【正文】 回縮，血網(wǎng)織紅達%， Hb升至 117g/L。 （ 5）其他因素：盡管大多數(shù)巨幼貧患者為營養(yǎng)性的，但也可與內(nèi)因子缺乏、腸道菌群過度增殖、先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白 Ⅱ 缺乏，以及應(yīng)用氨甲碟呤等藥物影響葉酸、 VitB12吸收有關(guān)。 ? （ 4）輔助檢查：血常規(guī)示大細(xì)胞貧血伴白細(xì)胞、中粒、血小板低，骨髓象符合巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓改變，患兒血葉酸、 VitB12及患兒母血葉酸水平正常，患兒母 VitB12水平減低。 ? 血葉酸 (317ng/ml)。 ? 入院查體：生長發(fā)育可，體重 8kg，神志清，精神反應(yīng)差，表情淡漠，眼神欠靈活，肢體活動少，呼吸粗重 44次 /分。 ■ 嬰兒及時引入其他食物，注意飲食均衡。 ? 維生素 B12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需更長時間才消失。 ▲ 維 生素 B12肌注： 500~1000181。 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少。 VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。 病 因 VitB12缺乏 ◆ 攝入量不足： 孕婦缺乏 VitB12，嬰兒 VitB12儲存不足； 單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤 其是乳母 VitB12缺乏者； 偏食或僅進食植物性食物。按期預(yù)防接種 。 睡眠好 。 主要信息、問題？ PBL病例 患兒 ， 女性 ， 8M。 正常后繼用 6~8周（增加儲備鐵） 。 口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無改善者； 胃腸手術(shù)后無法口服者。 ? 療效觀察 :治療中最好測定血清鐵蛋白，以避免鐵過量。 ■ 骨髓檢查：必要時做。 缺鐵性貧血骨髓 缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少 缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少 ■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白 (serum ferritin, SF) ： 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 12181。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ▲ 缺鐵性貧血期 (iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。d） ◆ 4月 ~3歲：約 1mg/（ kg ▲ 鐵吸收下降 : 與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽 。 重度時心臟擴大，雜音，心衰 。 ) 在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生 感 染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)， 出現(xiàn) ： ◇ 肝脾淋巴結(jié)腫大， 外周血中可出現(xiàn)： ◇ 有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造血。20222022臨床兒科學(xué)教案 ? 第十五章 ? 造血系統(tǒng)疾病 臨床教研室 第一部分 兒童造血和血象特點 一、造血特點 （ 一）胚胎期造血 1. 中胚葉造血期 胚胎第 3周起： 卵黃囊造血： 中胚葉組織： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核紅細(xì)胞。（各系血細(xì)胞） 胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系 （ 二）生后造血 嬰兒期 ： 紅骨髓 5～ 7歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長兒與成人 : 紅髓見于扁平骨 ?不規(guī)則骨和長骨近端 ( 黃骨髓仍具有造血潛能 。 貧血分度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 (g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) ( 1012/L) *括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn) 貧血分類 病因分類 ◇ 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ◇ 紅細(xì)胞破壞增加 (溶血 ) ◇ 紅細(xì)胞丟失過多 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血 (B1 葉酸缺乏 )、 Vit B6 缺乏、 Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等 紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、 PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙 : 地中海貧血、異常血紅蛋白病 紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血 , 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、 DIC 紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 大細(xì)胞 94 32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38 單純小細(xì)胞 80 28 32~38 小細(xì)胞低色素 80 28 32 MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度 * MCV 紅細(xì)胞平均容積 MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白 形態(tài)分類 貧血臨床表現(xiàn) 與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān) 一般表現(xiàn) ◆ 皮膚 (面、耳輪、手掌等 )，黏膜 (口 唇、 臉結(jié)膜 )蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩 ◆ 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆ 循環(huán)、呼吸系統(tǒng) :呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動 。 ◆ 牛乳 含鐵 mg /dl, 吸收率 4%； 非血紅素鐵 (植物性食物 ):吸收率低 %~ % 食物鐵含量 、 吸收率比較 食物 鐵含量 （ mg/100g） 吸收率 % 菠菜 蛋黃 3 牛乳 4 黃豆 7 肉類 25（ 10~70） 母乳 49~70 0 5 10 15 20 25鐵吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉 ◆ 紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用 概念 血清鐵 (serum iron, SI)：與血漿中約 1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約 2/3血漿 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 鐵的吸收和運轉(zhuǎn) ▲ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ▲ 吸收途徑： 食物鐵以 Fe2+形式吸收進入細(xì)胞的 Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白 (apoferritin)結(jié)合 →形成鐵蛋 白 (ferritin) →保存在腸黏膜細(xì)胞中； 另一部分與 腸黏膜 胞漿中的載體蛋白 →胞外 → 血液 →與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (transferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織； ▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵