肝硬化的形成和發(fā)展北京肝炎醫(yī)院(存儲版)
【正文】 Cirrhosis of Liver 定 義 Definition 分 類 Classification 發(fā)病機(jī)理 Pathogenesis 臨床表現(xiàn) Clinical Feature 并 發(fā) 癥 Complication 輔助檢查 Supplementary examination 診 斷 Diagnosis 鑒別診斷 Distinguish Diagnosis 治 療 Treatment 預(yù) 后 Prognosis 定 義 肝硬化是一種肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。 2. 熟悉肝性腦病的病因、實(shí)驗(yàn)室檢查。 消化道出血： 腸腔內(nèi)血液分解成氨 便秘： 有利于毒性產(chǎn)物吸收。 ?NH3 + ?酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺， 消耗大量 ATP、 ?酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。 ?慢性 HE： 門體分流性肝性腦病，由于門體分流和慢性肝功衰所致。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在， EGG有特征性改變。 ?急性肝性腦病 急性肝功能衰竭表現(xiàn) ?慢性肝性腦病 肝硬化或門體分流 原發(fā)肝病表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 ?血氨 ：慢性 HE多 ↑ ，急性多正常 ?腦電圖檢查 ：節(jié)律變慢， 4～ 7次 /秒的 ?波或三相波，特異性不強(qiáng) ,對亞臨床和 I期腦病意義不大 . ?誘發(fā)電位 ：有視覺誘發(fā)電位（ VEP）、聽覺誘發(fā)電位（ AEP）和軀體感覺誘發(fā)電位（ SEP）。 ？ ？ 病案分析 ?男性， 45歲 。肝臟 CT檢查：肝臟體積縮小，肝葉比例失調(diào)，肝裂增寬，表面不平，門靜脈內(nèi)徑 ；脾厚 ；腹腔中等量腹水。腱反射亢進(jìn)及肌張力增強(qiáng)，雙手有輕微細(xì)震顫。面色灰暗黝黑，鞏膜黃染。經(jīng)常出現(xiàn)鼻和齒齦出血。神清后逐步增加蛋白質(zhì)至 40～ 60g/d，以植物蛋白最好。 ?IV期（昏迷期）： 神志完全喪失，不能喚醒。 ?亞臨床型 HE： 不同程度的肝功能受損、不同程度 PSS、需神經(jīng)心理測試 HE的臨床分期 根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)及腦電圖改變，分四期 ?I期（前驅(qū)期）： 輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。 ?氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。 其他： 鎮(zhèn)靜、催眠藥抑制大腦呼吸中樞造成缺氧。 ?亞臨床或隱性肝性腦病 （ subclinical or latent HE ）：指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細(xì)的心理智能試驗(yàn)和 /或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。 其中人型 MMP鼠型 MMP13起著主要作用 TI M P 1間質(zhì)膠原酶活性 降低膠原降解減少（ I 、 III ）E C M 降解ECM 沉積失平衡！病 理 分 型 小結(jié)節(jié)性肝硬化： 多為慢性肝炎所致，結(jié)節(jié)直徑 3－ 5mm；結(jié)節(jié)大小相仿，纖維間隔較細(xì)，假小葉大小一致； B超下：密度不均、鋸齒樣 最常見 大結(jié)節(jié)性肝硬化： 多為重癥肝炎所致，直徑 1－ 3cm。結(jié)節(jié)粗大、大小不均，結(jié)節(jié)由多個小葉構(gòu)成，纖維間隔寬窄不一，假小葉大小不等； B超下：結(jié)節(jié)樣低密度區(qū) －易誤為肝癌病灶； 最少見 ３、大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化 :大、小結(jié)節(jié)同時存在 血吸蟲病性肝纖維化 病 理 分 類： 大結(jié)節(jié)性肝硬化 D: 13cm 見于肝炎后 小結(jié)節(jié)性肝硬化 D: 35mm 最常見 病 理 分 類： 再生結(jié)節(jié)不明顯性 結(jié)締組織增生明顯 見于血吸蟲病 大小結(jié)節(jié)混合性 其他 門體側(cè)枝循環(huán)開放 脾腫大 門靜脈高壓性胃病 肝肺綜合征 臨 床 表 現(xiàn) 代 償 期 癥狀：乏力、納差、食欲減退，腹部不適、 輕瀉 體征：肝臟輕度腫大、稍硬、輕壓痛；脾臟 輕度腫大； 檢驗(yàn)：肝功能正?；蜉p度異常；有時與慢性 肝炎無法區(qū)別！ 失 代 償 期 癥狀： 肝功能減退表現(xiàn)： 全身表現(xiàn)：消瘦、乏力、萎靡、肝病貌 消化道癥狀：食欲不振、上腹不適、腹脹、黃疸； 出血、貧血：鼻、齒齦、皮膚、胃腸出血 內(nèi)分泌異常：雌激素、醛固酮、抗利尿激素增多；雄激素、腎上腺皮質(zhì)激素減少 — 性征異常、 肝掌、蜘蛛痣、尿少、浮腫、皮膚色素沉著； 臨床表現(xiàn)：失代償期 ?貧血、出血傾向： 肝功能減退的臨床表現(xiàn)： 鼻出血 牙齦出血 皮膚紫癜 胃腸道紫癜 臨床表現(xiàn)：失代償期 ? 內(nèi)分泌紊亂： 肝功能減退的臨床表現(xiàn)： 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房發(fā)育 皮膚色素沉著 脾大、脾亢：脾臟長期淤血、脾血竇擴(kuò)大 側(cè)枝循環(huán)建立：食道、胃底靜脈曲張 腹壁靜脈曲張 痔靜脈擴(kuò)張 腹膜后靜脈曲張 腹水形成 ： 門 脈 高 壓 表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)： 失代償期 門脈高壓癥 ? 腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn) 腹水、臍疝形成 BUS：液性暗區(qū) 臨床表現(xiàn)： 失代償期 門脈高壓癥 ? 脾大：晚期可
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