【正文】 室和導水管周圍區(qū)域 T2 加權像信號增高 。 第三十頁，共一百四十七頁。 ? 其中尤以眼肌病癥最為重要。 第二十九頁，共一百四十七頁。 第二十七頁，共一百四十七頁。 ? 發(fā)病機理： ? 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)有來自頸上節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動脈系統(tǒng)相對缺少交感神經(jīng)。 DWI可較容易地將二者區(qū)分開。 ? 影像表現(xiàn)： ? 大局部病例 CT及常規(guī)檢查 MRI檢查即可發(fā)現(xiàn)病變，多位于頂枕交界區(qū)，絕對多數(shù)為雙側， CT呈低及稍低密度， MRI呈 T1稍低、 T2稍高信號。 ? 有高血壓腦病三聯(lián)征或伴有黑蒙、偏癱、失語等腦部局灶性病癥。 病例四 第二十一頁，共一百四十七頁。頭CT和 MRI是 RPLS常用的檢查手段 ,病灶在 CT上呈低密度 ,在 T1 WI上呈等或低信號 ,在 T2 WI上呈高信號 ,在 FLAIR像上呈高信號。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 簡 介 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一種臨床影像學疾病實體 ,主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征 ,神經(jīng)影像學顯示為雙側大腦半球對稱性白質(zhì)可逆性水腫 (尤其是在大腦后部 ),通過及時和正確的治療 ,臨床病癥和神經(jīng)影像學改變可完全恢復 .有關 RPLS發(fā)病機制的兩大假說 腦血管痙攣學說和腦血管過度灌注學說一直存在爭論 ,目前多數(shù)學者仍然認同后者是造成腦水腫的主要原因 . 病因及主要臨床表現(xiàn) RPLS多急性起病 ,兒童和成人均可發(fā)病 ,女性發(fā)病率較高。 病例三 第十五頁，共一百四十七頁。 ? Dandywalker畸形：后顱凹擴大，小腦幕、竇匯及橫竇上移，第 IV腦室擴大并與后顱凹巨大囊腫相通，小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育，發(fā)育不良的蚓部被向上推移，小腦半球有不同程度的發(fā)育不良，腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良，并且受壓向斜坡方向推移，約 80％病例合并腦積水。 第十頁，共一百四十七頁。 髓靜脈和室管膜下靜脈迂曲擴張。 第七頁，共一百四十七頁。皮層鈣化見于畸形血管下面變性的腦組織內(nèi)，由于長期供血障礙與瘤體擠壓使腦組織呈局灶性層狀壞死、膠質(zhì)增生、鈣鹽沉積及局限性腦萎縮，鄰近腦室代償性擴張。神經(jīng)系統(tǒng)影像典型表現(xiàn)為血管瘤病畸形的后遺癥，而非畸形本身。 病例一 ? 第二頁，共一百四十七頁。 第三頁，共一百四十七頁。腦萎縮常單側，與面部血管瘤同側，典型者位于枕葉，亦可累及整個大腦半球。病灶同側面部可見類似的血管瘤。 ? 三、 CT表現(xiàn)： 同側顱內(nèi)腦回樣鈣化；明顯局部單側軟腦膜強化，有或無腦回強化； 局限性腦萎縮，病灶區(qū)局限性腦萎縮以頂枕區(qū)及額頂區(qū)最多見； 側腦室脈絡叢球擴大達 710MM〔正常 615歲兒童為 ~〕，深靜脈增粗；病側顱骨代償性肥厚。 腦回狀鈣化； 腦回狀強化。 病例二 第十一頁，共一百四十七頁。 第十三頁，共一百四十七頁。 第十六頁，共一百四十七頁。其病因很多 ,最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇 ,還有嚴重的腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療 ,少見的病因還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。診斷 RPLS必須結合臨床表現(xiàn)和影像學改變 ,與其鑒別的常見疾病為TOBS、靜脈血栓形成、腦炎、 SAH、脫髓鞘疾病。 治療前 治療二周后 第二十二頁，共一百四十七頁。 ? 眼底有高血壓性視網(wǎng)膜病變、視乳頭水腫、出血、滲出，或僅表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動脈痙攣。 ? MRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要的是關于高血壓腦病的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別，否那么誤用血栓溶解劑或抗凝劑而無視降壓，可能導致腦水腫加重和出血概率增加。血管源性水腫因為細胞外水分增加表現(xiàn)為擴散升高， ADC值升高， DWI呈低信號，而細胞毒性水腫那么表現(xiàn)為擴散受限， ADC值降低， DWI呈高信號。當高血壓急劇升高時，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對保護作用，以防止過度灌注，將壓力轉入椎基底動脈系統(tǒng)，而出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導致血管源性腦水腫、毛細血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，假設不及時治療高灌注持續(xù)存在，可導致細胞毒性水腫、腦梗死。 第二十八頁，共一百四十七頁。 ? 臨床特征：典型的 WE患者可出現(xiàn) 3組特征性病癥，眼肌麻痹、精神異常和共濟失調(diào)。如病人不出現(xiàn)眼肌病癥，診斷本病特別困難。 ? 影像表現(xiàn)： 磁共振成像 (MRI) 是診斷 W E 的理想工具。而在 6～ 12 個月以后的恢復期 , 增高的信號就會降低或消失。 ? 治療： WE 的治療關鍵是針對病因治療。應根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和 MR I 的典型改變 , 盡早做出臨床診斷。 第三十四頁，共一百四十七頁。過去根據(jù)遺傳類型、病理改變和臨床表現(xiàn)， OPCA分為以下數(shù)種類型：① Menzel型，常染色體顯性遺傳。⑤伴癡呆、眼外肌麻痹、錐體外系體征者，常染色體顯性遺傳。 )歲，男女患病人數(shù)約 ：1，亦有報告男女無差異或女性稍多。局部患者有核上性或核性眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮，眼球震顫，視網(wǎng)膜色素變性。少數(shù)有軟腭陣發(fā)性痙攣。OPCA患者的 MRI主要特點是：腦干及小腦的各直接徑線均縮短，腦橋線分別與中腦線及延髓線之比值減少，腦干各徑線與第四腦室前后徑之比顯著縮小，相當一局部患者可見小腦中腳萎縮。 蜂鳥征 十字征 第三十八頁，共一百四十七頁。當患者在原發(fā)病的根底上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫以及偏癱、暈厥等神經(jīng)系統(tǒng)損害時，應想到靜脈竇血栓形成的可能。 第四十一頁，共一百四十七頁。 間接征象包括腦腫脹、靜脈性腦梗、皮質(zhì)下多發(fā)腦出血等。 第四十四頁，共一百四十七頁。本病多見于 20~60歲人群。囊腫破裂可引起化學性腦膜炎，引發(fā)癲癇、腦血管痙攣、腦梗死，甚至致死。 橋小腦角型：最常見，早期三叉神經(jīng)痛，晚期出現(xiàn)橋小腦角征，腦神經(jīng)功能障礙，如面部疼痛，感覺減退、麻木，共濟失調(diào)； 巖斜區(qū)型：常為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺運動障礙，由于腫瘤生長緩慢，病情長，且呈囊性沿間隙生長，以致腫瘤大而臨床表現(xiàn)輕。10%的表皮樣囊腫位于硬膜外，絕大多數(shù)在板障之內(nèi)。 ? 由于表皮樣囊腫內(nèi)的膽固醇和脂肪大多不成熟，且含量較少，所以決定表皮樣囊腫 MR信號的主要因素是上皮組織，根據(jù)囊內(nèi)成分〔主要是蛋白含量〕不同，其 T1WI信號強度各異，可以與腦脊液信號相等、比腦脊液信號稍高，或者呈 T1WI高信號。 該腫瘤有“見縫就鉆〞的特點。 附另一例表皮樣囊腫 第四十九頁，共一百四十七頁。 蛛網(wǎng)膜下腔出血 概述 蛛網(wǎng)膜下腔出血 (subarachnoid hemorrhage，SAH)是出血性腦血管病健康搜索的一個類型火罐網(wǎng)，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 ? 病因： ? 引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥 (moyamoya病 )。 ? 診斷： ? 突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項強直等腦膜刺激征，伴或不伴意識模糊反響遲鈍檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。 ? (1)顱內(nèi)動脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動脈瘤引起。 ? (2)高血壓腦動脈硬化：多見于老年人，起病緩慢，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神病癥明顯。腦強化 CT掃描或腦 MRI檢查能明確診斷， DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。 第五十九頁，共一百四十七頁。 ? 先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥。 ? 二、原發(fā)性脫髓鞘疾病 ? 多發(fā)性硬化。 第六十一頁，共一百四十七頁。 ? 放射損傷性白質(zhì)腦病 ——中毒性。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－概述 ? 本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶 A位點的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達出硫酸脂酶 A。 ? 介于 MLD和 PD之間的那么是一組 MLD/PD雜合子，表現(xiàn)為芳香基硫酸脂酶 A活性不同程度降低，含量減少，介于 MLD與 PD之間。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn) ? 晚嬰型最多見，占全部病例的 60%～ 70%，初生時正常， 85%發(fā)病前已能正常行走。中期智力減退、反響減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反響遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。晚發(fā)型發(fā)病年齡自 3～ 10歲至青春期、甚至成人期不等。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－影像表現(xiàn) ? 根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。 ? 腦灰質(zhì)一般不受累，常伴有腦積水。 第六十六頁，共一百四十七頁。 弓形纖維不受累 第七十頁，共一百四十七頁。 ? 根據(jù)裂隙形態(tài)本病還可以分為閉合型腦裂畸形〔裂隙兩側皮層靠近，裂隙呈閉合狀〕和開放型腦裂畸形〔裂隙間形成腔，其大小不一，可