【導(dǎo)讀】胞比容低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男。RBC<&#215;1012／L及(或)HCT<。分為①大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血；②正常細(xì)胞性貧血如再障，急性失血貧血；③小細(xì)胞低色素性貧血，如缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血。皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。統(tǒng)表現(xiàn)活動后心悸、氣短最為常見。呼吸困難發(fā)生在較嚴(yán)重的貧血，有心。部分患者可有貧血性心臟病。易疲勞為肌肉組織缺氧表現(xiàn)。舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見于溶血性貧血。，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。病因診斷最為重要。②外周血涂片檢查可對貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過多更為多見。缺鐵性貧血的臨床癥狀是由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成。輔食，妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補(bǔ)充。宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染

　　

【正文】 月內(nèi)即死亡，強(qiáng)烈的化療方案予以治療，或許有效。 55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易復(fù)發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期取得較長期緩解和無病存活期。 ；合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征，可行切脾術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。 。對蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細(xì)胞型有部分緩解作用。 5 特發(fā)性血小板減少性紫癜 血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞 ，外周血中血小板減少的出血性疾病。血小板＜ 80109／ L以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血、血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 35 頁 共 78 頁 臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于 40歲以下之女性。女：男約為 4： 1。 (一 )臨床表現(xiàn) （ 1）半數(shù)以上發(fā)生于兒童。 80％以上在發(fā)病前 1~2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。 （ 2）起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血 、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。 （ 3）當(dāng)血小板低于 20109／ L時(shí)，可有內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血等。顱內(nèi)出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。 （ 1）主要見于 40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。 （ 2）出血癥狀輕，但反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周數(shù)月，遷延數(shù)年。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 36 頁 共 78 頁 （ 3）多為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙 齦出血亦甚常見。 （ 4）嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為惟一臨床癥狀。部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血。長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。 （ 5）部分病程超過半年者，可有輕度脾大。 (二 )實(shí)驗(yàn)室檢查 ① 急性型血小板多在 20109／ L以下，慢性型常在 30109／ L左右； ②血小板形態(tài)正常平均體積偏大，易見大型血小板； ③ 出血時(shí)間延長，血塊收縮不良；④ 血小板功能一般正常。 ① 急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì) 胞顯著增加； ② 巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚； ③ 有血小板形成的巨細(xì)胞顯著減少(30％ )。 (PAC3)80％以上 ITP患者 PAIg及 PAG陽性，主要抗體成分為 IgG，亦可為 IgM，偶有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn)。 90％以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短?？捎谐潭炔坏鹊恼＜t細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù) (Evans綜合征 )。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 37 頁 共 78 頁 (三 )診斷與鑒別診斷 診斷 ① 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟； ② 多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少； ③ 脾不大或輕度大； ④ 骨髓巨核細(xì)胞增多 或正常，有成熟障礙； ⑤ 具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)： a.潑尼松治療有效； ； ； ； 時(shí)間縮短。 鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。 (四 )治療 。血小板于 20109／ L，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。應(yīng)用止血藥物及局部止血。 (1)作用機(jī)制 ① 減少 PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)； ② 抑制單核 —吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞； ③ 改善毛細(xì)血管通透性改善出血癥狀； ④ 刺激骨髓造血及血小 板向外周血的釋放。 (2)劑量與用法常用潑尼松 30~60mg／ d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。等待血小板升至正?；蚪咏：螅饾u減量 (每周減 5mg)，最后以 5~mg／ d維持治療，持續(xù) 3~6個(gè)月。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 38 頁 共 78 頁 適應(yīng)癥： ① 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療 3~6個(gè)月無效； ② 潑尼松維持量每日需大于 30mg；③ 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥； 51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。 ，不宜作為首選 (1)適應(yīng)癥 ① 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者； ② 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁 忌癥； ③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。 (2)常用藥物： ① 長春新堿最為常用。除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放的作用。 ② 環(huán)磷酰胺。 ③ 硫唑嘌呤副反應(yīng)小，相對安全。 ④ 環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療。 ，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同。作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。 ： ① 血小板低于 20109／ L； ② 出血嚴(yán)重、廣泛者； ③ 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者； ④ 近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。 (1)血小板懸液輸注。 (2)靜脈注射丙種球蛋白。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 39 頁 共 78 頁 作用機(jī)制與 Fc受體封閉、抑制自身抗體產(chǎn)生，單核 —吞噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。 (3)血漿置換 (4)大劑量甲潑尼龍可通過抑制單核 —吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。 6 漿細(xì)胞病 漿細(xì)胞病 (plasmacelldyscrasia)系指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的 B淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。 正常免疫球蛋白皆由多株 (克隆 )漿細(xì)胞所產(chǎn)生，所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)生漿細(xì)胞病時(shí)，異常漿細(xì)胞 株增殖，產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此在極大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一、在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄而均一的單峰，稱為 M蛋白 (monoclonalprotein)。 M蛋白有以下三種類型：① 完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是 K鏈即為 λ鏈； ② 游離的 K或一鏈，即 BenceJonesprotein，或稱凝溶蛋白； ⑧ 僅有重鏈的片段而無相應(yīng)輕鏈。 本組疾病包括： ① 骨髓瘤 (孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病 )，原發(fā)性 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 40 頁 共 78 頁 巨球蛋白血癥，重鏈病 (γ、 α及 μ)、原發(fā)性淀粉樣變性； ② 未定性 (良性 )單克隆免疫球蛋白。后者除有 M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的，也有個(gè)別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。（其中骨髓瘤是重點(diǎn)掌握內(nèi)容）。 多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤 (multiplemyeloma)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞 (或稱骨髓瘤細(xì)胞 )的增殖，引起骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，尿內(nèi)出現(xiàn) Bence~Jones蛋白 (凝溶蛋白 )；最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。 （一）病因和發(fā)病機(jī)制 C—myc基因重組，部分有高水平的 Hras基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物，可能與本病發(fā)生有關(guān) 。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于前 B細(xì)胞或更早階段。淋巴因子中特別白介素 6(ⅠL~6)是 B細(xì)胞的出生和分化因子，而進(jìn)行性骨髓瘤患者骨髓中 Ⅰ L~6異常升高。目前認(rèn)為 Ⅰ L~6等淋巴因子分泌的調(diào)節(jié)異常與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。 （二）臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡大多在 50～ 60歲之間。臨床表現(xiàn)如下： (1)骨痛骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)大量增生。骨髓瘤細(xì)胞可產(chǎn)生白介素 Ⅰ 、淋巴細(xì)胞毒素、腫瘤壞死因子等；這些因子激 活主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體。活動或扭傷后驟然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰椎。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細(xì)胞顯著浸 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 41 頁 共 78 頁 潤骨骼時(shí)，可引起局部大小不一腫塊，多見于紅骨髓部位如肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠結(jié)節(jié)者為本病特征。極少數(shù)病例僅有單個(gè)骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。 (2)髓外浸潤以肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟為多見。病程長者，機(jī)會更多。孤立性骨髓瘤也見于軟組織，如口腔及呼吸道等。 (3)神經(jīng)癥狀以胸腰椎破壞壓縮， 壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見，其次為神經(jīng)根損害。 (1)感染容易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。 (2)高粘滯性綜合征癥狀有頭昏、眩暈，眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。 ，皮膚紫癜也可發(fā)生。出血原因有： ① 除血小板減少外， M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能； ② 凝血障礙， M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合，影響纖維蛋白多聚化。 M蛋白尚可直接影響因子 Ⅷ 活性； ⑧ 血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉 樣變對血管壁也有損傷。 。臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次于感染的致死原因。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 42 頁 共 78 頁 ，尤其是 IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。 （三）實(shí)驗(yàn)室和其他檢查 ① 貧血可為首見征象，多屬正常細(xì)胞、正常色素型。 ② 紅細(xì)胞在血片上排列成錢串狀，可伴有少數(shù)幼粒 —幼紅細(xì)胞。血沉顯著增快。 ③ 晚期有全血細(xì)胞減少，并可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn)，超過 20xx／ μL者，稱為漿細(xì)胞性白血病。 (至少占有核細(xì)胞數(shù)的 15％ )，并伴有質(zhì)的改變。 ①骨髓瘤細(xì)胞大小形態(tài)不一，成堆出現(xiàn)。 ② 細(xì)胞漿呈灰藍(lán)色，有時(shí)可見多核 (2～ 3個(gè)核 )，核內(nèi)有核仁 1～ 4個(gè)，核旁淡染區(qū)消失，胞漿內(nèi)可有少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒，偶見嗜酸球狀包涵體（ Rusel小體）或大小不等空泡 (mortcell)。核染色質(zhì)稍疏松，有時(shí)凝集成大塊，但不成車輪狀排列。 ③ 電鏡下骨髓瘤細(xì)胞有發(fā)達(dá)的高爾基體和擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，后者常呈板層狀或囊泡狀。 (1)異常球蛋白血癥血清異常球蛋白增多而白蛋白正?；驕p少。 此外尚有及少數(shù)患者血清或尿中不能分離出 M蛋白 (約 1％ )，稱