【正文】 核染色質(zhì)稍疏松，有時凝集成大塊，但不成車輪狀排列。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 42 頁 共 78 頁 ，尤其是 IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。 (3)神經(jīng)癥狀以胸腰椎破壞壓縮， 壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見，其次為神經(jīng)根損害?；顒踊蚺篌E然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰椎。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。 M蛋白有以下三種類型：① 完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是 K鏈即為 λ鏈； ② 游離的 K或一鏈，即 BenceJonesprotein，或稱凝溶蛋白； ⑧ 僅有重鏈的片段而無相應(yīng)輕鏈。 (1)血小板懸液輸注。 (2)常用藥物： ① 長春新堿最為常用。 (四 )治療 。 （ 5）部分病程超過半年者，可有輕度脾大。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。女：男約為 4： 1。 高度惡性組的淋巴母細(xì)胞型及 Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快，如不積極治療，幾周或 幾個月內(nèi)即死亡，強烈的化療方案予以治療，或許有效。主張盡可能推遲化學(xué)治療，定期密切觀察。膈下倒 “Y”字照射包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時照射脾區(qū)。 (小的細(xì)節(jié)，考生要注意，可為選擇題中的選擇項 )。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性。脾大僅見于較后期病例。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。 脾大者并不常見約 10%，脾受 累多為血源播放。首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大 (占 60％ ~80％ )，左多于右 ，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。 Ⅱ 期病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū) (Ⅱ )，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū) (Ⅱ E)。 4 淋巴瘤 淋巴瘤 (lymphoma)概述 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 29 頁 共 78 頁 淋巴瘤與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。 (2)放射治療僅用于淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀或化療后淋巴結(jié)、脾、扁桃體縮小不滿意者。 ：慢性淋巴細(xì)胞血病臨床分期考生要熟悉： 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 28 頁 共 78 頁 (1)化學(xué)治療慢淋白血病細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期 (Go)期，因此用細(xì)胞周期非特異性藥物為佳。 (2)骨髓有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞＞ 40％，以成熟淋巴細(xì)胞為主。約 8％患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。 (5)慢粒白血病急性變的治療可按急性白血病化療方法治療，但患者對藥物耐受性差，緩解率低且緩解期很短。 ⑥ 6—MP、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺及其他聯(lián)合化療亦有效。故應(yīng)掌握劑量。 (1)慢性期可持續(xù) 1~3年，進(jìn)入加速期后患者常有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。其編碼的蛋白為 P210。 (什么是白細(xì)胞淤滯癥 ) (1)血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過 20109／ L，血片中性粒細(xì)胞顯著增多，以中性中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始細(xì)胞一 般為 1％ ~3％，不超過 10％；嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增多，后者有助于診斷。起病緩慢早期常無自覺癥狀，可出現(xiàn)乏力、低熱、 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 23 頁 共 78 頁 多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。 (4)睪丸白血病治療：即使一側(cè)睪丸腫大，也要兩側(cè)放 射治療。 ④ 急非淋白血病的化學(xué)治療 DA方案， HOAP方案等。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 21 頁 共 78 頁 (2)化學(xué)治療 ① 化學(xué)治療的策略目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。診斷成立后，應(yīng)進(jìn) 一步分型。 (6)粒 —單系祖細(xì)胞 (CFU—GM)半固體培養(yǎng) 急非淋白血病骨髓 CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇數(shù)目增多；緩解時集落恢復(fù)生長，復(fù)發(fā)前集落又減少。有不同程度的正常細(xì)胞性貧血，約 50％的患者血小板低于 60109／ L，晚期血小板往往極度減少。綠色瘤，很重要的名詞解釋 )。血小板減少是出血的最主要原因，顱內(nèi)出血為白血病出血致死最主要原因。 ，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現(xiàn)。 (ATRA)20~40mg／ d和 ２ D3： 2μg／ d均可使少數(shù)患者粒細(xì)胞及血小板稍有回升，輸血量減少。 ALPC和骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。 (3)血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。 )難治性貧血 (RA)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血 (RAS)，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多 (RAEB)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多一轉(zhuǎn)變型 (RAEB—T)及慢性粒一單核細(xì)胞白血病 (CMML)MDS分型特點是重要考點要牢記 （一）臨床表現(xiàn) （ 1） RA及 RAS以貧血為主，呈慢性過程。 （ 6）有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗等，排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能。 表現(xiàn)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼 紅細(xì)胞 (主要是晚幼紅細(xì)胞 )、血中大量RBC增多，骨髓幼紅細(xì)胞增生。 ，考生要熟悉。 (1)血管內(nèi)溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。 溶血性貧 血 (一 )臨床分類 (二 )發(fā)病機制 ，壽命縮短 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 10 頁 共 78 頁 （ 1）紅細(xì)胞膜的異常 RBC膜由脂質(zhì)雙分子層和蛋白質(zhì)大分子組成，膜的完整性和RBC酶和能量代謝關(guān)系密切。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 9 頁 共 78 頁 ，對慢性再障療 效較好，對重型再障無效。中性粒細(xì)胞堿性磷酶活力正常或降低，臨床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿 (醬油色尿 )及黃疸、脾大。 (三 )實驗室檢查 ，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低明顯，貧血呈正細(xì)胞正色素性細(xì)胞大小不等。 ② 出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。 (一 )病因 (氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類 )和工業(yè)用化學(xué)物品 (苯 )。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。 （ 3）生化檢查血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，以血清鐵和總鐵結(jié)合力改變明顯，血清鐵蛋白降低， FEP的增高表示血紅素的合成有障礙，缺鐵或鐵利用障礙時， FEP都會增高。(很重要的名詞解釋 )。 (一 )病因和發(fā)病機制 ① 育齡婦女、嬰兒和生長發(fā)育時期的兒童、青少年的需要量增加。病因診斷最為重要。乏困、無力、易疲勞為肌肉組織缺氧表現(xiàn)。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 2 頁 共 78 頁 、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。 (一 )分類 分為 ① 大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血； ② 正常細(xì)胞性貧血如再障，急性失血貧血；③ 小細(xì)胞低 色素性貧血，如缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血。呼吸困難發(fā)生在較嚴(yán)重的貧血，有心率過快、心搏有力、脈壓增加。 ，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。屬小細(xì)胞低色素性貧血。 （ 1）貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動后氣短、眼花及耳鳴等。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)常為正常。 （ 3）缺鐵性貧血，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。在鉤蟲流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進(jìn)行防治工作，及時治療各種慢性出血性疾病等。 (二 )臨床表現(xiàn) 再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。 ② 出血較輕，以皮膚、粘膜為主。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病 (如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 8 頁 共 78 頁 性組織細(xì)胞病等 )，可診斷為再障。 (五 )治療 （ 1）注意個人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。 。 ④ 紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變，如無 β脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膽固醇含量增加而磷脂酰膽堿含量較低，從而使紅細(xì)胞呈棘狀。(什么是原位溶血，很重要的名詞解釋 )。 ② 慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。 （ 3）抗人球蛋白試驗陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多癥，可進(jìn)一步檢查紅細(xì)胞滲透性脆性試驗及自體溶血試驗。 2 骨髓增生異常綜合癥 MDS是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。血中單核細(xì)胞常增多，骨髓有病態(tài)造血，染色體陰性， 30％轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。集簇／集落比值增大，預(yù)示向白血病轉(zhuǎn)化。 RAEB、 RAEB—T均需化療。 (一 )急性白血病 (acute leukemia) 急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞 (白血病細(xì)胞 )大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現(xiàn)真菌感 染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。非慢性粒細(xì)胞的病急性變可見巨脾。 ⑥ 睪丸睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。 (3)細(xì)胞化學(xué)，急粒白血病 NAP反應(yīng)明顯降低，急淋血病 NAP反應(yīng)增高，統(tǒng)編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內(nèi)容要熟悉。而糖定量減少。 (4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。 ③ 急淋白血病的化學(xué)治療常用長春新堿加潑尼松 (VP方案 )、 (VAP方案 )即 VP方案加門冬酰胺酶。 (3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的