【正文】 強(qiáng)化，欠均勻，囊內(nèi)分隔可見輕度強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化 (圖 6)?？紤]節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤或多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。 ? 手術(shù)及病理所見：右顳底部腫瘤為囊實(shí)性，大小約 6 cm 5 cm 5 cm，下達(dá)中顱窩底，并向內(nèi)壓迫腦干。實(shí)性局部位于右顳葉深部，質(zhì)硬、呈灰紅色，血運(yùn)中等，實(shí)質(zhì)局部與小腦幕粘連，大小約 cm X cm cm. 病理診斷：腦膜瘤 I級 (圖 7)。兒童患者 MRl／ CT上發(fā)現(xiàn)有附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤時(shí)，如果病灶位于大腦凸面等腦膜瘤的好發(fā)部位，腫瘤結(jié)節(jié)具有腦膜瘤的影像學(xué)特征，應(yīng)考慮囊性腦膜瘤的可能。 病例十三 第八十五頁，共一百四十七頁。 術(shù)前強(qiáng)化 第八十七頁，共一百四十七頁。 脊索瘤 ? 罕見，腫瘤生長緩慢，通過 MRI詳細(xì)脊索瘤解剖位置對確定手術(shù)方法很重要。 第八十九頁，共一百四十七頁。 第九十一頁，共一百四十七頁。 ? 胼胝體各局部的正常發(fā)育順序?yàn)椋合ゲ?、體部、壓部和嘴部。 ? 完全性胼胝體發(fā)育不全表現(xiàn)為胼胝體缺如，扣帶回及扣帶溝消失，鄰近的腦回呈放射狀排列。 ? Probst束在冠狀位容易顯示，表現(xiàn)為 T1WI高信號(hào)， T2WI低信號(hào)的縱行條狀影，側(cè)腦室位于其外下方。 第九十二頁，共一百四十七頁。 第九十四頁，共一百四十七頁。 ? 發(fā)病年齡多在 10～ 25歲之間。實(shí)驗(yàn)室檢查尿銅增高，血清銅藍(lán)蛋白小于 200mg/L. ? 病理學(xué)改變包括腦豆?fàn)詈俗冃院透斡不捌洳l(fā)癥的異常改變。 ? 肝 CT掃描主要表現(xiàn)為肝硬化， CT值一般正常。 ? 肝豆?fàn)詈俗冃缘?MRI腦表現(xiàn)： 病變通常對稱出現(xiàn)于基底節(jié)區(qū)〔蒼白球、殼核、尾狀核等〕、內(nèi)囊、丘腦、小腦齒狀核，多為條狀或點(diǎn)、片狀，腦干病灶多為片狀。但蒼白球出現(xiàn)特征性的低信號(hào)，后者可能與病程長，銅沉積的順磁性作用有關(guān)。 第九十六頁，共一百四十七頁。 病例十六 第九十八頁，共一百四十七頁。 結(jié)節(jié)性硬化 ? 以精神發(fā)育遲滯、癲癇和皮脂腺腺瘤三聯(lián)征為臨床特點(diǎn)， 50％以上的病例為常染色體顯性遺傳。 第一百頁，共一百四十七頁。 第一百零二頁，共一百四十七頁。病變位于橋腦中央，常呈對稱性分布，其病理特點(diǎn)為病變部位髓鞘脫失而無炎性改變。 ? 橋腦外其他部位也可出現(xiàn)相同的病理改變，稱之為橋腦外髓鞘溶解癥。 橋腦中央髓鞘溶解癥－病例 ? 患者騎摩托受傷，當(dāng)時(shí)意識(shí)不清，當(dāng)?shù)匦凶箢~顳硬膜外血腫去除術(shù)，凹陷顱骨復(fù)位術(shù)。至 10月1日，患者在家人扶持下可下地活動(dòng)，無肢體運(yùn)動(dòng)障礙。 10月 3日下午出現(xiàn)發(fā)熱，體溫，意識(shí)不清，全身肌強(qiáng)直發(fā)作，經(jīng)抗炎、脫水及對癥治療，患者病情不見好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)來我院。 第一百零五頁，共一百四十七頁。 第一百零七頁，共一百四十七頁。 病例十八 第一百零九頁，共一百四十七頁。 腦膿腫 ? 一般由腦炎開展至腦膿腫大約需要 3～ 4周時(shí)間。 ? MRI表現(xiàn)：邊界清楚的病灶， T1WI上呈低信號(hào)，中心區(qū)域在 T2WI上呈高信號(hào)，邊緣較薄，在T2WI上呈低信號(hào)，可見液氣平面。 DWI膿腔呈高信號(hào)有助于診斷。 病例十九 第一百一十二頁，共一百四十七頁。 成血管母細(xì)胞瘤 ? 較少發(fā)生于大腦半球，好發(fā)于青春期、年輕人及中年人人群，在伴有 Von HippelLindau綜合征的病例常為多發(fā)。 T1WI上呈中等信號(hào)T2WI上呈中等至高信號(hào)，偶爾可見新鮮或陳舊性出血的表現(xiàn)。 病例二十 第一百一十五頁，共一百四十七頁。 髓母細(xì)胞瘤 ? 近來研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤 (PNETs)，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤。極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下開展到上頸髓椎管 (即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤 )。 第一百一十七頁，共一百四十七頁。 第一百一十八頁，共一百四十七頁。 典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于 ，位于后顱凹中線之小腦蚓部，累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱 CT上 87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影 (圖 1)， 10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時(shí)，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變，病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半球，增強(qiáng)檢查呈均勻一致的強(qiáng)化，有時(shí)病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶，第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征，當(dāng)出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時(shí)，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，成帶狀，可有明顯強(qiáng)化，與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細(xì)胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。 ? MRI 腫瘤實(shí)質(zhì)局部表現(xiàn)為長 T1長 T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點(diǎn)，在 MRI T1圖像上，腫瘤一般信號(hào)強(qiáng)度均勻，發(fā)生壞死或囊變時(shí)，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長 T1，更長 T2的病灶區(qū)，在 T2圖像中 67%腫瘤呈高信號(hào)，另 33%例呈等信號(hào)， 97%瘤周有明顯水腫，由于髓母細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)局部信號(hào)強(qiáng)度的特點(diǎn)不甚突出，故腫瘤所在部位及由此而產(chǎn)生的間接征象那么顯得較為重要，可了解與腦干之間關(guān)系，因此正中矢狀掃描圖像尤為關(guān)鍵，冠狀掃描可作為三維影像參考，在 MRI矢狀位圖像上 74%可見腫瘤與第四腦室底間有一極細(xì)長的低信號(hào)分隔帶，與室管膜瘤不同，髓母細(xì)胞瘤很少向第四腦室側(cè)隱窩及橋小腦角伸展，少數(shù)患者 MRI可見腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔轉(zhuǎn)移，顯示小腦葉的邊界模糊， MRI矢狀位或冠狀位掃描更有價(jià)值，同時(shí)種植病灶亦可被 GdDTPA顯著增強(qiáng)， %伴有中至重度腦積水，髓母細(xì)胞瘤 GdDTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤的實(shí)質(zhì)局部呈顯著異常增強(qiáng)，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強(qiáng)，髓母細(xì)胞瘤很少有囊性變，腫物位于上蚓部可經(jīng)小腦幕切跡孔伸入松果體區(qū)。 病例二十一 第一百二十一頁，共一百四十七頁。 多發(fā)性硬化 ? 正常情況下，軸突周圍由髓鞘包繞，周圍神經(jīng)的髓鞘由神經(jīng)膜細(xì)胞組成，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞組成。 ? 20－ 40歲間發(fā)病，女性多于男性。 ? 多數(shù)病灶長徑與側(cè)腦室垂直，呈放射狀分布，但是，這并非本病的特異性表現(xiàn)，該征象還見于其他脫髓鞘疾病。 ? 根據(jù)病變的部位，分為腦型、視神經(jīng)脊髓炎型及脊髓型。 第一百二十五頁，共一百四十七頁。 第一百二十七頁，共一百四十七頁。 第一百二十九頁，共一百四十七頁。 急性期腦出血 ? 出血性卒中通常分為蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦實(shí)質(zhì)出血兩種。原發(fā)性腦實(shí)質(zhì)出血的主要原因是高血壓病。 ? 顱內(nèi)出血 超急性期〔 2～ 10h) T1等或低信號(hào)Ｔ２高信號(hào) 急性期〔 10h~3d)T1低信號(hào)Ｔ２等或高信號(hào) 第一百三十一頁，共一百四十七頁。Ｔ２等稍高信號(hào)。 慢性期〔 2Ｗ～數(shù)月〕Ｔ１高信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 第一百三十二頁，共一百四十七頁。 第一百三十四頁，共一百四十七頁。 ? 海綿狀血管瘤可無病癥，在影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)患者是因病灶出血引發(fā)癲癇、頭痛和其他相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)病癥就醫(yī)而發(fā)現(xiàn)。 第一百三十五頁，共一百四十七頁。 MRI有診斷特異性。 MRI表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的分葉狀顱內(nèi)病灶， T2WI上可見周邊有一不規(guī)那么低信號(hào)環(huán)，為含鐵血黃素沉積，中心區(qū)域信號(hào)各異〔低、中、高及混雜信號(hào)〕，主要取決于出血時(shí)間、 GRE序列有助于多病灶的發(fā)現(xiàn)。 病例二十四 第一百三十七頁，共一百四十七頁。 第一百三十九頁，共一百四十七頁。 B超和上腹部增強(qiáng) CT檢查示右腎 Ca，右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤〔術(shù)后病理證實(shí)診斷〕，雙腎多發(fā)囊腫，胰腺多發(fā)囊性變。 第一百四十頁，共一百四十七頁。本病具有遺傳性。 1964年 Melmon和Rosen首次將中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名為“ Von HippelLindau 綜合征〞，簡稱 VHL綜合征。雖然腫瘤多為良性，但由于常累及多個(gè)臟器，對生命的威脅較大，故受到了臨床工作者的重視。 病例二十五 第一百四十二頁，共一百四十七頁。頭顱 MRI圖像如下： 備選答案： A：垂體瘤 B：室管膜瘤 C：生殖細(xì)胞瘤 D：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 E：顱咽管瘤 第一百四十三頁，共一百四十七頁。 第一百四十五頁，共一百四十七頁。 ? CT常表現(xiàn)為圓形、類圓形或形態(tài)不規(guī)那么病灶，可伴有囊變及瘤內(nèi)出血， 增強(qiáng)掃描后呈均勻或不均勻強(qiáng)化，鈣化不多見。 內(nèi)容總結(jié) MRI顱腦病例復(fù)習(xí)。體檢：神經(jīng)生理正常反射存在，病理反射未引出。全腦血管及脊髓動(dòng)脈 DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。