風濕病與自身抗體講(參考版)
2025-01-09 10:03本頁面
【正文】 課后習題 ?自身抗體、抗核抗體的概念是什么？ ?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE） 的道德特異性抗體有哪些？ 。 ?不同底物、不同檢測方法、不同病期， ANAs陽性率可以不同。 小結 ?ANA可以有效地判斷疾病的活動和激素的療效，高滴度 ANAs有助于結締組織病的判斷，但低滴度ANAs可在正常以及其他患者中出現(xiàn)。 ?PSC自身抗體譜 |：典型的自身抗體并不多見， ANA僅見于 6%患者，約 40%77%的患者抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，多為 PANCA ?診斷標準：多發(fā)于中年男性的進行性膽汁淤滯癥，并發(fā)潰瘍性結腸炎者；繼往無膽道手術史、無膽石史、排除膽管癌；彌漫性膽道病變累積肝外膽管。 ?診斷標準：患者（中老年女性多見）有不明原因的皮膚搔癢、乏力、黃疸或體重下降， ALP、 rGT、IgM升高，同時線粒體抗體陽性（高滴度），膽管影像學檢查排除肝外膽管異常。 原發(fā)性膽汁性肝硬化 ?PBC是一種肝內及中等大小膽管的慢性淤膽性炎癥性肝病。 （５）免疫抑制劑治療能夠緩解病情。 （２）血清轉氨酶（ ALT、 AST） 明顯升高 （３）高免疫球蛋白血癥。 ?診斷標準：本病多發(fā)于女性，男女之比為 1∶4 ，臨床表現(xiàn)為慢性肝炎，約 40％以急性肝炎起病。 Ⅱ 型：抗 LKM－１ 抗體陽性，約占 AIH的 20％。 ?自身抗體譜： ANA、 SMA或抗肌動蛋白以及抗肝腎微粒體抗體 。 ?常累及部位：皮膚、腎臟、肺、神經系統(tǒng)等。 ?常累及全身多個系統(tǒng)、引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙。 系統(tǒng)性血管炎 Systemic Vasculitis ?是一組以血管的炎癥和壞死為主要病理改變的炎性疾病。 與 ANCA相關疾病的一組癥狀 ?病初發(fā)熱、流感性癥狀、四肢關節(jié)、肌肉疼痛，盡管受累臟器的壞死性血管炎常缺乏免疫復合物沉積，但治療中也應同其他自身免疫病一樣，要及時使用免疫抑制劑。 抗細胞漿內抗體 ANCA ?胞漿型 CANCA ?抗原：蛋白酶 3 ?已知 80%韋格氏肉芽腫病人血清中有此抗體，特異性 95% ?少數(shù) :顯微鏡下多動脈炎、變應性嗜酸性肉芽腫血管炎、大動脈炎白塞氏病等。典型皮膚表現(xiàn)：紫紅眼瞼。 ?重疊綜合征：指患者有兩種／以上系統(tǒng)性風濕病病情的重疊，這些重疊的疾病各自均符合診斷標準，無高滴度的 U1RNP。臨床女性多見，癥狀不一 90％以上有雷諾氏現(xiàn)象，腎臟損傷多見?？?SCL－ 70為特異性抗體。 ? PSS的發(fā)生可能因為各器官鈣質過渡沉著所造成的進行性纖維化。 ?彌漫型患者始發(fā)于四肢或軀干，內臟嚴重受累，病情進展迅速，預后不良。
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