【正文】 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 12 頁 共 78 頁 (三 )實驗室檢查 （ 1）高膽紅素血癥 (游離膽紅素升高 )、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血 RBC破壞。 血管內溶血時血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時，血紅蛋白裂解產物，以糞膽原、尿膽原形式排出。 (2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結構的異常，如不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白 Hb1，導致海因小球形成，使紅細胞極易被脾索阻滯而清除。最好在患者未被輸血、沒有發(fā)生感染前早期應用。中性粒細胞＜ 109時，應采取保護隔離。 1987年再障學術會議商定診斷標準考生要熟悉。除婦女易有子宮出血外，很少有內臟出血。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 7 頁 共 78 頁 ，進展迅速。 再生障礙貧血 (aplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓 造血功能衰竭，以造血干細胞損傷，外周血 RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。血清鐵蛋白 12pg／ L，轉鐵蛋白飽和度 15％， FEP／ L骨髓鐵染色， Hb120g／ L(女性 110g／ L) （ 4）鑒別診斷需與珠蛋白生成障礙性貧血、慢性病性貧血、鐵粒幼細胞貧血鑒別。核分裂細胞多見。癥狀和貧血嚴重程度相關。 缺鐵性貧血是世界上最常見的貧 血。眼底 蒼白及視網膜出血偶見。部分患者可有貧血性心臟病。 ： ① 紅細胞生成減少； ② 紅細胞破壞過多； ③失血性。 (二 )臨床表現 貧血的臨床表現取決于： ① 貧血的程度； ② 貧血的速度； ③ 機體對缺氧的代償能力和適應能力； ④ 患者的體力活動程度； ⑤ 患者的年齡； ⑥ 有無心、腦血管基礎疾病。 、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等。 (三 )診斷 包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。 （ 2）組織缺 鐵的表現：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 4 頁 共 78 頁 意力不集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難 (Plummer 綜合征 )。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細胞極少或消失，細胞外鐵亦缺少。 (三 )治療 鐵劑以口服鐵劑為首選。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。 ① 貧血進行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。 ③ 感染以呼吸道多見，合并嚴重感染者少。 （ 1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 (PNH)：酸溶血試驗 (Ham)試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗 (Rom試驗 )均為陽性。 （ 2）對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應用強力抗生素?；颊吣挲g不應超過 40歲，有合適的供髓者。 (3)機械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動脈瓣狹窄、人工機械瓣膜、 DIC，均造成紅細胞的機械性損傷。 (什么是糞膽原腸肝循環(huán) ?很重要的名詞解釋 )。 （ 2）血紅蛋白血癥、血清結合珠蛋白降低血清游離 Hb↑ 、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內溶血 RBC破壞。 （ 5）患者無紅細胞畸形而抗人球蛋白試驗陰性，可進行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及 高鐵血紅蛋白還原試驗以除外紅細胞葡萄糖 —6—磷酸脫氫酶缺乏癥。根據血象和骨髓象改變分為五型 (考生需牢記，重要考點。 (2)骨髓多增生活躍或明顯活躍。 、二系或全血細胞減少，骨髓常有兩個或三個細胞系列病態(tài)造血。 ② 50歲、體質較好的患者，可參照治療急性白血病的標準聯合化療方案用藥。 (名詞解釋，考生需牢記 )。急性早幼粒白血病易并發(fā) DIC。 ③ 眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復視 或失明。血片分類檢查原始和 (或 )幼稚細胞一般占 30％ ~90％，可 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 19 頁 共 78 頁 高達 95％以上，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。 16號染色體結構異常最常見于 M4嗜酸型及 M2。 根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。 (1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出 血、防治高尿酸血癥腎病應鼓勵患者多飲水并堿化尿液。 在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經系統(tǒng)白血病預防性治療，可以單獨鞘內注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。 以中年最多見，男性略多于女性。白細胞極度增高時可發(fā)生 “白細胞瘀滯癥 ”，表現為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等表現，慢性期一般約1~4年，以后逐漸進入到加速期，以至急性變期。 (3)細胞遺傳學及分子生物學改變 90％以上患者血細胞中出現 Ph染色體， t(9；22)(q34； q11)， 9號染色體長臂上 C—abl原癌基因易位至 22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū) (bcr)形成 bcr／ abl融合基因。 ：分為三期：慢性期 (穩(wěn)定期 )，加速期 (增殖期 )和急性變期。 ② 白消安用藥 2~3周后外周血白細胞才開始減少，停藥后白細胞減少可持續(xù) 2~4周。對白細胞過多者，宜在第 1~2周并用羥基脲或白消安。 (4)脾放射和脾切除偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。由于免疫功能減退，常易感染。有自身免疫性溶血性貧血， RBC數目進一步減少，抗人球蛋白試驗多呈陽性。 ，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細胞大于 5109／ L，骨髓中小淋巴細胞＞ 40％，以及根據免疫學表面標志，可以作出診斷和分類。 ③ 氟達拉濱有抑制腺苷脫氨酶作用，完全緩解率 50％~90％。主要死亡原因為骨髓衰竭導致嚴重貧血、出血或感染。 Ⅰ 期病變僅限于一個淋巴結區(qū) (1)或單個結外器官局限受累 (1E)。 (二 )臨床表現 ，兒童少見。飲酒后引起淋巴結疼痛，這是 HD特有的，但并不是每一個 HD患者都是如此。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫癥狀。 NNL累及胃腸道部位以小腸為多， (西醫(yī)綜合課考過，重要考點 )臨床表現在腹痛、腹瀉和腹部包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結核或脂肪瀉等。 (三 )實驗室檢查 (1)血液血象變化較早。乳酸脫氫酶升高提示預后不良。在缺乏 HD其他組織學改變時，單獨見到 R~S細胞，不能確診 HD。要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。 (1)低度惡性組 Ⅰ 及 Ⅱ 期放療后可無復發(fā)， Ⅲ 和 Ⅳ 期放療和化療都末能全愈。更強烈的治療方案有 MACOP~B，因毒性過大，不適于老年及體弱者。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 35 頁 共 78 頁 臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于 40歲以下之女性。顱內出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。長期月經過多者，可出現失血性貧血。 鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。 ，不宜作為首選 (1)適應癥 ① 糖皮質激素或切脾療效不佳者； ② 有使用糖皮質激素或切脾禁 忌癥； ③與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。 ： ① 血小板低于 20109／ L； ② 出血嚴重、廣泛者； ③ 疑有或已發(fā)生顱內出血者； ④ 近期將實施手術或分娩者。因此在極大多數漿細胞病的血清或尿液中可找到結構單一、在蛋白電泳時呈現基底較窄而均一的單峰，稱為 M蛋白 (monoclonalprotein)。 （一）病因和發(fā)病機制 C—myc基因重組，部分有高水平的 Hras基因蛋白質產物，可能與本病發(fā)生有關 。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體。孤立性骨髓瘤也見于軟組織，如口腔及呼吸道等。臨床表現有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次于感染的致死原因。 ② 細胞漿呈灰藍色，有時可見多核 (2～ 3個核 )，核內有核仁 1～ 4個，核旁淡染區(qū)消失，胞漿內可有少數嗜苯胺藍顆粒，偶見嗜酸球狀包涵體（ Rusel小體）或大小不等空泡 (mortcell)。 ③ 電鏡下骨髓瘤細胞有發(fā)達的高爾基體和擴張的粗面內質網，后者常呈板層狀或囊泡狀。 （三）實驗室和其他檢查 ① 貧血可為首見征象，多屬正常細胞、正常色素型。 (1)感染容易發(fā)生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。目前認為骨髓瘤細胞起源于前 B細胞或更早階段。 本組疾病包括： ① 骨髓瘤 (孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細胞性白血病 )，原發(fā)性 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 40 頁 共 78 頁 巨球蛋白血癥，重鏈病 (γ、 α及 μ)、原發(fā)性淀粉樣變性； ② 未定性 (良性 )單克隆免疫球蛋白。 (2)靜脈注射丙種球蛋白。除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。血小板于 20109／ L，應嚴格臥床，避免外傷。 (二 )實驗室檢查 ① 急性型血小板多在 20109／ L以下，慢性型常在 30109／ L左右； ②血小板形態(tài)正常平均體積偏大，易見大型血小板； ③ 出血時間延長，血塊收縮不良；④ 血小板功能一般正常。 （ 1）主要見于 40歲以下之青年女性。 (一 )臨床表現 （ 1）半數以上發(fā)生于兒童。 55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療，結合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。如有全身癥狀可單 獨給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。 (重要考點，考生要牢記 )。 。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 32 頁 共 78 頁 (1)血液和骨髓白細胞數多正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多， NHL血源播散早，晚期可有急性組織細胞性或單核細胞的白血病。少數白細胞輕度或明顯增加，伴中性粒細胞增多。胸部以肺門及縱隔受累最多，半數有肺部浸潤或 (和 )胸腔積液。全身瘙癢很少見。肝實質受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數有黃疸。腫大的淋巴結可以活動，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，并可有相應組織器官的壓迫癥狀。 Ⅲ 期橫膈上下均有淋巴結病變 (Ⅲ )，可伴脾累及 (Ⅲ S)，結外器官局限受累 (Ⅲ E)，或脾與局限性結外器官受累 (Ⅲ SE)?？砂l(fā)生在身體的任何部位。不用全身或縱隔放射，多局部注射。一般 I期患者無需治療，定期復查即可。紅系、粒系及巨核系細胞均減少，有溶血時，幼紅細胞可代償性增生。