【正文】 鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 第一百四十七頁，共一百四十七頁。實(shí)驗(yàn)室檢查尿銅增高，血清銅藍(lán)蛋白小于 200mg/L.。還有一些原因不明鶒的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指經(jīng)全腦血管造影及腦 CT掃描未找到原因者。 第一百四十六頁，共一百四十七頁。 鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 ? 顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤， 其臨床表現(xiàn)多樣，易漏診和誤診，最常侵犯松果體區(qū)，其次為鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤在顱內(nèi)部位不同，臨床表現(xiàn)亦有差異，位于松果體區(qū)主要表現(xiàn)是：顱壓增高、四疊體受壓綜合征、性早熟；位于鞍區(qū)主要表現(xiàn)是：尿崩癥、視力減退、垂體功能低下。 第一百四十四頁，共一百四十七頁。 病史： 患者，男 ， 22歲，頭暈、頭痛 2月。 第一百四十一頁，共一百四十七頁。發(fā)病率： 1/～l/：為 ～ ，中位存活年齡： 49歲。還可同時(shí)累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細(xì)胞瘤和附睪囊腺瘤。 VHL綜合征 ? VHL綜合征 (Von Hippel Lindau Syndrome 又稱“希佩爾 林道綜合征〞 )為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，其致病基因位于染色體 3P25P26，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，根本病變是成血管細(xì)胞瘤，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及影像學(xué)表現(xiàn)符合 Von Hipple－ Lindau家族性腫瘤綜合征〔 VHL病〕。 ? 收治入院后行頭顱及頸、胸椎 MRI增強(qiáng)掃描示 C4 T7 T1011椎體水平椎管內(nèi)海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結(jié)合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細(xì)胞瘤可能；全腦血管及脊髓動(dòng)脈 DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。 第一百三十八頁，共一百四十七頁。 第一百三十六頁，共一百四十七頁。約 2/3多發(fā)，常與靜脈性血管瘤并發(fā)，可合并出血。 ? 海綿狀血管為隱匿性血管畸形， X線血管造影不顯影。 ? 海綿狀血管瘤形似草莓或桑葚，與 AVM不同，其血流速度不快，缺乏明顯的供血?jiǎng)用}及引流靜脈。 海綿狀血管瘤 ? 可累及任何人群，以 20～ 40歲多見，男女發(fā)病率根本相等，其發(fā)病率約占人口的 ％。 病例二十三 第一百三十三頁，共一百四十七頁。 遠(yuǎn)期〔數(shù)月～數(shù)〕Ｔ１低信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 亞急性晚期〔 10～ 14d〕Ｔ１高信號(hào)，Ｔ２高信號(hào)。 ? 亞急性早期〔 3～ 10d)Ｔ１中心為等或低信號(hào)，周圍為高信號(hào)環(huán)。 ? 傳統(tǒng)觀念認(rèn)為 MRI只有在亞急性期才可以檢出病灶，對(duì)急性期尤其是對(duì)超急性期的腦出血檢出不敏感 ；近年的研究說明，隨著 MRI技術(shù)的不斷開展， MRI完全可以在腦出血的早期發(fā)現(xiàn)病灶。蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因是動(dòng)脈瘤破裂。 第一百三十頁，共一百四十七頁。 病例二十二 第一百二十八頁，共一百四十七頁。 第一百二十六頁，共一百四十七頁。 ? 根據(jù)病程分型： 緩解復(fù)發(fā)型 慢性進(jìn)展型 良性型 惡性型 第一百二十四頁，共一百四十七頁。 第一百二十三頁，共一百四十七頁。病程多為慢性，數(shù)年內(nèi)可有屢次發(fā)作加重及緩解過程。髓鞘上間隔有郎飛結(jié)。 第一百二十二頁，共一百四十七頁。 第一百二十頁，共一百四十七頁。 第一百一十九頁，共一百四十七頁。 ? CT 可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見。 ? 首發(fā)病癥為頭痛 (%)，嘔吐(%)，步態(tài)不穩(wěn) (%)，以后可出現(xiàn)復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦病癥，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦外表、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占 12%～ 46%。腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者 (13～ 15歲 )少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞剩余開展而來。 第一百一十六頁，共一百四十七頁。 第一百一十四頁，共一百四十七頁。 ? 是好發(fā)于小腦和 /或腦干的邊界清楚的腫瘤，強(qiáng)化后可見小的強(qiáng)化結(jié)節(jié)，伴或不伴有囊變，或者表現(xiàn)為較大的病灶，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，伴或不伴有病灶內(nèi)和周邊的流空效應(yīng)。 第一百一十三頁，共一百四十七頁。 第一百一十一頁，共一百四十七頁。周邊可見邊界不清的 T2WI高信號(hào)，提示有水腫，增強(qiáng)后可見環(huán)形強(qiáng)化，周邊比中心強(qiáng)化明顯。 ? 膿腫壁通常有三層結(jié)構(gòu)：內(nèi)層為肉芽組織，中層以纖維成分為主，外層為神經(jīng)膠質(zhì)增生。 第一百一十頁，共一百四十七頁。 橋腦中央髓鞘溶解癥 ? 糖尿病 ? 肝豆?fàn)詈俗冃? ? 肺癌，化療 ? 外傷 ? 酒精中毒 第一百零八頁，共一百四十七頁。 第一百零六頁，共一百四十七頁。 第一百零四頁，共一百四十七頁。次日出現(xiàn)意識(shí)模糊，言語減少，口齒不清，進(jìn)食差。術(shù)后次日患者清醒，訴左眼無光感，行左神經(jīng)管減壓術(shù)。 第一百零三頁，共一百四十七頁。與破壞的髓鞘相反，軸索、神經(jīng)細(xì)胞和血管結(jié)構(gòu)都相對(duì)保存完好。 橋腦中央髓鞘溶解癥－概述 ? 橋腦中央髓鞘溶解癥是一少見而致命的、以橋腦髓鞘溶解為特征的病變。 病例十七 第一百零一頁，共一百四十七頁。 ? 皮質(zhì)：在新生兒和嬰幼兒中皮質(zhì)下病變T1WI高信號(hào)， T2WI低信號(hào)，在年長兒和成人中， T1WI變?yōu)榈偷街械刃盘?hào)， T2WI高信號(hào)，年長兒 50％鈣化，增強(qiáng)強(qiáng)化少見。 第九十九頁，共一百四十七頁。 肝豆?fàn)詈俗冃匝鄄?K－ F氏環(huán) 例一 例二 第九十七頁，共一百四十七頁。 3 、腦萎縮性改變，以白質(zhì)萎縮為主。 T1WI顯示位于殼核、丘腦、腦干等處的病灶為低信號(hào)，蒼白球常呈等信號(hào) T2WI殼核、丘腦、腦干等處的病灶呈高或稍高信號(hào)。顱腦顯示豆?fàn)詈藢?duì)稱性密度減低。 第九十五頁，共一百四十七頁。臨床表現(xiàn)進(jìn)行性肢體震顫、肌張力增高、角膜 K－F環(huán)和肝硬化。 肝豆?fàn)詈俗冃? ? 又稱 Wilson病，為銅代謝障礙的一種常染色體隱性遺傳性疾病。 病例十五 第九十三頁，共一百四十七頁。 ? 側(cè)腦室別離呈平行排列及枕角擴(kuò)大等征象在冠狀和橫軸位圖像上均易顯示。 ? 局部胼胝體發(fā)育不全可顯示胼胝體膝部和體部存在，而壓部和嘴部消失。 ? 胼胝發(fā)育不全在矢狀位Ｔ１ＷＩ顯示最清楚。 胼胝體發(fā)育不良 ? 包括完全性和局部性胼胝體發(fā)育不全。 病例十四 第九十頁，共一百四十七頁。 ? 邊清，分葉狀占位病變， T1WI低至等信號(hào)， T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，局部浸潤見顱骨破壞，血管和神經(jīng)受壓聚集，多位于顱骨基底和斜坡，中線常見。 術(shù)后復(fù)查 第八十八頁，共一百四十七頁。 術(shù)前平掃 第八十六頁，共一百四十七頁。 第八十四頁，共一百四十七頁。 ? 本例誤診原因在于對(duì)囊性腦膜瘤認(rèn)識(shí)缺乏，沒有充分考慮右顳葉的腦膜強(qiáng)化及附壁結(jié)節(jié)的信號(hào)特征與強(qiáng)化特點(diǎn)，直接將其定位為腦內(nèi)腫瘤。囊液呈黃色，囊壁薄，類似蛛網(wǎng)膜。 第八十三頁，共一百四十七頁。 術(shù)前影像學(xué)診斷右顳葉腫瘤。瘤內(nèi)未見流空信號(hào)，瘤周無明顯水腫信號(hào)。 MRI：平掃上述病變 CT低密度局部呈 T1低信號(hào)及 T2高信號(hào)、近似腦脊液，內(nèi)有細(xì)小線狀分隔。囊性局部為近似腦脊液的低密度， CT值 12 Hu左右。實(shí)性局部位于腫物的內(nèi)后部，大小約 cm cm cm， CT值 39 Hu左右，實(shí)性局部內(nèi)后緣見弧形條狀鈣化密度影。 體檢：神經(jīng)生理正常反射存在，病理反射未引出。 ? 患者 男， 13歲。 第八十一頁，共一百四十七頁。而囊性腦膜瘤好發(fā)部位與一般腦膜瘤相同，瘤體實(shí)性局部強(qiáng)化顯著且均勻，腫瘤與硬腦膜關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描?？梢姟澳X膜尾征〞，腫瘤鄰近有骨質(zhì)改變以及腦外腫瘤的某些表現(xiàn)。 (4)其他。 (3)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。 (2)多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。 ? 囊性腦膜瘤多具有一定影像學(xué)征象：增強(qiáng) CT／ M