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2025-05-18 04:04本頁面
【正文】 ? 抗合成酶抗體 （ 20％）： Jo1抗體 占所有抗合成酶抗體的 80%， 其它還有：抗 PL7抗體、抗 PL12抗體、抗 OJ抗體等。 ? 存在于 35％ 至 40％ 的肌炎患者中。 30 抗合成酶綜合征 ? 臨床表現(xiàn)為 ：肌炎 、間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎以及常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的一組臨床表現(xiàn)的特征性； ? 患者的手指側(cè)面常出現(xiàn)角化過度，并伴有脫屑、裂紋和色素沉著，從而形成許多骯臟的橫紋。 ? 50％至 70％發(fā)生間質(zhì)性 肺 疾?。ň图⊙卓傮w而言，為 10％至 20％）。 ? 肌炎常常 難以 通過治療達到完全緩解。 ? 抗著絲點抗體： 存在于 30％的患者中； 90％的 CREST綜合征患者存在該抗體；見于患有原發(fā)性或繼發(fā)性雷諾病的患者。 32 抗核小體抗體（ antinucleosome antibodies, AnuA） ? 核小體是染色體的功能亞單位，是 DNA與組蛋白形成的復(fù)合體，存在于細胞核中，核小體是 SLE主要的自身抗原； ? AnuA對 SLE診斷的敏感性和特異性分別為 %%和 %%，敏感性優(yōu)于抗 dsDNA，是 SLE的標(biāo)記抗體之一。 ? AnuA與抗 dsDNA抗體可不同時出現(xiàn)， AnuA出現(xiàn)早于抗 dsDNA抗體，這對 SLE的早期診斷更為有利 , 目前我科已展開了第二代 AnuA的檢測。 發(fā)病機制： ? 補體系統(tǒng)在 SLE疾病的發(fā)生和發(fā)展階段都有重要作用 ，而且它可能是自身抗體反應(yīng)的靶點 。 ? 盡管大部分 SLE病人都有 C1q免疫復(fù)合物沉積，但只有那些抗 C1q抗體陽性的病人才有腎臟的損傷； 34 抗 C1q抗體的 臨床意義： ? 抗 C1q抗體與 LN的活動性相關(guān) ， 敏感度為44%～ 100%， 特異性為 70%～ 92%。 ? 抗 C1q抗體檢測為監(jiān)測和預(yù)測 LN的一種有效的方法。 ? 美國風(fēng)濕病學(xué)會（ ACR） RA診斷標(biāo)準(zhǔn)： RF （＋） 是 7條之一。 ? （－） 并不能除外 RA，而 （＋） 也不能因此確診。 ? 抗 CCP 抗體對 RA診斷的特異性高（ 90. 4%～ 98%），敏感性約 80%； ? 有助于 RA的早期診斷：該抗體可先于 RA臨床表現(xiàn)，90%以上的血清抗 CCP抗體陽性的未分類的關(guān)節(jié)炎在３年內(nèi)進展為 RA。 ? 是 RA最好的獨立參數(shù)預(yù)測指標(biāo)。 ? 臨床上常用的 ANCA檢測方法主要有間接免疫熒光法（ IIF）和酶聯(lián)免疫吸附法（ ELISA）。 其靶抗原主要為 MPO； ? AANCA或 XANCA：前兩者的混合物，非典型 ANCA。 ? CANCA診斷 WG的特異性大于 90%，外加 PR3ANCA可超過 95%。 總體 敏感性為 60％－ 70％。 常被作為 WG，判斷療效、估計復(fù)發(fā)的指標(biāo)。 ? PR3ANCA在其他原發(fā)性血管炎中也可被檢測到，如 MPA、壞死性新月體型腎小球腎炎（ NCGN）、 PAN等。 ? 主要與 50％ 顯微鏡下多動脈炎（ MPA） 、壞死性新月體型腎小球腎炎（ NCGN）、 ChurgStrauss綜合征相關(guān)。 ? MPOANCA還可見于其它一些疾病，如 PAN、抗腎小球基底膜疾?。?GBM?。?、 WG、 SLE （ 10%~15%）、 RA伴關(guān)節(jié)外損害及血管炎、藥物性狼瘡、 Felty綜合征等。但每一個懷疑血管炎或腎小球腎炎患者，只要原因不明，就應(yīng)查 ANCA。 ? MPOANCA與病情 活動 相關(guān)，可用于判斷療效、估計復(fù)發(fā)和指導(dǎo)治療。 ? 臨床上主要與抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome, APS)密切相關(guān)。 ? 抗 ?2GP1抗體具有 LA活性，與血栓的相關(guān)性比 ACL強，假陽性低，可為臨床提供更可靠的實驗診斷依據(jù)。 ? APS已成為普通人群中獲得性高凝狀態(tài)的最常見原因 。 ? 與 15％－ 30％的深靜脈血栓 (DVT)。 ? APS不僅對風(fēng)濕病學(xué)科的醫(yī)生，而且也是普內(nèi)科、血液科、神經(jīng)科、產(chǎn)科和血管外科等學(xué)科的醫(yī)生和專家所面臨的重要課題。 49 原發(fā)性膽汁性肝硬化 （ primary biliary cirrhosis, PBC） ? 女性； ? 膽酶升高（ ALP,rGT）為主，堿性磷酸酶（ ALP）/AST3； ? IgM明顯升高 ,膽汁酸 ,血脂及膽固醇升高 。 ? 常合并其他自身免疫病如 SS、橋本氏甲狀腺炎等。 ? 病理 :肝細胞炎 ,界板破壞 ,匯管區(qū)單個核細胞浸潤 53 AIH相關(guān)的自身抗體 是 AIH診斷和分型的重要依據(jù)和必備條件 ? 抗核抗體（ ANA） ? 抗平滑肌抗體（ SMA） ? 抗肝腎微粒體抗體（ LKM） ? 抗肝細胞溶質(zhì)蛋白 1抗體（ LC1） ? 抗可溶性肝抗原抗體（ SLA） ? 抗肝胰抗體（ LP） 54 自身免疫性肝炎的分型 I型 : 最常見，約占 80% 抗平滑肌抗體（ SMA） ， ANA ： 常 同時出現(xiàn) （ 85%90%） ANA及 SMA被公認是 診斷 I型 AIH的特異性抗體 。 ? PSC血清免疫球蛋白常增高 ,以 IgM多見。 ? 血清中可發(fā)現(xiàn) ANA和 SMA，但滴度都比較低，一般沒有抗線粒體抗體，這一點與 PBC相反。 56 風(fēng)濕病學(xué)中的自身抗體：結(jié)論 ? 單單出現(xiàn)自身抗體并 不一定 是風(fēng)濕性疾病。 ? 必須要根據(jù) 臨床 才能作出風(fēng)濕性疾病的 最終診斷 。 57 活著的每一天都是 特別的日子 珍惜生命！ 享受生活每一天！ 謝謝各位！
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