自身抗體網(wǎng)絡(luò)版ppt課件(編輯修改稿)
2025-05-30 04:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 性心臟病。 ? 抗 SSA和抗 SSB抗體常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。 29 “肌炎特異性自身抗體 ” （ MyositisSpecific Antibody ,MSA） ? 抗合成酶抗體 （ 20％）： Jo1抗體 占所有抗合成酶抗體的 80%， 其它還有：抗 PL7抗體、抗 PL12抗體、抗 OJ抗體等。 ? 抗 SRP抗體 （抗信號識別顆?？贵w）（ 5％）與肌炎、心臟擴(kuò)大、對治療的抵抗相關(guān) ,5年生存率為 20％ ? 抗 Mi2抗體 （ 10％）： 5年生存率為 100％ ? 幾乎 僅見 于或 最常見 于多發(fā)性肌炎 /皮肌炎（ PM/DM）或PM/DM重疊綜合征。 ? 存在于 35％ 至 40％ 的肌炎患者中。 ? 一個(gè)人出現(xiàn) 一種以上 MSA的情況 很少見 。 30 抗合成酶綜合征 ? 臨床表現(xiàn)為 ：肌炎 、間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎以及常出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的一組臨床表現(xiàn)的特征性； ? 患者的手指側(cè)面常出現(xiàn)角化過度，并伴有脫屑、裂紋和色素沉著，從而形成許多骯臟的橫紋。即“ 技工手 ”。 ? 50％至 70％發(fā)生間質(zhì)性 肺 疾?。ň图⊙卓傮w而言，為 10％至 20％）。 ? 血清中含多有 抗合成酶 抗體（ Jo1抗體）。 ? 肌炎常常 難以 通過治療達(dá)到完全緩解。 31 與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體 ? 抗拓?fù)洚悩?gòu)酶 1抗體（抗 scl 70抗體）： 存在于 25％的患者；主要見于患有彌漫型硬皮病以及存在系統(tǒng)性損害（特別是肺間質(zhì)變）的患者。 ? 抗著絲點(diǎn)抗體： 存在于 30％的患者中； 90％的 CREST綜合征患者存在該抗體；見于患有原發(fā)性或繼發(fā)性雷諾病的患者。 ? 抗核仁抗原的抗體： 見于 5％的患者中，患者常?；加袊?yán)重的彌漫型疾病。 32 抗核小體抗體（ antinucleosome antibodies, AnuA） ? 核小體是染色體的功能亞單位，是 DNA與組蛋白形成的復(fù)合體，存在于細(xì)胞核中，核小體是 SLE主要的自身抗原； ? AnuA對 SLE診斷的敏感性和特異性分別為 %%和 %%，敏感性優(yōu)于抗 dsDNA，是 SLE的標(biāo)記抗體之一。 ? AnuA可出現(xiàn)于 SLE疾病進(jìn)程的各個(gè)時(shí)期，并且是狼瘡腎炎的標(biāo)記性抗體，與 SLE病情活動(dòng)的生物標(biāo)志物。 ? AnuA與抗 dsDNA抗體可不同時(shí)出現(xiàn)， AnuA出現(xiàn)早于抗 dsDNA抗體，這對 SLE的早期診斷更為有利 , 目前我科已展開了第二代 AnuA的檢測。 33 抗 C1q抗體 檢測方法 ： 用 C1q純抗原包被 ， ELISA法檢測 。 發(fā)病機(jī)制： ? 補(bǔ)體系統(tǒng)在 SLE疾病的發(fā)生和發(fā)展階段都有重要作用 ，而且它可能是自身抗體反應(yīng)的靶點(diǎn) 。 ? C1q是補(bǔ)體 C1的第一組成亞單位，在補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑中起重要作用。 ? 盡管大部分 SLE病人都有 C1q免疫復(fù)合物沉積，但只有那些抗 C1q抗體陽性的病人才有腎臟的損傷； 34 抗 C1q抗體的 臨床意義： ? 抗 C1q抗體與 LN的活動(dòng)性相關(guān) ， 敏感度為44%～ 100%， 特異性為 70%～ 92%。 ? 與 C3和 C4水平、抗 dsDNA抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和抗磷脂抗體等指標(biāo)相比，抗 C1q抗體具有預(yù)測價(jià)值。 ? 抗 C1q抗體檢測為監(jiān)測和預(yù)測 LN的一種有效的方法。 35 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體 ? 類風(fēng)濕因子 （ Rheumatoid Factor, RF） ? 抗環(huán)瓜氨酸肽 （ Cyclic citrullinated peptide ， CCP）抗體 ? 抗核周因子（ antiperinuclear factor， APF） ? 抗角蛋白抗體（ antikeratin antibody， AKA） ? 抗 Ⅱ 型膠原抗體及抗 CB10抗體 ? 抗鈣蛋白酶抑制蛋白抗體 (ACAST) ? 抗 RA33抗體 36 類風(fēng)濕因子（ RF） ? 抗原：為變性的 IgG Fc段 通常為 IgM型； ? 滴度可隨病情變化而改變，與疾病預(yù)后相關(guān)； ? 作為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ RA）的 篩選試驗(yàn) 有一定的價(jià)值，至少 75％ 的患者 RF（＋）。 ? 美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ ACR） RA診斷標(biāo)準(zhǔn)： RF （＋） 是 7條之一。 ? 對于 RA而言并 不具特異性 。 ? （－） 并不能除外 RA，而 （＋） 也不能因此確診。 37 RF（＋）的原因 ? 風(fēng)濕性疾病 ? RA ? 干燥綜合征 ? 混合性結(jié)締組織病 ? 系統(tǒng)性硬化 ? 正常的健康人 ? 急性病毒感染 ? 寄生蟲感染 ? 慢性炎癥性疾病 ? 腫瘤 ? 其它高球蛋白血癥狀態(tài) ? 結(jié)節(jié)病 ? 慢性肝病 38 抗環(huán)瓜氨酸肽（ Cyclic citrullinated peptide CCP）抗體 ? 抗 CCP抗體所針對的靶抗原是是 APF、 AKA、 AFA的共同抗原決定簇，是由 19個(gè)氨基酸殘基組成的瓜氨酸多肽鏈， ELISA 法檢測。 ? 抗 CCP 抗體對 RA診斷的特異性高（ 90. 4%～ 98%），敏感性約 80%； ? 有助于 RA的早期診斷：該抗體可先于 RA臨床表現(xiàn)，90%以上的血清抗 CCP抗體陽性的未分類的關(guān)節(jié)炎在３年內(nèi)進(jìn)展為 RA。 ? 與 RA的活動(dòng)性及預(yù)后相關(guān) , 濃度高往往提示預(yù)后不佳，發(fā)生關(guān)節(jié)侵蝕的危險(xiǎn)大。 ? 是 RA最好的獨(dú)立參數(shù)
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