疫性血小板減少性紫癜(存儲版)
【正文】 中血小板生成 ≤正常 75%患者中 TPO水平在正常范圍 （ TPO合成相對不足） 自身反應(yīng)性抗體抑制巨核細(xì)胞生成 Trail介導(dǎo)的巨核細(xì)胞凋亡異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙 3 巨核細(xì)胞血小板生成減少 /成熟障礙 Hou et al. Br J Haematol 1998。 ?有效 (R)： 治療后血小板數(shù) ≥ 30 109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。 ?持續(xù)性 ITP： 指確診后 3?～ 12個月血小板持續(xù)減少的 ITP患者 。32(3):218219 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治中國專家共識（修訂版） ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的 命名 ?特發(fā)性血小板減少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ?原發(fā)免疫性血小板減少癥（ primary immnue thrombocytopenia, ITP) ?至少 2次化驗(yàn)血小板計數(shù)減少 ， 血細(xì)胞形態(tài)無異常 。 發(fā)病率 : ~ 3 例 /（ 100,000 人 *年） 罹患率 : ~20例 /（ 100,000 人 *年） 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 合計 年齡 (歲） 年平均發(fā)病率 (/十萬人*年) 女 男 Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2022。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 國際背景 ——國際工作組專家共識 ? Standardization of terminology, definitions and oute criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2022。 ?排除其它繼發(fā)性血小板減少癥 ， 如：假性血小板減少 、 先天性血小板減少 、 自身免疫性疾病 、 甲狀腺疾病 、 藥物誘導(dǎo)的血小板減少等 。 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的分型 ?重癥 ITP： 指 血小板＜ 10 109/L， 且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量 。 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報告 amp。 Romiplastin雷米斯?。? （ Eltrombopag 艾曲泊帕） 重組人血小板生成素治療 ITP ? 國內(nèi)一項(xiàng)多中心臨床試驗(yàn)以 rhTPO 300U/kg 14d治療慢性難治性 ITP，近期有效率達(dá) %，血小板計數(shù)升高較為迅速，不良反應(yīng)輕微。 ? 中位血小板數(shù)在用藥后第 2周達(dá)到 50 109/L并持續(xù)至 164周。 一般臨床資料 病例 性別 年齡 病程 （月） 既往治療 出血表現(xiàn) 1 M 47 12 潑尼松、 IVIG、達(dá)那唑、長春新堿 鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑 2 M 53 24 潑尼松、達(dá)那唑 皮膚出血點(diǎn) 3 F 55 180 潑尼松、達(dá)那唑 鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑 4 F 44 96 潑尼松 、 脾切除術(shù) 牙齦出血 、 皮膚瘀斑 5 F 35 36 大劑量地塞米松、 IVIG、長春新堿 鼻出血、口唇血皰、皮膚瘀斑 6 M 49 84 潑尼松 、 達(dá)那唑 、 長春新堿 皮膚瘀斑 7 F 33 12 大劑量甲基潑尼松龍、大劑量地塞米松、 IVIG 皮膚出血點(diǎn) 8 M 19 36 大劑量甲基潑尼松龍 、 IVIG、 達(dá)那唑 、 硫唑嘌呤 鼻出血 、 皮膚瘀斑 、 黑便 9 F 40 12 潑尼松、大劑量地塞米松 皮膚瘀斑 10 F 61 1 大劑量地塞米松、 IVIG 口腔血皰、皮膚瘀斑 11 M 56 12 潑尼松、達(dá)納唑 皮膚瘀斑 12 F 49 6 潑尼松 、 IVIG、 長春新堿 鼻出血 、 皮膚瘀斑 13 F 58 2 大劑量甲基潑尼松龍、 IVIG、大劑量地塞米松 口腔血皰、皮膚瘀斑 14 M 61 1 大劑量地塞米松、 IVIG 口腔血皰、皮膚瘀斑 注：潑尼松治療均指標(biāo)準(zhǔn)劑量 （ 1mg?kg1） ；大劑量地塞米松： 40mg,qd, 4d； IVIG： 400 mg?kg1?d1, 5d。 ? 男 6例，女 8例。 ? Romiplastin（雷米斯?。?
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