自身抗體網(wǎng)絡(luò)版ppt課件(存儲版)
【正文】 體（ anticardiolipin antibody, ACL）、狼瘡抗凝物（ lupus anticoagulant, LAC）、抗磷脂酰絲氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和 抗 β2糖蛋白 1（ β2GP1）等。 PR3ANCA在臨床上另一重要應(yīng)用價值在于該 43 PANCA/ MPOANCA ? 主要靶抗原為： 抗髓過氧化物酶（ MPO），彈性蛋白酶、乳鐵蛋白及其它尚未被確認(rèn)的胞質(zhì)成分為抗原。 42 CANCA/ PR3 ANCA ? 絲氨酸蛋白酶 3（ PR3） 為 CANCA的主要靶抗原，約占 CANCA的80%~90%。 37 RF（＋）的原因 ? 風(fēng)濕性疾病 ? RA ? 干燥綜合征 ? 混合性結(jié)締組織病 ? 系統(tǒng)性硬化 ? 正常的健康人 ? 急性病毒感染 ? 寄生蟲感染 ? 慢性炎癥性疾病 ? 腫瘤 ? 其它高球蛋白血癥狀態(tài) ? 結(jié)節(jié)病 ? 慢性肝病 38 抗環(huán)瓜氨酸肽（ Cyclic citrullinated peptide CCP）抗體 ? 抗 CCP抗體所針對的靶抗原是是 APF、 AKA、 AFA的共同抗原決定簇，是由 19個氨基酸殘基組成的瓜氨酸多肽鏈， ELISA 法檢測。 ? C1q是補體 C1的第一組成亞單位，在補體經(jīng)典激活途徑中起重要作用。 31 與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體 ? 抗拓撲異構(gòu)酶 1抗體（抗 scl 70抗體）： 存在于 25％的患者；主要見于患有彌漫型硬皮病以及存在系統(tǒng)性損害（特別是肺間質(zhì)變）的患者。 ? 抗 SRP抗體 （抗信號識別顆粒抗體）（ 5％）與肌炎、心臟擴大、對治療的抵抗相關(guān) ,5年生存率為 20％ ? 抗 Mi2抗體 （ 10％）： 5年生存率為 100％ ? 幾乎 僅見 于或 最常見 于多發(fā)性肌炎 /皮肌炎（ PM/DM）或PM/DM重疊綜合征。 ? 在以鼠肝為底物的 ANA檢測中，抗 SSA抗體常呈陰性反應(yīng)，而以 Hep2細胞為底物，則ANA陽性時 SSA也常呈陽性。 ? 抗 u1RNP抗體陽性的病人，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化?？?Sm抗體非常有助于作出 SLE的 診斷 。 19 抗組蛋白抗體 （ AntiHistone Antibody， AHA） ? 組蛋白是染色質(zhì)基本結(jié)構(gòu) 核小體的重要組成部分； ? 在 藥物性狼瘡 的患者中出現(xiàn)率很高（ 78 95%）； ? 在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)。 分型 相關(guān)疾病 核仁型 硬皮病 著絲點型 CREST綜合征 周邊型 SLE 斑點型 /彌散型 混合性結(jié)締組織?。?MCTD） 16 ANAs的分類： ? 抗 DNA抗體 ? 抗組蛋白抗體 ? 抗非組蛋白抗體 ? 抗著絲點抗體： ? 抗核小體抗體 17 抗 DNA抗體 ? 已確認(rèn)出兩大類抗體特異性： ? 天然的 雙鏈 DNA（ dsDNA）：對診斷 SLE特異性高 ? 變性的 單鏈 DNA（ ssDNA） ? 多數(shù)實驗室采用以下方法進行 測定 ： ? 放射免疫分析法（ RIA， Farr分析法）：定量 ? 酶聯(lián)免疫吸附法（ ELISA）：定量 ? 間接免疫熒光法（ IIF，短膜蟲法）：半定量 ? 抗體水平與 疾病活動度相關(guān) ，隨著疾病活動的控制，抗dsDNA抗體滴度可以下降或消失。 ? 滴度本身與疾病的活動度并 不相關(guān)，沒有 評價預(yù)后的意義。 是指抗核酸（ nucleic acid）和核蛋白（ nucleoprotein） 抗體的總稱。 現(xiàn)在對 ANA靶抗原的理解已從細胞核擴大到整個細胞。 ? 是 SLE獨立的診斷條件之一。 10 ANA的熒光染色型別 ? 細胞核： 核均質(zhì)型（ DNA、組蛋白和核小體等） 核顆粒型（ Sm、 uRNP、 SSA、 SSB、 Ku、 I和 Ⅱ 型周期蛋白） 核膜型（板層素、 gp120等） 核仁型（ SCL70、 PMSCL、 RNA多聚酶、原纖維蛋白等） 核漿點型（著絲點、核多點及核少點型） ? 細胞漿： 胞漿顆粒型（線粒體、 Jo核糖體等） 胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動蛋白等 ? 分裂期細胞陽性： 紡垂體、中間體、中心體等 根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布部位分類如下： 11 核顆粒型：核粗顆粒型 12 ? 抗核抗體染色類型 核仁型 （ nucleolar） 13 均質(zhì)性 （ homogeneous ） 14 斑點型 （ speckled） 15 ANA的 熒光類型 ? ANA試驗的結(jié)果中一般會報告其分型，這些分型可能與某一特定的抗原反應(yīng)活性相關(guān)。 ? 與狼瘡腦病有關(guān)。 23 抗 Sm抗體 （ Smith） ? ACRSLE診斷標(biāo)準(zhǔn)中，抗 Sm抗體是 診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)之 一。 ? 抗 u1RNP抗體在 混合性結(jié)締組織病（ MCTD） 中幾乎均為陽性，且其滴度很高； ? 是區(qū)分結(jié)締組織病和非結(jié)締組織病的有力指標(biāo)。 26 抗 SSA/Ro抗體 ? 抗 SSA/RO抗體：由于該抗體與干燥綜合征（ Sjogren Syndromes， SS）相關(guān)，故取名為 SSA； ? SSA與 Ro的抗原性、生化特點一致。 29 “肌炎特異性自身抗體 ” （ MyositisSpecific Antibod
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