【正文】 增多癥和溫抗體自身免疫性溶血貧血等。 (2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，如不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白 Hb1，導(dǎo)致海因小球形成，使紅細(xì)胞極易被脾索阻滯而清除。此類異形紅細(xì)胞易在血管內(nèi)單核 —吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭到破壞。最好在患者未被輸血、沒有發(fā)生感染前早期應(yīng)用。 (ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白 (ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細(xì)胞病例。中性粒細(xì)胞＜ 109時(shí)，應(yīng)采取保護(hù)隔離。紅系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。 1987年再障學(xué)術(shù)會(huì)議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)考生要熟悉。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。 ③ 皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險(xiǎn)惡，一般常用的對(duì)癥治療不易奏效。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 7 頁 共 78 頁 ，進(jìn)展迅速。 X線、鐳、放射性核素等可因阻撓 DNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成。 再生障礙貧血 (aplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓 造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血 RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。對(duì)口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。血清鐵蛋白 12pg／ L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15％， FEP／ L骨髓鐵染色， Hb120g／ L(女性 110g／ L) （ 4）鑒別診斷需與珠蛋白生成障礙性貧血、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別。僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，血清鐵蛋白 12pg／ L或骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞 10％或消失，細(xì)胞外鐵缺如。核分裂細(xì)胞多見。 （ 4）小兒可有神經(jīng)精神系統(tǒng)異常。癥狀和貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。 ③ 藥物或胃、十二指腸疾病。 缺鐵性貧血是世界上最常見的貧 血。 ② 外周血涂片檢查可對(duì)貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。眼底 蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見。食欲不振，厭食為巨幼細(xì)胞貧血早期表現(xiàn)。部分患者可有貧血性心臟病。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。 ： ① 紅細(xì)胞生成減少； ② 紅細(xì)胞破壞過多； ③失血性。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 1 頁 共 78 頁 20xx年考研西醫(yī)綜合 —— 血液 1 貧血 貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（ Hb）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù) (RBC)和 (或 )血細(xì)胞比容 (HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。 (二 )臨床表現(xiàn) 貧血的臨床表現(xiàn)取決于： ① 貧血的程度； ② 貧血的速度； ③ 機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力； ④ 患者的體力活動(dòng)程度； ⑤ 患者的年齡； ⑥ 有無心、腦血管基礎(chǔ)疾病。缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、甲紋粗易碎，腎性貧血和巨幼細(xì)胞貧血浮腫蒼白。 、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等。舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見于溶血性貧血。 (三 )診斷 包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。 ③ 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 3 頁 共 78 頁 數(shù)可以幫助了解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo)。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。 ，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過多更為多見。 （ 2）組織缺 鐵的表現(xiàn)：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 4 頁 共 78 頁 意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難 (Plummer 綜合征 )。 （ 1）血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正?；蛴休p度增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少，血小板計(jì)數(shù)高低不一。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵亦缺少。此時(shí)血紅蛋 白及血清鐵等指標(biāo)是正常的。 (三 )治療 鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌肉注射。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。較長時(shí)間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán) 境，造成骨髓永久增生低下。 ① 貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。 。 ③ 感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。 （ 1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH)：酸溶血試驗(yàn) (Ham)試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn) (Rom試驗(yàn) )均為陽性。 （ 3）惡性組織細(xì)胞病：多有高熱，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。 （ 2）對(duì)癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素。 ，用于免疫抑制劑同時(shí)或以后，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用?；颊吣挲g不應(yīng)超過 40歲，有合適的供髓者。 ② 紅細(xì)胞膜對(duì)陽離子的通透性發(fā)生改變，如丙酮酸激酶缺乏癥有紅細(xì)胞內(nèi) K+漏出和 Na+增加等，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破 壞。 (3)機(jī)械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄、人工機(jī)械瓣膜、 DIC，均造成紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 11 頁 共 78 頁 起脾大，血清游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿。 (什么是糞膽原腸肝循環(huán) ?很重要的名詞解釋 )。主要是 RBC大量破壞，分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體毒性作用所致。 （ 2）血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低血清游離 Hb↑ 、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內(nèi)溶血 RBC破壞。 ，可參考以下幾點(diǎn)： （ 1）如有肯定的化學(xué)、物理因素的接觸史或明確的感染史， 一般病因診斷較易肯定。 （ 5）患者無紅細(xì)胞畸形而抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，可進(jìn)行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)以除外紅細(xì)胞葡萄糖 —6—磷酸脫氫酶缺乏癥。 （ 3）輸血指征宜從嚴(yán)掌握。根據(jù)血象和骨髓象改變分為五型 (考生需牢記，重要考點(diǎn)。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，多在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變成急性白血病。 (2)骨髓多增生活躍或明顯活躍?？沙霈F(xiàn)處于同一階段的幼紅細(xì)胞島或原紅細(xì)胞增多的造血灶，骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。 、二系或全血細(xì)胞減少，骨髓常有兩個(gè)或三個(gè)細(xì)胞系列病態(tài)造血。但應(yīng)除外再障等全血細(xì)胞減少性疾病。 ② 50歲、體質(zhì)較好的患者，可參照治療急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療方案用藥。其克隆 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 17 頁 共 78 頁 的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。 (名詞解釋，考生需牢記 )。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。急性早幼粒白血病易并發(fā) DIC?？v隔淋巴結(jié)腫大常見于 T細(xì)胞急淋白血病。 ③ 眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復(fù)視 或失明。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。血片分類檢查原始和 (或 )幼稚細(xì)胞一般占 30％ ~90％，可 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 19 頁 共 78 頁 高達(dá) 95％以上，但白細(xì)胞不增多型病例血片上很難找到原始細(xì)胞。約有 10％急非淋白血病性原始細(xì)胞為低增生性急性白血病，但白血 病性原始細(xì)胞仍占非紅系細(xì)胞的30％以上。 16號(hào)染色體結(jié)構(gòu)異常最常見于 M4嗜酸型及 M2。急性單核細(xì)胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。 根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。 (3)巨幼細(xì)胞貧血有時(shí)可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞大小一致核規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。 (1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出 血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液。 治療 4~6療程。 在緩解前或至少緩解開始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，可以單獨(dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。過度虛弱患者，無法接 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 22 頁 共 78 頁 受聯(lián)合化療，宜用小劑量阿糖胞苷 (或高三尖杉酯堿 )靜滴治療，直至緩解。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內(nèi)注射，同時(shí)可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對(duì)骨髓抑制較嚴(yán)重。 病程發(fā)展較緩慢，脾大可達(dá)到巨脾程度。 以中年最多見，男性略多于女性。治療后病情緩解時(shí)，脾往往縮小，但病變發(fā)展會(huì)再度增大。白細(xì)胞極度增高時(shí)可發(fā)生 “白細(xì)胞瘀滯癥 ”，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)，慢性期一般約1~4年，以后逐漸進(jìn)入到加速期，以至急性變期。紅細(xì)胞相對(duì)減少。 (3)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變 90％以上患者血細(xì)胞中出現(xiàn) Ph染色體， t(9；22)(q34； q11)， 9號(hào)染色體長臂上 C—abl原癌基因易位至 22號(hào)染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū) (bcr)形成 bcr／ abl融合基因。血清維生素 B12濃度及維生素 B12結(jié)合力顯著增加，且與白血病細(xì)胞增多程度呈正比，與白血病粒細(xì)胞和正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的運(yùn)輸維生素 B12的鈷胺傳遞蛋白 I、 Ⅲ 有關(guān)。 ：分為三期：慢性期 (穩(wěn)定期 )，加速期 (增殖期 )和急性變期。 ① 血或骨髓原始細(xì)胞＞ 10%； ② 外周血嗜堿粒細(xì)胞＞ 20%； ③ 不明原因血小板進(jìn)行性減少或增高； ④ 除 Ph染 色體外又出現(xiàn)其他染色體異常； ⑤ 培養(yǎng)，出現(xiàn)增殖的分化異常，細(xì)胞簇增加而集落減少。 ② 白消安用藥 2~3周后外周血白細(xì)胞才開始減少，停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù) 2~4周。 ③ 靛玉紅青黛中的雙吲哚美化合物。對(duì)白細(xì)胞過多者，宜在第 1~2周并用羥基脲或白消安。 (2)骨髓移植應(yīng)在 慢粒白血病慢性期緩解后盡早進(jìn)行。 (4)脾放射和脾切除偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。所謂 Ph染色體陰性者預(yù)后較差。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。 50％ ~70％患者有輕至中度脾大。由于免疫功能減退，常易感染。絕對(duì)值 ≥5109／ L(持續(xù) 4周以上 )，以小淋巴細(xì)胞增多為主。有自身免疫性溶血性貧血， RBC數(shù)目進(jìn)一步減少，抗人球蛋白試驗(yàn)多呈陽性。 B細(xì)胞性者，其輕鏈只有 k或 λ鏈中的一種，小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽性， SIg弱陽性， CD CDl CD20陽性； CDl0、 CD22陰性。 ，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于 5109／ L，骨髓中小淋巴細(xì)胞＞ 40％，以及根據(jù)免