【正文】 與側腦室相通或不相通〕。 ? 沿裂隙折入的異位灰質無論Ｔ 1還是Ｔ 2，均顯示與其他部位腦灰質信號相同。 第七十六頁，共一百四十七頁。 ? 絕大多數(shù)腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。 ? 無論ＭＲＩ還是ＣＴ，一般僅能根據(jù)腫瘤巨大、內部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)那么、短期內腫瘤復發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據(jù)鄰近骨質顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠處轉移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準確判斷腦膜瘤的良惡性。病程相對較短，病情進展快。 Ⅱ 型 (瘤邊型 )：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內； Ⅲ 型 (瘤周型 )：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內，而非腫瘤內； Ⅳ 型 (瘤旁型 )：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內，也不位于腦內，實際上是局部蛛網(wǎng)膜下腔擴大。此分類有助于確定手術范圍，真性者需切除全部腫瘤結節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者那么不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。 (3)毛細胞型星形細胞瘤。而囊性腦膜瘤好發(fā)部位與一般腦膜瘤相同，瘤體實性局部強化顯著且均勻，腫瘤與硬腦膜關系密切，增強掃描?？梢姟澳X膜尾征〞，腫瘤鄰近有骨質改變以及腦外腫瘤的某些表現(xiàn)。 ? 患者 男， 13歲。實性局部位于腫物的內后部，大小約 cm cm cm， CT值 39 Hu左右，實性局部內后緣見弧形條狀鈣化密度影。 MRI：平掃上述病變 CT低密度局部呈 T1低信號及 T2高信號、近似腦脊液，內有細小線狀分隔。 術前影像學診斷右顳葉腫瘤。囊液呈黃色，囊壁薄，類似蛛網(wǎng)膜。 第八十四頁，共一百四十七頁。 術后復查 第八十八頁，共一百四十七頁。 病例十四 第九十頁，共一百四十七頁。 ? 胼胝發(fā)育不全在矢狀位Ｔ１ＷＩ顯示最清楚。 ? 側腦室別離呈平行排列及枕角擴大等征象在冠狀和橫軸位圖像上均易顯示。 肝豆狀核變性 ? 又稱 Wilson病，為銅代謝障礙的一種常染色體隱性遺傳性疾病。 第九十五頁，共一百四十七頁。 T1WI顯示位于殼核、丘腦、腦干等處的病灶為低信號，蒼白球常呈等信號 T2WI殼核、丘腦、腦干等處的病灶呈高或稍高信號。 肝豆狀核變性眼部 K－ F氏環(huán) 例一 例二 第九十七頁，共一百四十七頁。 ? 皮質：在新生兒和嬰幼兒中皮質下病變T1WI高信號， T2WI低信號，在年長兒和成人中， T1WI變?yōu)榈偷街械刃盘枺? T2WI高信號，年長兒 50％鈣化，增強強化少見。 橋腦中央髓鞘溶解癥－概述 ? 橋腦中央髓鞘溶解癥是一少見而致命的、以橋腦髓鞘溶解為特征的病變。 第一百零三頁，共一百四十七頁。次日出現(xiàn)意識模糊，言語減少，口齒不清，進食差。 第一百零六頁，共一百四十七頁。 第一百一十頁，共一百四十七頁。周邊可見邊界不清的 T2WI高信號，提示有水腫，增強后可見環(huán)形強化，周邊比中心強化明顯。 第一百一十三頁，共一百四十七頁。 第一百一十四頁，共一百四十七頁。腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者 (13～ 15歲 )少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細胞瘤來源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細胞剩余開展而來。 ? 首發(fā)病癥為頭痛 (%)，嘔吐(%)，步態(tài)不穩(wěn) (%)，以后可出現(xiàn)復視，共濟失調，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內壓增高和共濟失調等小腦病癥，侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產生顱內壓增高。 第一百一十九頁，共一百四十七頁。 第一百二十二頁，共一百四十七頁。病程多為慢性，數(shù)年內可有屢次發(fā)作加重及緩解過程。 ? 根據(jù)病程分型： 緩解復發(fā)型 慢性進展型 良性型 惡性型 第一百二十四頁，共一百四十七頁。 病例二十二 第一百二十八頁，共一百四十七頁。蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位原因是動脈瘤破裂。 ? 亞急性早期〔 3～ 10d)Ｔ１中心為等或低信號，周圍為高信號環(huán)。 遠期〔數(shù)月～數(shù)〕Ｔ１低信號，Ｔ２高信號。 海綿狀血管瘤 ? 可累及任何人群，以 20～ 40歲多見，男女發(fā)病率根本相等，其發(fā)病率約占人口的 ％。 ? 海綿狀血管為隱匿性血管畸形， X線血管造影不顯影。 第一百三十六頁，共一百四十七頁。 ? 收治入院后行頭顱及頸、胸椎 MRI增強掃描示 C4 T7 T1011椎體水平椎管內海綿狀血管瘤或血管畸形繼發(fā)脊髓空洞癥；結合小腦病變考慮，不除外多發(fā)血管母細胞瘤可能；全腦血管及脊髓動脈 DSA診斷為符合小腦、脊髓多處血管母血管瘤表現(xiàn)。 VHL綜合征 ? VHL綜合征 (Von Hippel Lindau Syndrome 又稱“希佩爾 林道綜合征〞 )為臨床十分罕見的家族性常染色體顯性遺傳性腫瘤綜合征，其致病基因位于染色體 3P25P26，表現(xiàn)為多發(fā)的、多器官的良、惡性腫瘤征候群，根本病變是成血管細胞瘤，包括中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤、視網(wǎng)膜血管瘤、腎細胞癌、腹部囊腫和腫瘤等。發(fā)病率： 1/～l/：為 ～ ，中位存活年齡： 49歲。 病史： 患者，男 ， 22歲，頭暈、頭痛 2月。 鞍區(qū)生殖細胞瘤 ? 顱內生殖細胞瘤是一種少見的顱內腫瘤， 其臨床表現(xiàn)多樣，易漏診和誤診，最常侵犯松果體區(qū)，其次為鞍區(qū)生殖細胞瘤在顱內部位不同，臨床表現(xiàn)亦有差異，位于松果體區(qū)主要表現(xiàn)是：顱壓增高、四疊體受壓綜合征、性早熟；位于鞍區(qū)主要表現(xiàn)是：尿崩癥、視力減退、垂體功能低下。還有一些原因不明鶒的蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指經全腦血管造影及腦 CT掃描未找到原因者。鞍區(qū)生殖細胞瘤 第一百四十七頁，共一百四十七頁。實驗室檢查尿銅增高，血清銅藍蛋白小于 200mg/L.。 第一百四十六頁，共一百四十七頁。 第一百四十四頁，共一百四十七頁。 第一百四十一頁，共一百四十七頁。還可同時累及腎和胰腺；其后又發(fā)現(xiàn)此類患者還伴有嗜鉻細胞瘤和附睪囊腺瘤。結合臨床表現(xiàn)、家族史及影像學表現(xiàn)符合 Von Hipple－ Lindau家族性腫瘤綜合征〔 VHL病〕。 第一百三十八頁，共一百四十七頁。約 2/3多發(fā)，常與靜脈性血管瘤并發(fā)，可合并出血。 ? 海綿狀血管瘤形似草莓或桑葚，與 AVM不同，其血流速度不快，缺乏明顯的供血動脈及引流靜脈。 病例二十三 第一百三十三頁，共一百四十七頁。 亞急性晚期〔 10～ 14d〕Ｔ１高信號，Ｔ２高信號。 ? 傳統(tǒng)觀念認為 MRI只有在亞急性期才可以檢出病灶，對急性期尤其是對超急性期的腦出血檢出不敏感 ；近年的研究說明，隨著 MRI技術的不斷開展， MRI完全可以在腦出血的早期發(fā)現(xiàn)病灶。 第一百三十頁，共一百四十七頁。 第一百二十六頁，共一百四十七頁。 第一百二十三頁，共一百四十七頁。髓鞘上間隔有郎飛結。 第一百二十頁，共一百四十七頁。 ? CT 可見小腦蚓部或四室內均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。腫瘤高度惡性，常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移，可種植到馬尾、脊髓或大腦外表、腦室等處，有人統(tǒng)計發(fā)生腦脊髓轉移者占 12%～ 46%。 第一百一十六頁，共一百四十七頁。 ? 是好發(fā)于小腦和 /或腦干的邊界清楚的腫瘤，強化后可見小的強化結節(jié)，伴或不伴有囊變，或者表現(xiàn)為較大的病灶，增強后呈明顯不均勻強化，伴或不伴有病灶內和周邊的流空效應。 第一百一十一頁，共一百四十七頁。 ? 膿腫壁通常有三層結構：內層為肉芽組織，中層以纖維成分為主，外層為神經膠質增生。 橋腦中央髓鞘溶解癥 ? 糖尿病 ? 肝豆狀核變性 ? 肺癌，化療 ? 外傷 ? 酒精中毒 第一百零八頁，共一百四十七頁。 第一百零四頁，共一百四十七頁。術后次日患者清醒，訴左眼無光感，行左神經管減壓術。與破壞的髓鞘相反，軸索、神經細胞和血管結構都相對保存完好。 病例十七 第一百零一頁，共一百四十七頁。 第九十九頁，共一百四十七頁。 3 、腦萎縮性改變，以白質萎縮為主。顱腦顯示豆狀核對稱性密度減低。臨床表現(xiàn)進行性肢體震顫、肌張力增高、角膜 K－F環(huán)和肝硬化。 病例十五 第九十三頁，共一百四十七頁。