【正文】 全腦血管及脊髓動脈 DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。 內(nèi)容總結(jié) MRI顱腦病例復(fù)習(xí)。 第一百四十五頁，共一百四十七頁。 病例二十五 第一百四十二頁，共一百四十七頁。 1964年 Melmon和Rosen首次將中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名為“ Von HippelLindau 綜合征〞，簡稱 VHL綜合征。 第一百四十頁，共一百四十七頁。 第一百三十九頁，共一百四十七頁。 MRI表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的分葉狀顱內(nèi)病灶， T2WI上可見周邊有一不規(guī)那么低信號環(huán)，為含鐵血黃素沉積，中心區(qū)域信號各異〔低、中、高及混雜信號〕，主要取決于出血時間、 GRE序列有助于多病灶的發(fā)現(xiàn)。 第一百三十五頁，共一百四十七頁。 第一百三十四頁，共一百四十七頁。 慢性期〔 2Ｗ～數(shù)月〕Ｔ１高信號，Ｔ２高信號。 ? 顱內(nèi)出血 超急性期〔 2～ 10h) T1等或低信號Ｔ２高信號 急性期〔 10h~3d)T1低信號Ｔ２等或高信號 第一百三十一頁，共一百四十七頁。 急性期腦出血 ? 出血性卒中通常分為蛛網(wǎng)膜下腔出血與腦實質(zhì)出血兩種。 第一百二十七頁，共一百四十七頁。 ? 根據(jù)病變的部位，分為腦型、視神經(jīng)脊髓炎型及脊髓型。 ? 20－ 40歲間發(fā)病，女性多于男性。 病例二十一 第一百二十一頁，共一百四十七頁。 典型髓母細胞瘤一般直徑大于 ，位于后顱凹中線之小腦蚓部，累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，在頭顱 CT上 87%呈現(xiàn)為均勻一致的高密度影 (圖 1)， 10%為等密度病灶，病灶中有小壞死時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，少數(shù)有鈣化，偶可呈低密度囊性變，病灶邊界均較清晰，多位于小腦蚓部，成人患者可多見于小腦半球，增強檢查呈均勻一致的強化，有時病灶周圍環(huán)繞有一條薄的低密度水腫帶，第四腦室常被推移向前，可伴有梗阻性腦積水征，當出現(xiàn)腦室室管膜下轉(zhuǎn)移時，可在腦室周邊出現(xiàn)完全或不完全略高密度影像，成帶狀，可有明顯強化，與室管膜瘤的鑒別主要是髓母細胞瘤的鈣化及囊性變少見，病灶密度比較均勻。 第一百一十七頁，共一百四十七頁。 髓母細胞瘤 ? 近來研究認為髓母細胞瘤由原始神經(jīng)干細胞演化而成，此類細胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤 (PNETs)，是一種神經(jīng)母細胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。 T1WI上呈中等信號T2WI上呈中等至高信號，偶爾可見新鮮或陳舊性出血的表現(xiàn)。 病例十九 第一百一十二頁，共一百四十七頁。 ? MRI表現(xiàn)：邊界清楚的病灶， T1WI上呈低信號，中心區(qū)域在 T2WI上呈高信號，邊緣較薄，在T2WI上呈低信號，可見液氣平面。 病例十八 第一百零九頁，共一百四十七頁。 第一百零五頁，共一百四十七頁。至 10月1日，患者在家人扶持下可下地活動，無肢體運動障礙。 ? 橋腦外其他部位也可出現(xiàn)相同的病理改變，稱之為橋腦外髓鞘溶解癥。 第一百零二頁，共一百四十七頁。 結(jié)節(jié)性硬化 ? 以精神發(fā)育遲滯、癲癇和皮脂腺腺瘤三聯(lián)征為臨床特點， 50％以上的病例為常染色體顯性遺傳。 第九十六頁，共一百四十七頁。 ? 肝豆狀核變性的 MRI腦表現(xiàn)： 病變通常對稱出現(xiàn)于基底節(jié)區(qū)〔蒼白球、殼核、尾狀核等〕、內(nèi)囊、丘腦、小腦齒狀核，多為條狀或點、片狀，腦干病灶多為片狀。實驗室檢查尿銅增高，血清銅藍蛋白小于 200mg/L. ? 病理學(xué)改變包括腦豆狀核變性和肝硬化及其并發(fā)癥的異常改變。 第九十四頁，共一百四十七頁。 ? Probst束在冠狀位容易顯示，表現(xiàn)為 T1WI高信號， T2WI低信號的縱行條狀影，側(cè)腦室位于其外下方。 ? 胼胝體各局部的正常發(fā)育順序為：膝部、體部、壓部和嘴部。 第八十九頁，共一百四十七頁。 術(shù)前強化 第八十七頁，共一百四十七頁。兒童患者 MRl／ CT上發(fā)現(xiàn)有附壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤時，如果病灶位于大腦凸面等腦膜瘤的好發(fā)部位，腫瘤結(jié)節(jié)具有腦膜瘤的影像學(xué)特征，應(yīng)考慮囊性腦膜瘤的可能。 ? 手術(shù)及病理所見：右顳底部腫瘤為囊實性，大小約 6 cm 5 cm 5 cm，下達中顱窩底，并向內(nèi)壓迫腦干。增強掃描腫物實性局部顯著強化，欠均勻，囊內(nèi)分隔可見輕度強化，囊性成分無強化 (圖 6)。鞍上池右側(cè)輕度受壓變窄 (圖 2)。 CT平掃：中顱凹右側(cè)顳葉底部見一大小約 cm cm cm囊實性病變，邊緣清楚。 第八十二頁，共一百四十七頁。血管母細胞瘤 (幕下多見，附壁結(jié)節(jié)較小 )、不典型少突膠質(zhì)瘤 (額葉，位置表淺 )、幕上室管膜瘤 (多見于成人，位于腦室旁 )、轉(zhuǎn)移瘤 (常多發(fā)，有原發(fā)腫瘤、成人多見 )。好發(fā)于兒童、青少年，腫瘤位于大腦表淺部位，最常見于顳葉，典型表現(xiàn)為腦表淺部位的帶壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，壁結(jié)節(jié)明顯強化，囊壁強化或不強化，有時可見鈣化。 囊性腦膜瘤主要需與其他表現(xiàn)為“囊 +結(jié)節(jié)〞的腫瘤鑒別： (1)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤。前者囊壁內(nèi)含瘤細胞，后者實際為擴大的蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜囊腫。 囊性腦膜瘤一般采用 Nauta方法按所在部位分型： I型 (瘤內(nèi)型 )：囊腫位于腫瘤中央，完全被腫瘤組織包繞。占腦膜瘤的 ％～ ％，兒童較成人更常見。 ? 腦膜瘤通常不引起腫瘤周圍的腦水腫，但少數(shù)腫瘤壓迫腦靜脈和靜脈竇，也可產(chǎn)生明顯的水腫。 ? 在起源于腦膜各種成分的腫瘤中，只有含蛛網(wǎng)膜細胞或趨向蛛網(wǎng)膜細胞分化的腫瘤為腦膜瘤。 病例十二 第七十五頁，共一百四十七頁。 ? 裂隙向內(nèi)達側(cè)腦室，向外與腦外表相通。 腦裂畸形 ? 腦裂畸形系大腦半球內(nèi)存在不同形狀的裂隙，在病理上，裂隙外表均襯以異位的腦灰質(zhì)。 第六十九頁，共一百四十七頁。 ? 腦干和小腦白質(zhì)可受累。 ? 皮層下弓形纖維不受累。 第六十五頁，共一百四十七頁。病程持續(xù)進展，多在 4～ 8歲間死于間發(fā)感染。后者是由于末梢神經(jīng)受累之故。 第六十四頁，共一百四十七頁。 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良－概述 ? MLD是一種致死性的病理過程，但很多情況那么是假性缺乏，他沒有明顯的臨床病癥和體征。 第六十二頁，共一百四十七頁。 ? 播散性壞死性白質(zhì)腦病 ——壞死性。 ? 急性播散性腦脊髓炎。 第六十頁，共一百四十七頁。 ? 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。 病例十 第五十八頁，共一百四十七頁。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管團伴有鈣化者，表現(xiàn)為線狀環(huán)狀斑片狀鈣化 ? (4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性病癥和體征及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。 DSA能明確診斷，較大的動脈瘤 MRA也能診斷。 ? 腦 CT掃描 MRI及 DSA是確診本病病因的重要依據(jù)。 第五十五頁，共一百四十七頁。腦實質(zhì)或腦室出血、外傷性硬膜下或硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔為繼發(fā)性 SAH 第五十三頁，共一百四十七頁。 第五十二頁，共一百四十七頁。 第四十八頁，共一百四十七頁。包膜在 T1和 T2相均呈高信號。 第四十七頁，共一百四十七頁。 ? 表皮樣囊腫的 MRI表現(xiàn)： 90的表皮樣囊腫位于硬膜下，以旁中線區(qū)最為常見，有 40~50%位于橋小腦角池，是僅次于聽神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤的第三位橋小腦角池病變；位于鞍上和鞍旁者各占 7%，少見于中線區(qū)，如果出現(xiàn)，那么多在幕下第 IV腦室、腦干及小腦半球附近。 ? 臨床病癥與病變部位有關(guān)。囊腫通常沿蛛網(wǎng)膜下腔裂隙呈匍匐式鉆孔生長，可包繞血管，局部病倒侵犯相鄰腦實質(zhì)。其發(fā)病原因可以先天性，即在胚胎發(fā)育過程中，外胚層剩余組織異位所致，也可以由外傷引起。 病例八 第四十三頁，共一百四十七頁。 MRV可以顯示靜脈竇血栓形成的部位、程度和范圍，為本病的診斷提供主要依據(jù)。由于靜脈回流障礙繼發(fā)腦水腫、腦梗死、皮質(zhì)出血，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)損害。 靜脈竇血栓形成 ? 靜脈竇血栓形成〔 VST〕是一種嚴重的、潛在危及生命的疾病。 第三十七頁，共一百四十七頁。 【電生理學(xué)和影像學(xué)檢查】肌電圖，體感、腦干、視誘發(fā)電位檢查對本病的損害部位及程度確實認非常重要。偶有弓形足、脊柱后側(cè)凸。間有舌及面部肌束震顫。 ? 【臨床表現(xiàn)】本病發(fā)病年齡從 2個月至 53歲，平均 (177。④伴有視網(wǎng)膜變性，常染色體顯性遺傳。這兩者分別作為遺傳型與散發(fā)型的代表。 病例六 第三十三頁，共一百四十七頁。由于 W E 的診斷沒有特殊的實驗室依據(jù) , 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者 , 應(yīng)警惕 W E的可能。 第三十一頁，共一百四十七頁。在 W E 急性期 ,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦