【正文】 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 1 頁(yè) 共 78 頁(yè) 20xx年考研西醫(yī)綜合 —— 血液 1 貧血 貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（ Hb）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù) (RBC)和 (或 )血細(xì)胞比容 (HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性 Hb＜ 120g／ L、 RBC1012／ L及 (或 )HCT，女性 Hb110g／ L，RBC1012／ L及 (或 )HCT。 (一 )分類 分為 ① 大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血； ② 正常細(xì)胞性貧血如再障，急性失血貧血；③ 小細(xì)胞低 色素性貧血，如缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血。 ： ① 紅細(xì)胞生成減少； ② 紅細(xì)胞破壞過(guò)多； ③失血性。 (二 )臨床表現(xiàn) 貧血的臨床表現(xiàn)取決于： ① 貧血的程度； ② 貧血的速度； ③ 機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力； ④ 患者的體力活動(dòng)程度； ⑤ 患者的年齡； ⑥ 有無(wú)心、腦血管基礎(chǔ)疾病。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 2 頁(yè) 共 78 頁(yè) 、困倦、軟弱無(wú)力是貧血最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。部分患者可出現(xiàn)低熱。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、甲紋粗易碎，腎性貧血和巨幼細(xì)胞貧血浮腫蒼白。 統(tǒng)表現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣短最為常見(jiàn)。呼吸困難發(fā)生在較嚴(yán)重的貧血，有心率過(guò)快、心搏有力、脈壓增加。部分患者可有貧血性心臟病。 、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等。乏困、無(wú)力、易疲勞為肌肉組織缺氧表現(xiàn)。 、腹脹、惡心等是常見(jiàn)癥狀。食欲不振，厭食為巨幼細(xì)胞貧血早期表現(xiàn)。舌乳頭萎縮見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見(jiàn)于溶血性貧血。 ，尿比重降低，性欲改變及女性患者月經(jīng)失調(diào)亦較為常見(jiàn)。 ，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底 蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見(jiàn)。 (三 )診斷 包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。病因診斷最為重要。 實(shí)驗(yàn)室檢查目的是確定貧血程度和貧血類型： ① 血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定貧血的可靠指標(biāo)。 ② 外周血涂片檢查可對(duì)貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。 ③ 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 3 頁(yè) 共 78 頁(yè) 數(shù)可以幫助了解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo)。 ④ 骨髓檢查 缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia)是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。 缺鐵性貧血是世界上最常見(jiàn)的貧 血。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。 (一 )病因和發(fā)病機(jī)制 ① 育齡婦女、嬰兒和生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期的兒童、青少年的需要量增加。 ② 食物的組成不合理。 ③ 藥物或胃、十二指腸疾病。 ，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過(guò)多更為多見(jiàn)。 (二 )臨床特征 缺鐵性貧血的臨床癥狀是由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成。 （ 1）貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動(dòng)后氣短、眼花及耳鳴等。癥狀和貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。 （ 2）組織缺 鐵的表現(xiàn)：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 4 頁(yè) 共 78 頁(yè) 意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難 (Plummer 綜合征 )。(很重要的名詞解釋 )。 （ 3）體征：除皮膚粘膜蒼白外，毛發(fā)干燥易脫易斷、指甲扁平、失光澤、易碎裂，部分患者勺狀 (反甲 )或脾臟輕度大。 （ 4）小兒可有神經(jīng)精神系統(tǒng)異常。 （ 1）血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正?；蛴休p度增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度減少，血小板計(jì)數(shù)高低不一。 （ 2）骨髓象：呈現(xiàn)增生活躍中晚幼紅細(xì)胞 增多。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)常為正常。核分裂細(xì)胞多見(jiàn)。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵亦缺少。 （ 3）生化檢查血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，以血清鐵和總鐵結(jié)合力改變明顯，血清鐵蛋白降低， FEP的增高表示血紅素的合成有障礙，缺鐵或鐵利用障礙時(shí)， FEP都會(huì)增高。 臨床上將缺鐵性貧血分為以下三個(gè)階段 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 5 頁(yè) 共 78 頁(yè) （ 1）缺鐵，或稱潛在性缺鐵期。僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，血清鐵蛋白 12pg／ L或骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞 10％或消失，細(xì)胞外鐵缺如。此時(shí)血紅蛋 白及血清鐵等指標(biāo)是正常的。 （ 2）缺鐵性紅細(xì)胞生成，紅細(xì)胞攝入鐵較正常時(shí)為少，除血清鐵蛋白 12pg／ L外，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15％， FEP／ L，但血紅蛋白是正常。 （ 3）缺鐵性貧血，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵蛋白 12pg／ L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15％， FEP／ L骨髓鐵染色， Hb120g／ L(女性 110g／ L) （ 4）鑒別診斷需與珠蛋白生成障礙性貧血、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別。 (三 )治療 鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。餐后服用，忌與茶同時(shí)服用，在血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑 3~6個(gè)月。對(duì)口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖酐鐵或山梨醇鐵肌肉注射。 (四 )預(yù)防 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 6 頁(yè) 共 78 頁(yè) 重視營(yíng)養(yǎng)知識(shí)的教育及婦幼保健工作，改進(jìn)嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時(shí)添加輔食，妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補(bǔ)充。在鉤蟲(chóng)流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進(jìn)行防治工作，及時(shí)治療各種慢性出血性疾病等。 再生障礙貧血 (aplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓 造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血 RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。 (一 )病因 (氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類 )和工業(yè)用化學(xué)物品 (苯 )。其中一部分對(duì)骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān) (如苯及各種抗腫瘤藥 )，抗生素、磺胺藥及殺蟲(chóng)劑等引起再障與劑量關(guān)系不大，而和個(gè)人的敏感性有關(guān)。 X線、鐳、放射性核素等可因阻撓 DNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成。較長(zhǎng)時(shí)間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán) 境，造成骨髓永久增生低下。 。 (二 )臨床表現(xiàn) 再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 7 頁(yè) 共 78 頁(yè) ，進(jìn)展迅速。 ① 貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。 ② 出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見(jiàn)的致死原因。 ③ 皮膚感染、肺部感染多見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險(xiǎn)惡，一般常用的對(duì)癥治療不易奏效。 。 ① 貧 血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。 ② 出血較輕，以皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。 ③ 感染以呼吸道多見(jiàn)，合并嚴(yán)重感染者少。 (三 )實(shí)驗(yàn)室檢查 ，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯，貧血呈正細(xì)胞正色素性細(xì)胞大小不等。 ，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。 (四 )診斷和鑒別診斷 、伴有出血、感染和 發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病 (如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 8 頁(yè) 共 78 頁(yè) 性組織細(xì)胞病等 )，可診斷為再障。 1987年再障學(xué)術(shù)會(huì)議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)考生要熟悉。 （ 1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH)：酸溶血試驗(yàn) (Ham)試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)及尿含鐵血黃素試驗(yàn) (Rom試驗(yàn) )均為陽(yáng)性。中性粒細(xì)胞堿性磷酶活力正?；蚪档停R床上常有反復(fù)發(fā)作的血紅蛋白尿 (醬油色尿 )及黃疸、脾大。 （ 2）骨髓增生 異常綜合征 (MDS)：血象呈現(xiàn)一項(xiàng)或兩項(xiàng)減少，不一定是全血細(xì)胞減少。紅系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，三系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病明顯特征。 （ 3）惡性組織細(xì)胞?。憾嘤懈邿?，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細(xì)胞。 (五 )治療 （ 1）注意個(gè)人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細(xì)胞＜ 109時(shí)，應(yīng)采取保護(hù)隔離。 （ 2）對(duì)癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 9 頁(yè) 共 78 頁(yè) ，對(duì)慢性再障療 效較好，對(duì)重型再障無(wú)效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達(dá)那唑等，特別對(duì)造血微環(huán)境健全，尚有殘留選血干細(xì)胞療效好。 (ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白 (ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細(xì)胞病例。 ，用于免疫抑制劑同時(shí)或以后，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。包括 G—GSF、 GM—CSF及紅細(xì)胞生成素 EPO等。 。最好在患者未被輸血、沒(méi)有發(fā)生感染前早期應(yīng)用?；颊吣挲g不應(yīng)超過(guò) 40歲，有合適的供髓者。 溶血性貧 血 (一 )臨床分類 (二 )發(fā)病機(jī)制 ，壽命縮短 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 10 頁(yè) 共 78