【正文】 RI上由明顯、均勻強(qiáng)化的瘤結(jié)節(jié)和鄰近的囊性低密度區(qū)構(gòu)成，可有“腦膜尾征〞，因囊腫的形成及局部血液循環(huán)的異常出現(xiàn)瘤周水腫。此分類有助于確定手術(shù)范圍，真性者需切除全部腫瘤結(jié)節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者那么不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。 又可根據(jù)囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。 Ⅱ 型 (瘤邊型 )：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內(nèi)； Ⅲ 型 (瘤周型 )：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內(nèi)，而非腫瘤內(nèi)； Ⅳ 型 (瘤旁型 )：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內(nèi)，也不位于腦內(nèi)，實(shí)際上是局部蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。對機(jī)體的影響主要是腫瘤囊腫局部的變化。病程相對較短，病情進(jìn)展快。 ? 囊性腦膜瘤少見。 ? 無論ＭＲＩ還是ＣＴ，一般僅能根據(jù)腫瘤巨大、內(nèi)部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)那么、短期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據(jù)鄰近骨質(zhì)顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準(zhǔn)確判斷腦膜瘤的良惡性。 ? 約 10％的腦膜瘤為多發(fā)病灶。 ? 絕大多數(shù)腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。 囊性腦膜瘤 ? 腦膜瘤占全部腦腫瘤的 20％，多見于中老年女性，僅次于膠質(zhì)瘤，為第 2常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。 第七十六頁，共一百四十七頁。 第七十四頁，共一百四十七頁。 ? 沿裂隙折入的異位灰質(zhì)無論Ｔ 1還是Ｔ 2，均顯示與其他部位腦灰質(zhì)信號相同。 ? MRI表現(xiàn)： ? 在半球內(nèi)顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內(nèi)部為腦脊液信號。 ? 根據(jù)裂隙形態(tài)本病還可以分為閉合型腦裂畸形〔裂隙兩側(cè)皮層靠近，裂隙呈閉合狀〕和開放型腦裂畸形〔裂隙間形成腔，其大小不一，可與側(cè)腦室相通或不相通〕。 第七十二頁，共一百四十七頁。 弓形纖維不受累 第七十頁，共一百四十七頁。 弓形纖維不受累 第六十八頁，共一百四十七頁。 第六十六頁，共一百四十七頁。靜脈注入比照劑后無強(qiáng)化表現(xiàn)。 ? 腦灰質(zhì)一般不受累，常伴有腦積水。脫髓鞘區(qū)內(nèi)軸索嚴(yán)重破壞，腦白質(zhì)硬化，可有海綿狀空腔。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－影像表現(xiàn) ? 根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。本型病程約為 5～ 10年。晚發(fā)型發(fā)病年齡自 3～ 10歲至青春期、甚至成人期不等。有球麻痹征。中期智力減退、反響減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反響遲鈍、可有視神經(jīng)萎縮。早期步態(tài)異常，共濟(jì)失調(diào)，斜視，肌張力低下，自主運(yùn)動減少，腱反射引不出，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良臨床表現(xiàn) ? 晚嬰型最多見，占全部病例的 60%～ 70%，初生時正常， 85%發(fā)病前已能正常行走。與 MLD不同的是，雜合子呈良性病理過程。 ? 介于 MLD和 PD之間的那么是一組 MLD/PD雜合子，表現(xiàn)為芳香基硫酸脂酶 A活性不同程度降低，含量減少，介于 MLD與 PD之間。臨床表現(xiàn)與芳香基硫酸脂酶 A缺乏程度密切相關(guān)，完全性的酶缺乏才導(dǎo)致形成 MLD. 第六十三頁，共一百四十七頁。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－概述 ? 本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶 A位點(diǎn)的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達(dá)出硫酸脂酶 A。腦室旁白質(zhì)軟化癥 ——缺氧性。 ? 放射損傷性白質(zhì)腦病 ——中毒性。 ? 橋腦中央髓鞘溶解癥 ——消耗性。 第六十一頁，共一百四十七頁。 ? 彌漫性硬化。 ? 二、原發(fā)性脫髓鞘疾病 ? 多發(fā)性硬化。 ? 海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 ? 先天性皮質(zhì)外軸索再生障礙癥。 ? 球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 第五十九頁，共一百四十七頁。 第五十七頁，共一百四十七頁。腦強(qiáng)化 CT掃描或腦 MRI檢查能明確診斷， DSA檢查可發(fā)現(xiàn)局部有占位性改變的血管走形。 ? (3)動靜脈畸形： 70%～ 80%動靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側(cè)裂多見火罐網(wǎng)，按大腦中動脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)血管雜音等。 ? (2)高血壓腦動脈硬化：多見于老年人，起病緩慢，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神病癥明顯。③明顯的視野缺損。 ? (1)顱內(nèi)動脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數(shù)以上是由于顱內(nèi)動脈瘤引起。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有 1/4的患者有不同程度健康搜索的精神病癥，可能以癔癥、精神病癥為主要表現(xiàn)形式，應(yīng)予注意 第五十六頁，共一百四十七頁。 ? 診斷： ? 突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征，伴或不伴意識模糊反響遲鈍檢查無局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。 第五十四頁，共一百四十七頁。 ? 病因： ? 引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的最常見原因是先天性顱內(nèi)動脈瘤和血管畸形其次為高血壓腦動脈粥樣硬化、顱內(nèi)腫瘤、血液病、各種感染引起的動脈炎、腫瘤破壞血管、顱底異常血管網(wǎng)癥 (moyamoya病 )。又稱自發(fā)性 SAH。 蛛網(wǎng)膜下腔出血 概述 蛛網(wǎng)膜下腔出血 (subarachnoid hemorrhage，SAH)是出血性腦血管病健康搜索的一個類型火罐網(wǎng)，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 第五十一頁，共一百四十七頁。 附另一例表皮樣囊腫 第四十九頁，共一百四十七頁。DWI彌散降低。 該腫瘤有“見縫就鉆〞的特點(diǎn)。表皮樣囊腫在 T2WI一般呈等或高于腦脊液的信號，局部病例信號混雜。 ? 由于表皮樣囊腫內(nèi)的膽固醇和脂肪大多不成熟，且含量較少，所以決定表皮樣囊腫 MR信號的主要因素是上皮組織，根據(jù)囊內(nèi)成分〔主要是蛋白含量〕不同，其 T1WI信號強(qiáng)度各異，可以與腦脊液信號相等、比腦脊液信號稍高，或者呈 T1WI高信號。板障內(nèi)表皮樣囊腫可累及顱骨的任何局部〔包括板障、顱骨的內(nèi)板和外板〕。10%的表皮樣囊腫位于硬膜外，絕大多數(shù)在板障之內(nèi)。 第四十六頁，共一百四十七頁。 橋小腦角型：最常見，早期三叉神經(jīng)痛，晚期出現(xiàn)橋小腦角征，腦神經(jīng)功能障礙，如面部疼痛，感覺減退、麻木，共濟(jì)失調(diào)； 巖斜區(qū)型：常為三叉神經(jīng)痛及三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺運(yùn)動障礙，由于腫瘤生長緩慢，病情長，且呈囊性沿間隙生長，以致腫瘤大而臨床表現(xiàn)輕。 第四十五頁，共一百四十七頁。囊腫破裂可引起化學(xué)性腦膜炎，引發(fā)癲癇、腦血管痙攣、腦梗死，甚至致死。 ? 表皮樣囊腫為境界清楚的分葉狀腫塊，外形呈花瓣?duì)?，囊?nèi)含有黏稠蠟樣、由囊壁分解的角蛋白和膽固醇結(jié)晶。本病多見于 20~60歲人群。占顱內(nèi)腫瘤的~%。 第四十四頁，共一百四十七頁。 第四十二頁，共一百四十七頁。 間接征象包括腦腫脹、靜脈性腦梗、皮質(zhì)下多發(fā)腦出血等。 靜脈竇有充盈缺損、狹窄或閉塞。 第四十一頁，共一百四十七頁。因此本病應(yīng)是一種并發(fā)癥。當(dāng)患者在原發(fā)病的根底上出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫以及偏癱、暈厥等神經(jīng)系統(tǒng)損害時，應(yīng)想到靜脈竇血栓形成的可能。 第四十頁，共一百四十七頁。 蜂鳥征 十字征 第三十八頁，共一百四十七頁。 【防治】本組疾病尚無特效的藥物治療，目前仍為對癥治療。OPCA患者的 MRI主要特點(diǎn)是：腦干及小腦的各直接徑線均縮短，腦橋線分別與中腦線及延髓線之比值減少，腦干各徑線與第四腦室前后徑之比顯著縮小，相當(dāng)一局部患者可見小腦中腳萎縮。 第三十六頁，共一百四十七頁。少數(shù)有軟腭陣發(fā)性痙攣。也可伴有遠(yuǎn)端肌萎縮，閃電樣痛，深感覺障礙，尿失禁。局部患者有核上性或核性眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮，眼球震顫，視網(wǎng)膜色素變性。局部病例出現(xiàn)吞咽困難，或有不自主運(yùn)動如舞蹈樣動作，手足徐動，也可出現(xiàn)震顫麻痹綜合征。 )歲，男女患病人數(shù)約 ：1，亦有報告男女無差異或女性稍多。 第三十五頁，共一百四十七頁。⑤伴癡呆、眼外肌麻痹、錐體外系體征者，常染色體顯性遺傳。③ SchutHaymaker型，常染色體顯性遺傳。過去根據(jù)遺傳類型、病理改變和臨床表現(xiàn)， OPCA分為以下數(shù)種類型：① Menzel型，常染色體顯性遺傳。有遺傳和散發(fā)兩類，臨床有多種類型和變異型，遺傳性者由Menzel(1891)首先報告，散發(fā)者由 DejerineThomas(1900)首報。 第三十四頁，共一百四十七頁。 第三十二頁，共一百四十七頁。應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和 MR I 的典型改變 , 盡早做出臨床診斷。 ? 總結(jié)：總之 ,W E 不是原發(fā)性疾病 , 往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后 , 最常見的就是慢性酒精中毒。 ? 治療： WE 的治療關(guān)鍵是針對病因治療。一般來講 , 對 W E 患者 CT 掃描不能提供特殊發(fā)現(xiàn)。而在 6～ 12 個月以后的恢復(fù)期 , 增高的信號就會降低或消失。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志 , 而且還能將急性 W E 患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默 (Alzheimer) 病區(qū)別開來。 ? 影像表現(xiàn)： 磁共振成像 (MRI) 是診斷 W E 的理想工具。床上如遇到伴有意識障礙的慢性酒精中毒患者或營養(yǎng)不良患者 , 應(yīng)注意是否有發(fā)生 W E 的可能 , 以便