【正文】 體檢：神經(jīng)生理正常反射存在，病理反射未引出。頭顱 MRI圖像如下： 備選答案： A：垂體瘤 B：室管膜瘤 C：生殖細(xì)胞瘤 D：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 E：顱咽管瘤 第一百四十三頁，共一百四十七頁。本病具有遺傳性。 病例二十四 第一百三十七頁，共一百四十七頁。 ? 海綿狀血管瘤可無病癥，在影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)患者是因病灶出血引發(fā)癲癇、頭痛和其他相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)病癥就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)。Ｔ２等稍高信號(hào)。 第一百二十九頁，共一百四十七頁。 ? 多數(shù)病灶長徑與側(cè)腦室垂直，呈放射狀分布，但是，這并非本病的特異性表現(xiàn)，該征象還見于其他脫髓鞘疾病。 ? MRI 腫瘤實(shí)質(zhì)局部表現(xiàn)為長 T1長 T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點(diǎn)，在 MRI T1圖像上，腫瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長 T1，更長 T2的病灶區(qū)，在 T2圖像中 67%腫瘤呈高信號(hào)，另 33%例呈等信號(hào)， 97%瘤周有明顯水腫，由于髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)局部信號(hào)強(qiáng)度的特點(diǎn)不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生的間接征象那么顯得較為重要，可了解與腦干之間關(guān)系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關(guān)鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考，在 MRI矢狀位圖像上 74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細(xì)長的低信號(hào)分隔帶，與室管膜瘤不同，髓母細(xì)胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展，少數(shù)患者 MRI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊， MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被 GdDTPA顯著增強(qiáng)， %伴有中至重度腦積水，髓母細(xì)胞瘤 GdDTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤的實(shí)質(zhì)局部呈顯著異常增強(qiáng)，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強(qiáng)，髓母細(xì)胞瘤很少有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下開展到上頸髓椎管 (即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤 )。 成血管母細(xì)胞瘤 ? 較少發(fā)生于大腦半球，好發(fā)于青春期、年輕人及中年人人群，在伴有 Von HippelLindau綜合征的病例常為多發(fā)。 腦膿腫 ? 一般由腦炎開展至腦膿腫大約需要 3～ 4周時(shí)間。 10月 3日下午出現(xiàn)發(fā)熱，體溫，意識(shí)不清，全身肌強(qiáng)直發(fā)作，經(jīng)抗炎、脫水及對(duì)癥治療，患者病情不見好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)來我院。病變位于橋腦中央，常呈對(duì)稱性分布，其病理特點(diǎn)為病變部位髓鞘脫失而無炎性改變。 病例十六 第九十八頁，共一百四十七頁。 ? 肝 CT掃描主要表現(xiàn)為肝硬化， CT值一般正常。 第九十二頁，共一百四十七頁。 第九十一頁，共一百四十七頁。 病例十三 第八十五頁，共一百四十七頁?？紤]節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤或多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。鄰近骨質(zhì)未見破壞、增生及變形。兒童多見。囊性多見，常伴壁結(jié)節(jié)；位置表淺，常有鄰近顱骨壓迫性骨質(zhì)吸收；囊壁一般不強(qiáng)化，結(jié)節(jié)強(qiáng)化；鈣化較常見。本例屬于瘤邊型。 第七十九頁，共一百四十七頁。 第七十七頁，共一百四十七頁。 第七十三頁，共一百四十七頁。 第六十七頁，共一百四十七頁。 ? 雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)和半卵圓形中心呈廣泛對(duì)稱性、彌漫性脫髓鞘改變。晚期呈去大腦強(qiáng)直體位，偶有抽搐發(fā)作。雜合子可有神經(jīng)系統(tǒng)病癥及病理表現(xiàn)，也可以沒有。 ? 皮層下動(dòng)脈硬化性腦病 ——缺血性。 ? 同心圓硬化。 脫髓鞘疾病分類 ? 一、髓鞘形成障礙〔腦白質(zhì)營養(yǎng)不良〕 ? 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 CT表現(xiàn)呈廣泛性對(duì)稱性的腦室、腦池、腦裂內(nèi)積血，而且出血量大。如 CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液健康搜索，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血等可臨床確診 ? 老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床病癥可不典型，可始終無明顯的腦膜刺激征或發(fā)病數(shù)天后才出現(xiàn)頭痛不明顯，但意識(shí)障礙較突出臨床易誤診。 原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血健康搜索是由于腦外表和腦底的血管破裂出血火罐網(wǎng)，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致。增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，或其邊緣及局部僅有輕、中度強(qiáng)化。原發(fā)于板障內(nèi)的表皮樣囊腫好發(fā)于額骨、顳骨或枕骨，而蝶骨少見。與皮樣囊腫比較，表皮樣囊腫不含毛發(fā)、皮脂腺、毛囊等皮膚附屬器。 表皮樣囊腫 ? 又稱膽脂瘤，是一種囊性、腫瘤樣病變。 ? MRI是 VST的首選和最佳答案方法，表現(xiàn)為： 因血栓形成和由此引起的血流減慢或停止導(dǎo)致靜脈竇血液流空信號(hào)消失，呈等、稍高或高信號(hào)，分別代表血栓形成的不同時(shí)期，其信號(hào)變化規(guī)律與出血一致。 病例七 第三十九頁，共一百四十七頁。約 20％出現(xiàn)癡呆，局部病人尤其是 SCA2具有由于快速掃視功能障礙所致的慢眼球運(yùn)動(dòng)，呈凝視狀，晚期眼球幾乎固定。緩慢起病，逐漸進(jìn)行性加重，開始覺下肢易倦，走路欠穩(wěn)，易跌到，雙手動(dòng)作逐漸不靈活，完成精細(xì)動(dòng)作困難，有意向性震顫，辨距不良，構(gòu)音障礙，上肢肌張力減弱，下肢肌張力減弱或增強(qiáng)。② FicklerWinkler型，常染色體隱性遺傳。如果疑心有發(fā)生急性 W E 的可能 , 也應(yīng)及早治療 , 從而降低 W E 的發(fā)病率和病死率。 ? CT 掃描 可發(fā)現(xiàn) W E 患者雙側(cè)丘腦和腦干有低密度或高密度病變 , 也可見到乳頭體密度改變 ,25% 患者的導(dǎo)水管周圍有低密度區(qū)。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱為 kosakoff綜合征。 Wernicke腦病 ? 韋尼克腦病 (W E)是由于維生素 B1 〔即硫胺〕缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。但二者并非截然分開，常同時(shí)存在。 ? 隨著降低血壓的措施奏效而病癥迅速緩解。 治療及預(yù)后 RPLS患者一般預(yù)后較好 ,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵 ,經(jīng)過及時(shí)有效的治療 ,臨床病癥、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。 首次山西省人民醫(yī)院MRI 第十七頁，共一百四十七頁。 第十二頁，共一百四十七頁。 第八頁，共一百四十七頁。 第五頁，共一百四十七頁。 MRI顱腦病例復(fù)習(xí) 第一頁，共一百四十七頁。 ? 一、根本病理改變?yōu)檐浤X膜先天性血管瘤，多位于枕葉或頂枕葉，瘤體可為小靜脈或毛細(xì)血管型。 ? 四、 MR表現(xiàn)： 局限性腦萎縮； 病側(cè)顱骨代償性肥厚。 Dandywalker綜合征 ? 根據(jù)病變程度分為 Dandywalker畸形和Dandywalker變異型兩種。 北大一附院復(fù)查 MRI 第十八頁，共一百四十七頁。 第二十頁，共一百四十七頁。 第二十三頁，共一百四十七頁。 第二十四頁，共一百四十七頁。 ? 病因：慢性酒精中毒、孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養(yǎng)與長期補(bǔ)液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。床上如遇到伴有意識(shí)障礙的慢性酒精中毒患者或營養(yǎng)不良患者 , 應(yīng)注意是否有發(fā)生 W E 的可能 , 以便及早治療。一般來講 , 對(duì) W E 患者 CT 掃描不能提供特殊發(fā)現(xiàn)。 第三十二頁，共一百四十七頁。③ SchutHaymaker型，常染色體顯性遺傳。局部病例出現(xiàn)吞咽困難，或有不自主運(yùn)動(dòng)如舞蹈樣動(dòng)作，手足徐動(dòng)，也可出現(xiàn)震顫麻痹綜合征。 第三十六頁，共一百四十七頁。 第四十頁，共一百四十七頁。 靜脈竇有充盈缺損、狹窄或閉塞。占顱內(nèi)腫瘤的~%。 第四十五頁，共一百四十七頁。板障內(nèi)表皮樣囊腫可累及顱骨的任何局部〔包括板障、顱骨的內(nèi)板和外板〕。DWI彌散降低。又稱自發(fā)性 SAH。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有 1/4的患者有不同程度健康搜索的精神病癥，可能以癔癥、精神病癥為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意 第五十六頁，共一百四十七頁。 ? (3)動(dòng)靜脈畸形： 70%～ 80%動(dòng)靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見火罐網(wǎng)，按大腦中動(dòng)脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。 ? 球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 彌漫性硬化。腦室旁白質(zhì)軟化癥 ——缺氧性。與 MLD不同的是，雜合子呈良性病理過程。有球麻痹征。脫髓鞘區(qū)內(nèi)軸索嚴(yán)重破壞，腦白質(zhì)硬化，可有海綿狀空腔。 弓形纖維不受累 第六十八頁，共一百四十七頁。 ? MRI表現(xiàn)： ? 在半球內(nèi)顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內(nèi)部為腦脊液信號(hào)。 囊性腦膜瘤 ? 腦膜瘤占全部腦腫瘤的 20％，多見于中老年女性，僅次于膠質(zhì)瘤，為第 2常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。 ? 囊性腦膜瘤少見。 又可根據(jù)囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。 (2)多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。 第八十一頁，共一百四十七頁。囊性局部為近似腦脊液的低密度， CT值 12 Hu左右。 第八十三頁，共一百四十七頁。 術(shù)前平掃 第八十六頁，共一百四十七頁。 胼胝