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2025-05-09 04:04本頁面
  

【正文】 相關(guān)不及 PR3ANCA與 WG相關(guān)性那樣緊密。 。 PR3ANCA在臨床上另一重要應(yīng)用價值在于該 43 PANCA/ MPOANCA ? 主要靶抗原為: 抗髓過氧化物酶( MPO),彈性蛋白酶、乳鐵蛋白及其它尚未被確認的胞質(zhì)成分為抗原。 ? 在 HIV感染和 阿米巴 肝膿腫的患者中也可能檢測到該抗體, 存在 25%的假陽性 。 ? CANCA滴度與 病情活動 一致, 強烈的 致病 作用。 ? 敏感性取決于疾病的活動性和病期階段,在初發(fā)不活動的 WG中,陽性率只有 50%,而活動性典型的 WG,幾乎 100%陽性。 42 CANCA/ PR3 ANCA ? 絲氨酸蛋白酶 3( PR3) 為 CANCA的主要靶抗原,約占 CANCA的80%~90%。 ? 在顯微鏡下觀察,常見到兩種結(jié)合類型 ? CANCA: 胞漿 中細顆粒類型, 主要靶抗原為 PR3; ? PANCA: 核周 染色。 39 抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體 ( Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA) 40 系統(tǒng)性血管炎的分類 (Chapel Hill) ? 大血管 Takayasu動脈炎(大動脈炎) 巨細胞動脈炎(顳動脈炎) 白塞氏病 ? 中血管 結(jié)節(jié)性多動脈炎 Kawasaki病 ? 小血管 韋格納肉芽腫 ChurgStrauss 綜合癥 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 ANCA相關(guān)性血管炎 41 ANCA ? ANCA代表一組 抗中性粒細胞胞漿 特定的成分為靶抗原的抗體譜; ? 其靶抗原成分包括:絲氨酸蛋白酶 3( PR3)、髓過氧化物酶( MPO)、殺菌 /通透性增高蛋白( BPI)、絲氨酸蛋白酶、人白細胞彈性蛋白酶( HLE)、乳鐵蛋白( LF)、組織蛋白酶 G( CG)、 β葡萄糖醛酸酶、溶菌酶等。 ? 與 RA的活動性及預后相關(guān) , 濃度高往往提示預后不佳,發(fā)生關(guān)節(jié)侵蝕的危險大。 37 RF(+)的原因 ? 風濕性疾病 ? RA ? 干燥綜合征 ? 混合性結(jié)締組織病 ? 系統(tǒng)性硬化 ? 正常的健康人 ? 急性病毒感染 ? 寄生蟲感染 ? 慢性炎癥性疾病 ? 腫瘤 ? 其它高球蛋白血癥狀態(tài) ? 結(jié)節(jié)病 ? 慢性肝病 38 抗環(huán)瓜氨酸肽( Cyclic citrullinated peptide CCP)抗體 ? 抗 CCP抗體所針對的靶抗原是是 APF、 AKA、 AFA的共同抗原決定簇,是由 19個氨基酸殘基組成的瓜氨酸多肽鏈, ELISA 法檢測。 ? 對于 RA而言并 不具特異性 。 35 類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體 ? 類風濕因子 ( Rheumatoid Factor, RF) ? 抗環(huán)瓜氨酸肽 ( Cyclic citrullinated peptide , CCP)抗體 ? 抗核周因子( antiperinuclear factor, APF) ? 抗角蛋白抗體( antikeratin antibody, AKA) ? 抗 Ⅱ 型膠原抗體及抗 CB10抗體 ? 抗鈣蛋白酶抑制蛋白抗體 (ACAST) ? 抗 RA33抗體 36 類風濕因子( RF) ? 抗原:為變性的 IgG Fc段 通常為 IgM型; ? 滴度可隨病情變化而改變,與疾病預后相關(guān); ? 作為類風濕關(guān)節(jié)炎( RA)的 篩選試驗 有一定的價值,至少 75% 的患者 RF(+)。 ? 與 C3和 C4水平、抗 dsDNA抗體、抗內(nèi)皮細胞抗體和抗磷脂抗體等指標相比,抗 C1q抗體具有預測價值。 ? C1q是補體 C1的第一組成亞單位,在補體經(jīng)典激活途徑中起重要作用。 33 抗 C1q抗體 檢測方法 : 用 C1q純抗原包被 , ELISA法檢測 。 ? AnuA可出現(xiàn)于 SLE疾病進程的各個時期,并且是狼瘡腎炎的標記性抗體,與 SLE病情活動的生物標志物。 ? 抗核仁抗原的抗體: 見于 5%的患者中,患者常?;加袊乐氐膹浡图膊?。 31 與系統(tǒng)性硬化相關(guān)的抗體 ? 抗拓撲異構(gòu)酶 1抗體(抗 scl 70抗體): 存在于 25%的患者;主要見于患有彌漫型硬皮病以及存在系統(tǒng)性損害(特別是肺間質(zhì)變)的患者。 ? 血清中含多有 抗合成酶 抗體( Jo1抗體)。即“ 技工手 ”。 ? 一個人出現(xiàn) 一種以上 MSA的情況 很少見 。 ? 抗 SRP抗體 (抗信號識別顆粒抗體)( 5%)與肌炎、心臟擴大、對治療的抵抗相關(guān) ,5年生存率為 20% ? 抗 Mi2抗體 ( 10%): 5年生存率為 100% ? 幾乎 僅見 于或 最常見 于多發(fā)性肌炎 /皮肌炎( PM/DM)或PM/DM重疊綜合征。 ? 抗 SSA和抗 SSB抗體常與血管炎、淋巴結(jié)腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關(guān)。 ? 免疫擴散法與免疫印跡法( Western Blot)得出的結(jié)果常常 不一致 。 28 抗 SSB/La抗體 ? 在原發(fā)性 SS病人中,
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