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自身抗體網(wǎng)絡(luò)版ppt課件(參考版)

2025-05-06 04:04本頁(yè)面
  

【正文】 ? 將 抗體 檢測(cè)與 臨床 表現(xiàn)結(jié)合起來(lái),能夠幫助我們鑒別 這些數(shù)量眾多的風(fēng)濕性疾病,同時(shí)抗體的檢測(cè)也有助于對(duì)疾病的 活動(dòng)度 進(jìn)行 監(jiān)測(cè)。 ? 試驗(yàn)結(jié)果 (-) 常常并不能除外某種風(fēng)濕性疾病。 ? 膽管造影 (ERCP)顯示有硬化性膽管炎的典型改變,肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變(決定性)。 ? 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( ANCA)陽(yáng)性在 PSC高達(dá)87%。 II型 : LKM1(肝腎微粒體抗原); LC1 (肝細(xì)胞胞質(zhì)抗原 ) 少見,兒童多見 III型 : SLA (可溶性肝抗原 ) LP (肝胰抗原 ) 55 原發(fā)性硬化性膽管炎( primary sclerosing cholangitis,PSC) ? 病變特征為膽管廣泛炎癥纖維化、梗阻、狹窄,進(jìn)而發(fā)生膽汁性肝硬化,臨床特點(diǎn)為阻塞性黃疸。 50 抗線粒體抗體 AMA有許多亞型,非特異性抗體 AMAM2 陽(yáng)性率 96%PBC, 特異性 ?97% 早期甚至肝功能正常無(wú)癥狀期即可陽(yáng)性 2 Primary biliary cirrhosis. Lancet,2022,362:5361. 5 Characterization and clinical impact of antinuclear antibodies in primary biliary cirrhosis. Am J Gastroenterol,2022,98:431437. 6 Antimitochondrial autoantibodies in saliva and sera from patients with primary biliary cirrhosis. J Gastroenterol Hepatol,2022,16:13901394. 7 Natural history of early primary biliary cirrhosis. Lancet,1996,348:13991402. 胞漿顆粒型:線粒體類型 51 其它與 PBC相關(guān)自身抗體 ? 抗 gp210抗體 陽(yáng)性率 10%- 41% , 特異性 %,2047% AMA陰性者中存在這種抗體; 陽(yáng)性提示患者預(yù)后不良 ? p62抗體 陽(yáng)性率 23%32%,與病情進(jìn)展有關(guān); ? 抗 sp100抗體: 敏感性 27%,特異性較高; ? 抗核板層素 B受體( LBR)抗體, 抗原是一種核內(nèi)膜蛋白 (LBR),特異性 100% 52 自身免疫性肝炎 autoimmune hepatitis, AIH AIH臨床特點(diǎn): ? 大多隱匿起病 ,女性 多見(女:男 =46: 1) ? 類似病毒性肝炎的癥狀和體征:疲乏無(wú)力、右上腹不適、肝腫大、黃疸、腹水 ? 肝功能異常: 肝酶( ALT、 AST)升高為主 ,明顯高于膽酶, AST/ALP≥3; ? 血清 IgG升高, , r球蛋白 2倍 ; ? 各種病毒學(xué)指標(biāo) 檢查均為陰性 。 ? 自身抗體: M2/AMA陽(yáng)性 (90%)、 抗 Sp100抗體、 gp210抗體、核孔蛋白 p62抗體等 ? 肝內(nèi)小膽管的非化膿性炎癥和梗阻,淤膽;肝內(nèi)阻塞 性膽汁性肝硬化; ? 病理 :膽管炎 ,肉芽腫 ,局灶性匯管區(qū)淋巴細(xì)胞積聚 ,匯管周圍膽汁淤積 ,肝細(xì)胞病變相對(duì)較輕 。 47 “ 抗磷脂綜合征 ” ? 主要表現(xiàn) ? 反復(fù)發(fā)作的動(dòng)靜脈血栓 ? 習(xí)慣性流產(chǎn) ? IgG抗心磷脂抗體和 /或狼瘡抗凝物陽(yáng)性 ? 血小板減少 ? 其它表現(xiàn) ? 網(wǎng)狀青斑 ? 多發(fā)性腦梗死性癡呆 ? 舞蹈癥 ? 溶血性貧血 ? 心內(nèi)膜疾病 48 自身免疫性肝病相關(guān)抗體 是與自身免疫密切相關(guān)的特殊類型的肝病, 其診斷和治療完全不同于一般的慢性病毒性肝炎 ? 自身免疫性肝炎 (AIH): 596篇 ? 原發(fā)性膽汁性肝硬化 (PBC): 最多見, 1939篇 ? 原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC): 我國(guó)很少見, 752篇 ? 自身免疫性膽管炎( AIC): 19篇 ? 重疊綜合征 每種自身免疫性肝病都具有特征性自身抗體譜, 自身抗體檢測(cè)對(duì)自身免疫性肝病的診斷及鑒別具有重要意義 。 ? 1/3的年齡在 50歲以下的新發(fā)卒中有關(guān) 。 ? 是妊娠失敗的主要原因 。 46 抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome, APS) ? APS主要表現(xiàn)為反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少、精神神經(jīng)癥狀,伴有抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物等持續(xù)陽(yáng)性 。 ? 目前臨床上常規(guī)檢測(cè)的為 ACL、 LAC和 β2GP1。 44 抗磷脂抗體 ( Antiphospholipid Antibody, APA) 45 抗磷脂抗體( antiphospholipid antibodies, APL) ? APL是一組針對(duì)各種帶負(fù)電荷磷脂的自身抗體,包括 抗心磷脂抗體( anticardiolipin antibody, ACL)、狼瘡抗凝物( lupus anticoagulant, LAC)、抗磷脂酰絲氨酸、抗磷脂酰胺醇、抗磷脂酰甘油、抗磷脂酸和 抗 β2糖蛋白 1( β2GP1)等。 ? 體內(nèi)、體外資料顯示 MPOANCA參與血管炎相關(guān)疾病的致病機(jī)理。 ? MPOANCA與原發(fā)性血管炎
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