量元素的變化(如鋁蓄積可產(chǎn)生尿毒性腦病及腎性骨病等)等,總之，尿毒病的毒素種類繁多，并與尿毒癥癥狀的關(guān)系及產(chǎn)生機(jī)理十分復(fù)雜，隨著科技的進(jìn)步，必將揭開其全貌，為防治對(duì)策提供依據(jù)。病因主要病因有：①各型原發(fā)性腎小球腎炎，(膜增殖性腎炎、急進(jìn)性腎炎、膜性腎炎、局灶性腎小球硬化癥等)。 頭12天仍按少尿期的治療原則處理。重癥高鉀血癥應(yīng)及時(shí)作透析療法。二、少尿期的治療①早期可試用血管擴(kuò)張藥物如罌粟堿3040mg，2次/d，肌注：或酚妥拉明1020mg，如無效，可用速尿8001000mg加入5%葡萄糖250ml內(nèi)靜滴，有時(shí)可達(dá)到增加尿量的目的。 說明腎功能輕、中度損害。 其值1者為急性腎小管壞死，非少尿型急性腎小管壞死及尿路梗阻。此外，尿/血尿素〈15(正常尿中尿素200600mmol/24h，尿/血尿素20)，尿/血肌酐≤10也有診斷意義。三、恢復(fù)期⑥易繼發(fā)呼吸系統(tǒng)及尿路感染。一般持續(xù)24周。病理肉眼見腎臟體積增大，質(zhì)軟，切面腎皮質(zhì)蒼白，缺血，髓質(zhì)呈暗紅色。當(dāng)其流經(jīng)遠(yuǎn)曲小管的致密斑時(shí)，刺激腎小球旁器(juxta glomerular apparatus)釋放腎素，使腎臟內(nèi)血管緊張素Ⅱ活性增高，引起腎小球小動(dòng)脈的收縮、痙攣、導(dǎo)致腎小球特別是皮質(zhì)外層腎小球的血流量下降，濾過率極度減少。病因及發(fā)病機(jī)理引起急性腎小管壞死的病因多種多樣，可概括為兩大類：一、腎中毒 failure)急性腎功能衰竭(Acute對(duì)于有尿路梗阻及感染原因(如尿路結(jié)石、膀胱頸梗阻、盆腔感染等)者，應(yīng)及時(shí)排除并針對(duì)病因治療。腎盂腎炎的尿蛋白量較小，一般在12g/24小時(shí)以下，而腎小管功能損害較明顯。慢性腎盂腎炎還須與下列疾病相鑒別：(一)腎、泌尿道結(jié)核 可見腎盂腎盞變形，腎影不規(guī)則甚至縮小。若尿蛋白，則提示非本病的可能。如細(xì)菌培養(yǎng)陽性，選用的抗菌藥物于4872小時(shí)后無效時(shí)，應(yīng)另選它藥或采取聯(lián)合用藥措施，療程為2周，療程結(jié)束后每周復(fù)查尿常規(guī)及細(xì)菌培養(yǎng)，共23次，6周后再復(fù)查一次，均為陰性者方可認(rèn)為治愈。X線及腎盂造影檢查可了解尿路系統(tǒng)有無結(jié)石、梗阻、畸形、腎下垂等情況、以利根治。④泌尿系統(tǒng)功能異常、畸形或有梗阻。紅細(xì)胞數(shù)目多少不一，常提示合并其它腎臟疾患的可能。 起病大多數(shù)急驟、常有寒戰(zhàn)或畏寒、高熱、體溫可達(dá)39攝氏度以上，全身不適、頭痛、乏力、食欲減退、有時(shí)惡心或嘔吐等。病灶內(nèi)的腎小管腔中有膿性分泌物，腎小管的上皮細(xì)胞腫脹、壞死、脫落，間質(zhì)內(nèi)有多數(shù)白細(xì)胞浸潤和小膿腫形成。三、誘發(fā)因素 致腎盂腎炎的病原體，主要為非特殊性細(xì)菌，其中以大腸埃希氏桿菌為最多(占6080%),其次為變形桿菌、葡萄球菌、糞鏈球菌、產(chǎn)堿桿菌、少數(shù)為綠膿桿菌；偶為真菌、原蟲、衣原體或病毒感染。據(jù)此進(jìn)行鑒別并不困難，對(duì)有些病例能明確是急性或慢性腎小球腎炎，除了腎穿刺進(jìn)行病理鑒別診斷之外,臨床上可根據(jù)病程和癥狀、體征及 第三節(jié) 腎盂腎炎(Pyelonephritis)腎盂腎炎是病原微生物侵入腎盂、腎間質(zhì)和腎實(shí)質(zhì)所引起的炎癥性病變。正常尿內(nèi)FDP2mg/L(2ug/ml)，腎炎時(shí)尿FDP值增高。二、血常規(guī) 血紅蛋白可有短暫輕度下降，與血液稀釋有關(guān)，在無感染灶情況下白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常。四、高血壓 血壓可自輕度至中度增高，一般成人為20～～，隨尿量增多，血壓逐漸趨于正常，一般持續(xù)24周。臨床表現(xiàn)一、前驅(qū)癥狀 病前13周多有呼吸道或皮膚感染史，如急性咽炎、扁桃體炎、齒齦膿腫、猩紅熱、水痘、麻疹、皮膚膿皰疹等，部分患者可無前驅(qū)癥狀。免疫熒光檢查，內(nèi)含有免疫球蛋白，主要是IgG、IgM、IgA也可見到，同時(shí)也可有C3沉積，有時(shí)尚可見到鏈球菌抗原在系膜區(qū)沉積物中。病因尚未完全明 。 病變腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重變性壞死，血細(xì)胞及大分子纖維蛋白大量漏出，刺激腎小球囊壁層上皮細(xì)胞明顯增生，因而形成上皮性新月體，進(jìn)而纖維化形成纖維性新月體，新月體體積增大，將腎小球囊腔填塞，變性壞死的毛細(xì)血管袢被擠壓于血管極的一側(cè)(圖428)。此外，系膜區(qū)也可見電子致密物。用特殊染色(如過碘酸六亞甲基四胺銀，PASM)，高倍光鏡觀察，可見增厚的基膜并非均勻一致，而是向上皮細(xì)胞側(cè)伸出許多密集的齒狀突起，稱為基膜釘突樣改變(spikelike projections),進(jìn)而出現(xiàn)鏈環(huán)狀形態(tài)(426)。圖424 毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎模式圖。它們的主要臨床表現(xiàn)是腎病綜合征。圖421 正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖上皮細(xì)胞 基底膜 紅細(xì)胞 足突 系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞圖422 腎小球微小病變模式圖上皮細(xì)胞足突融合熒光檢查陰性。其中，2兩項(xiàng)為必備。也有部分病例可有自動(dòng)緩解期。，在感染后一至三周發(fā)病。并累積了豐富的經(jīng)驗(yàn)，且在深入研究中藥療效機(jī)制上取得某些進(jìn)展，今后研究的方向仍應(yīng)致力于病因和發(fā)病機(jī)理的探索，積極尋找新的治療方法和藥物，以取得某些突破性成果。且屬創(chuàng)傷性檢查，因此必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。此法對(duì)中段尿常規(guī)培養(yǎng)陰性者，有時(shí)可獲得陽性結(jié)果。③腎功能不全，失代償期或氮質(zhì)血癥期：GFR50ml/分，,。(四)腎血管病變 腎動(dòng)脈異常發(fā)生腎缺血以明顯高血壓為主，可伴有腎小球不同程度的損害，腎靜脈血栓形成以腎病綜合癥表現(xiàn)為主。繼發(fā)性疾病包括有：①循環(huán)系統(tǒng)疾?。喝绺哐獕骸?dòng)脈硬化等。⑤組織性蛋白尿：正常人尿中存在極小量的可溶性組織分解產(chǎn)物，此類物質(zhì)屬于低分子量蛋白質(zhì)和肽類。伴隨或繼發(fā)于全身性疾病也不少見，如血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、白血病、流行性出血熱、紅斑狼瘡等。多發(fā)生在尿路感染，或是尿內(nèi)有形成份的刺激。在急性腎炎或急性腎功能衰竭多尿期，常表示病情減輕趨向好轉(zhuǎn)。上述兩種情況可同時(shí)存在，亦可互相轉(zhuǎn)化。常見臨床表現(xiàn)一、水腫 水腫是腎臟疾病最常見的癥狀，程度不一。、血磷的調(diào)節(jié)，并受甲狀旁腺素和降鈣素的控制。EPO可通過反饋機(jī)制抑制EPO生成，保持機(jī)體紅細(xì)胞維持在正常水平。PG經(jīng)環(huán)氧化酶及血栓素A2合成催化下可轉(zhuǎn)變成TXA2。腎臟中亦存在激肽酶，可使激肽失活，因此，激肽是一種起局部作用的組織激素。腎小球旁器本身具有壓力感受器，可感受腎小球小動(dòng)脈內(nèi)壓力和血容量的變化；當(dāng)全身有效循環(huán)血量減少，腎內(nèi)灌注壓降低，入球小動(dòng)脈壓力下降，則可刺激腎小球旁器的壓力感受器，促使腎素分泌。(一)腎素95%以上來自腎小球旁器，后者是腎素合成、貯存、釋放場所。如對(duì)葡萄糖、小分子蛋白質(zhì)、氨基酸以及碳酸氫根能全部重吸收。15ml。腎小球內(nèi)毛細(xì)血管袢再匯成出球小動(dòng)脈，圍繞腎小管，同時(shí)由出球小動(dòng)脈分出一支直小血管伴隨腎小管降支、髓袢及升支，然后入小葉間靜脈。系膜基質(zhì)充滿系膜細(xì)胞，在內(nèi)皮細(xì)胞和基膜之間，能讓大分子物質(zhì)通過并能網(wǎng)絡(luò)供系膜細(xì)胞吞噬。濾過分子大小一般以有效半徑來衡量，半徑小于14 如尿素、葡萄糖、通過濾過膜不受限制；半徑大于20 如白蛋白，濾過則受到一定限制，半徑大于42 ；如纖維蛋白原，則不能通過。腎單位按其在腎臟部位不同，分為皮質(zhì)腎單位和髓旁腎單位。人類每個(gè)腎臟約有一百萬個(gè)腎單位。而髓旁腎單位的腎小管長，加上有直血管的逆流交換作用，這對(duì)保持髓質(zhì)高滲及尿液濃縮有重要作用。遠(yuǎn)端小管直部(升支厚壁段)致密斑曲部(遠(yuǎn)曲小管)三、腎小球系膜 是位于腎小球毛細(xì)血管袢之間的一種特殊間充質(zhì)，由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。五、腎小管和集合管 腎小管為腎小球囊的延續(xù)，有近曲小管、髓袢與遠(yuǎn)曲小管三部份，腎小管主要調(diào)節(jié)水鹽代謝，即進(jìn)行重吸收和分泌作用。七、腎間質(zhì) 在腎小管和血管間夾有少量結(jié)締組織，稱為腎間質(zhì)，腎間質(zhì)在皮質(zhì)區(qū)甚少，而在錐體乳頭處則甚豐富。原尿流經(jīng)腎小管及集合管,約99%被重吸收。酸性物質(zhì)分揮發(fā)性酸和非揮發(fā)性酸，前者指碳酸、后者包括硫酸、磷酸、乳酸、丙酮酸等。血管緊張素Ⅲ亦可由血管緊張素Ⅰ經(jīng)脫氨基酶、肺轉(zhuǎn)換酶的作用而生成。此外，腎素分泌尚可受血管緊張素、醛固酮和抗利尿激素水平的反饋調(diào)節(jié)。腎臟激肽釋放酶的產(chǎn)生、分泌受細(xì)胞外液量、體鈉量、醛固酮、腎血流量等因素調(diào)節(jié)，其中醛固酮最為主要，它可促進(jìn)激肽分泌，低血鉀可抑制醛固酮分泌，而減少激肽釋放酶，高血鉀則反之。PG因具利鈉排水、擴(kuò)血管作用，在腎臟降壓機(jī)制中占有關(guān)鍵性地位。其主要生理作用：①促進(jìn)腸道對(duì)鈣、磷的吸收。當(dāng)血鈣降低，甲狀旁腺素分泌增加。但二種情況不是絕然分開，有時(shí)同時(shí)存在。少尿可由各種因素引起，如有效血容量不足、腎實(shí)質(zhì)損害、尿路梗阻、急性腎小管壞死等引起，在分析少尿原因時(shí)應(yīng)注意。尿頻是指在大致相同的條件下，尿次增多，尿頻一般屬病理性，最多見于尿路感染，其次為物理性或化學(xué)性對(duì)尿路刺激。腎絞痛是一種間歇性發(fā)作的劇烈腎區(qū)痛，沿側(cè)腹部向下腹部、大腿內(nèi)側(cè)及外陰部放散。十、蛋白尿 蛋白尿指尿蛋白定性檢查呈陽性者。原發(fā)性疾病包括：①免疫反應(yīng)介導(dǎo)的腎小球腎炎。④化學(xué)物理因素：如藥物過敏和某些藥物及金屬類對(duì)腎臟的毒性，放射線對(duì)腎臟的損害。前者以濾過率降低和代謝產(chǎn)物潴留為主要表現(xiàn)，后者以水鹽代謝紊亂為主要表現(xiàn)。有明顯臨床表現(xiàn)和水電平衡紊亂，若GFR降至10ml/分以下稱尿毒癥晚期，降至5ml/分以下稱為尿毒癥終末期。同位素?cái)鄬訏呙杩闪私饽I臟形態(tài)及腎內(nèi)無功能區(qū)。急性腎衰的發(fā)病機(jī)理與治療的研究，亦已進(jìn)入分子學(xué)水平，在腎臟細(xì)胞的損傷、修復(fù)及再生方面取得進(jìn)展。目前這兩種分類方法均用于臨床。，出現(xiàn)少尿或無尿。(3)急性發(fā)作型 在慢性過程中出現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。Ⅰ型 無持續(xù)性高血壓，離心尿紅細(xì)胞10個(gè)/高倍視野，無貧血，無持續(xù)性腎功能不全。如以持續(xù)鏡下血尿?yàn)橹鳎及l(fā)肉眼血尿，相位差鏡檢尿紅細(xì)胞為多形型，計(jì)數(shù)1107/L(1萬/ml)，可稱為“單純性血尿”。電鏡觀察除上述變化外，尚可見毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)有電子致密物沉積。發(fā)病12周或更長的時(shí)間后，滲出成分大部分吸收，而以系膜細(xì)胞增殖為主，稱為增殖期，這種系膜增殖現(xiàn)象可持續(xù)很長時(shí)間。圖425 系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。圖426 膜性腎小球腎炎模式圖。③Ⅲ型。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管壁沉積，部分呈線狀排列，部分呈顆粒狀排列，臨床表現(xiàn)呈急進(jìn)型腎炎。但有急性腎炎患者，可找不到致病因素。當(dāng)溶血性鏈球菌感染后，鏈球菌體作為抗原，刺激機(jī)體B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生相應(yīng)抗體；當(dāng)抗原稍多于抗體，可形成可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物，而沉積于腎小球內(nèi)皮下面致腎炎。眼瞼、面部浮腫及蒼白，呈現(xiàn)所謂腎炎面容。實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿常規(guī) ①蛋白尿?yàn)楸静〉奶攸c(diǎn)，尿蛋白含量不一，一般13g/24h，(尿蛋白定性+——+++)，數(shù)周后尿蛋白逐漸減少，維持在少量～+，多在一年轉(zhuǎn)陰或極微量。個(gè)別病例因病情嚴(yán)重，可出現(xiàn)腎功能衰竭而危及