疫性血小板減少性紫癜-在線瀏覽
2025-07-13 13:33本頁面
【正文】 發(fā)病率 : ~ 3 例 /（ 100,000 人 *年） 罹患率 : ~20例 /（ 100,000 人 *年） 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 合計(jì) 年齡 (歲） 年平均發(fā)病率 (/十萬人*年) 女 男 Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2022。原發(fā)免疫性血小板減少癥 （ primary immune thrombocytopenia, ITP） 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 侯 明 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報(bào)告 amp。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 關(guān)注 ITP ?免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia， ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病 1/3。 92:1165–1171. 年平均發(fā)病率 (n = 1145) 出血事件計(jì)數(shù)/(人*年） 致死性出血 % % 13% 40 40–60 60 非致死性出血 % % 40 40–60 60 72% Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2022。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 國際背景 ——國際工作組專家共識 ? Standardization of terminology, definitions and oute criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2022。 國內(nèi)背景 ITP國內(nèi)專家共識 成人特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷治療專家共識 中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組 中華血液學(xué)雜志 2022。 國內(nèi)背景 ITP國內(nèi)專家共識修訂版 中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組 中華血液學(xué)雜志 2022。 ?脾臟一般不增大 。 ?排除其它繼發(fā)性血小板減少癥 ， 如：假性血小板減少 、 先天性血小板減少 、 自身免疫性疾病 、 甲狀腺疾病 、 藥物誘導(dǎo)的血小板減少等 。 但實(shí)驗(yàn)方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化 。 ③ 幽門螺桿菌檢測 、 HIV、 HCV ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的診斷 ?新診斷的 ITP： 指確診后 3個(gè)月以內(nèi)的 ITP患者 。 包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者 。 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的分型 ?重癥 ITP： 指 血小板＜ 10 109/L， 且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量 。 ② 仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)； ③ 除外了其他引起血小板減少癥的原因 ， 確診為 ITP。艾曲泊帕； 特比澳； 長春堿類 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） —— 成人 ITP的治療 ?腎上腺糖皮質(zhì)激素： 大劑量地塞米松 潑尼松 ?丙種球蛋白（ IVIg） 一線治療： 二線治療： ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——成人 ITP療效標(biāo)準(zhǔn) ?完全反應(yīng) (CR)： 治療后血小板數(shù) ≥ 100 109/L且沒有出血。 ?無效 (NR)： 治療后血小板數(shù) 30 109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血。 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報(bào)告 amp。 Zhang XL 2022) ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 1自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ZuckerFranklin D amp。297:517 血小板在 內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)中 被吞噬 1 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?活動(dòng)期 ITP呈現(xiàn) T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 (Olsson B 2022) ? ITP患者 CD
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