【正文】 及早治療。如病人不出現(xiàn)眼肌病癥，診斷本病特別困難。局部患者還可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經(jīng)疾病等合并癥的表現(xiàn)。 ? 臨床特征：典型的 WE患者可出現(xiàn) 3組特征性病癥，眼肌麻痹、精神異常和共濟失調(diào)。 ? 病因：慢性酒精中毒、孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養(yǎng)與長期補液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。 第二十八頁，共一百四十七頁。 病例五 第二十六頁，共一百四十七頁。當(dāng)高血壓急劇升高時，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對保護作用，以防止過度灌注，將壓力轉(zhuǎn)入椎基底動脈系統(tǒng)，而出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫、毛細血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，假設(shè)不及時治療高灌注持續(xù)存在，可導(dǎo)致細胞毒性水腫、腦梗死。 第二十四頁，共一百四十七頁。血管源性水腫因為細胞外水分增加表現(xiàn)為擴散升高， ADC值升高， DWI呈低信號，而細胞毒性水腫那么表現(xiàn)為擴散受限， ADC值降低， DWI呈高信號。常規(guī)MRI雖能顯示病變，但不能區(qū)分二者， T2WI均呈高信號。 ? MRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要的是關(guān)于高血壓腦病的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別，否那么誤用血栓溶解劑或抗凝劑而無視降壓，可能導(dǎo)致腦水腫加重和出血概率增加。 第二十三頁，共一百四十七頁。 ? 眼底有高血壓性視網(wǎng)膜病變、視乳頭水腫、出血、滲出，或僅表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動脈痙攣。 ? 血壓增高常達 180/120mmHg或平均動脈壓達150mmHg以上。 治療前 治療二周后 第二十二頁，共一百四十七頁。 第二十頁，共一百四十七頁。診斷 RPLS必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變 ,與其鑒別的常見疾病為TOBS、靜脈血栓形成、腦炎、 SAH、脫髓鞘疾病。 影像學(xué)特點及診斷 RPLS典型的神經(jīng)影像學(xué)改變是大腦后部皮質(zhì)下為主的、雙側(cè)對稱性、斑片狀的血管源性水腫。其病因很多 ,最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇 ,還有嚴(yán)重的腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療 ,少見的病因還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。 北大一附院復(fù)查 MRI 第十八頁，共一百四十七頁。 第十六頁，共一百四十七頁。 第十四頁，共一百四十七頁。 第十三頁，共一百四十七頁。 Dandywalker綜合征 ? 根據(jù)病變程度分為 Dandywalker畸形和Dandywalker變異型兩種。 病例二 第十一頁，共一百四十七頁。 第九頁，共一百四十七頁。 腦回狀鈣化； 腦回狀強化。 ? 四、 MR表現(xiàn)： 局限性腦萎縮； 病側(cè)顱骨代償性肥厚。 ? 三、 CT表現(xiàn)： 同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化；明顯局部單側(cè)軟腦膜強化，有或無腦回強化； 局限性腦萎縮，病灶區(qū)局限性腦萎縮以頂枕區(qū)及額頂區(qū)最多見； 側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴大達 710MM〔正常 615歲兒童為 ~〕，深靜脈增粗；病側(cè)顱骨代償性肥厚。 ? 二、常見臨床表現(xiàn)為： 顏面部血管瘤，見于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)； 同側(cè)大腦半球軟腦膜毛細血管瘤； 對側(cè)局限性癲癇發(fā)作； 輕偏癱； 青光眼； 同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化，局部為雙側(cè)； 智力障礙。病灶同側(cè)面部可見類似的血管瘤。 ? 一、根本病理改變?yōu)檐浤X膜先天性血管瘤，多位于枕葉或頂枕葉，瘤體可為小靜脈或毛細血管型。腦萎縮常單側(cè)，與面部血管瘤同側(cè)，典型者位于枕葉，亦可累及整個大腦半球。 Sturgeweber綜合征 ? 又叫顱顏面血管瘤病，絕大局部為散發(fā)病例，局部屬常染色體顯性遺傳病，血管瘤發(fā)生在第 V腦神經(jīng)分布區(qū)的局部或整個面部。 第三頁，共一百四十七頁。 MRI顱腦病例復(fù)習(xí) 第一頁，共一百四十七頁。 病例一 ? 第二頁，共一百四十七頁。 第四頁，共一百四十七頁。神經(jīng)系統(tǒng)影像典型表現(xiàn)為血管瘤病畸形的后遺癥，而非畸形本身。 第五頁，共一百四十七頁。皮層鈣化見于畸形血管下面變性的腦組織內(nèi)，由于長期供血障礙與瘤體擠壓使腦組織呈局灶性層狀壞死、膠質(zhì)增生、鈣鹽沉積及局限性腦萎縮，鄰近腦室代償性擴張。 第六頁，共一百四十七頁。 第七頁，共一百四十七頁。 第八頁，共一百四十七頁。 髓靜脈和室管膜下靜脈迂曲擴張。 脈絡(luò)叢血管瘤為一種畸形，正常 615歲兒童為 ~，本病側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴大達 710MM； 牛眼癥：先天性巨大眼球，伴青光眼與視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜剝離。 第十頁，共一百四十七頁。 第十二頁，共一百四十七頁。 ? Dandywalker畸形：后顱凹擴大，小腦幕、竇匯及橫竇上移，第 IV腦室擴大并與后顱凹巨大囊腫相通，小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育，發(fā)育不良的蚓部被向上推移，小腦半球有不同程度的發(fā)育不良，腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良，并且受壓向斜坡方向推移，約 80％病例合并腦積水。 ? Dandywalker變異型：蚓部輕度發(fā)育不良，腦干無受壓，第 IV腦室與枕大池相通，后顱凹囊狀擴張程度不一，第 IV腦室輕度擴張，后顱凹無明顯擴大，腦積水出現(xiàn)率較低。 病例三 第十五頁，共一百四十七頁。 首次山西省人民醫(yī)院MRI 第十七頁，共一百四十七頁。 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 簡 介 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征 (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一種臨床影像學(xué)疾病實體 ,主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征 ,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫 (尤其是在大腦后部 ),通過及時和正確的治療 ,臨床病癥和神經(jīng)影像學(xué)改變可完全恢復(fù) .有關(guān) RPLS發(fā)病機制的兩大假說 腦血管痙攣學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說一直存在爭論 ,目前多數(shù)學(xué)者仍然認同后者是造成腦水腫的主要原因 . 病因及主要臨床表現(xiàn) RPLS多急性起病 ,兒童和成人均可發(fā)病 ,女性發(fā)病率較高。RPLS主要的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、頭痛、意識障礙或精神行為異常、視覺障礙 ,局灶性神經(jīng)功能缺損少見 ,且多無 第十九頁，共一百四十七頁。頭CT和 MRI是 RPLS常用的檢查手段 ,病灶在 CT上呈低密度 ,在 T1 WI上呈等或低信號 ,在 T2 WI上呈高信號 ,在 FLAIR像上呈高信號。 治療及預(yù)后 RPLS患者一般預(yù)后較好 ,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵 ,經(jīng)過及時有效的治療 ,臨床病癥、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。 病例四 第二十一頁，共一百四十七頁。 高血壓腦病 ? 臨床診斷： ? 有高血壓病、腎臟病、妊高癥等病史或其他引起血壓過高的病因。 ? 有高血壓腦病三聯(lián)征或伴有黑蒙、偏癱、失語等腦部局灶性病癥。 ? 隨著降低血壓的措施奏效而病癥迅速緩解。 ? 影像表現(xiàn)： ? 大局部病例 CT及常規(guī)檢查 MRI檢查即可發(fā)現(xiàn)病變，多位于頂枕交界區(qū)，絕對多數(shù)為雙側(cè)， CT呈低及稍低密度， MRI呈 T1稍低、 T2稍高信號。高血壓腦病的病理根底為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細胞毒性水腫。 DWI可較容易地將二者區(qū)分開。但二者并非截然分開，常同時存在。 ? 發(fā)病機理： ? 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)有來自頸上節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動脈系統(tǒng)相對缺少交感神經(jīng)。 第二十五頁，共一百四十七頁。 第二十七頁，共一百四十七頁。 Wernicke腦病 ? 韋尼克腦病 (W E)是由于維生素 B1 〔即硫胺〕缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。 第二十九頁，共一百四十七頁。大多數(shù)患者還伴有低體溫、低血壓和心動過速。 ? 其中尤以眼肌病癥最為重要。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為 kosakoff綜合征。 第三十頁，共一百四十七頁。 MR I 檢查發(fā)現(xiàn) ,W E 患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變 , 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長 T2 信號影 , 而且乳頭體萎縮被認為是急性 W E 特征性神經(jīng)病理異常。在 W E 急性期 ,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導(dǎo)水管周圍區(qū)域 T2 加權(quán)像信號增高 。 ? CT 掃描 可發(fā)現(xiàn) W E 患者雙側(cè)丘腦和腦干有低密度或高密度病變 , 也可見到乳頭體密度改變 ,25% 患者的導(dǎo)水管周圍有低密度區(qū)。 第三十一頁，共一百四十七頁?？诜蚣∽⒕S生素 B1 不是首選的治療方法。由于 W E 的診斷沒有特殊的實驗室依據(jù) , 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者 , 應(yīng)警惕 W E的可能。如果疑心有發(fā)生急性 W E 的可能 , 也應(yīng)及早治療 , 從而降低 W E 的發(fā)病率和病死率。 病例六 第三十三頁，共一百四十七頁。 橄欖腦橋小腦