肝硬化的形成和發(fā)展北京肝炎醫(yī)院-免費閱讀
【正文】 心肺檢查正常。 2小時前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。 。撲翼樣震顫無法引出， EGG明顯異常。多有睡眠倒錯，精神癥狀。 胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 肝臭 長鏈脂肪 蛋氨酸 意識障礙 肝性腦病 細菌 甲基硫醇 三甲基亞砜 短鏈脂肪酸 胺 細菌 假性神經(jīng)遞質(zhì)學說 興奮性神經(jīng)遞質(zhì) 抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 去甲腎上腺素、 多巴胺、乙酰膽堿、 谷氨酸和門冬氨酸 ?羥酪胺、苯乙醇胺 酪氨酸、苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 ?羥化酶 脫氫酶 氨基酸代謝不平衡學說 ?芳香族氨基酸（ AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 ?支鏈氨基酸（ BCAA）：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸 ?BCAA/AAA：正常 3 HE1 ?胰島素 ↑→ 肌肉分解 BCAA ↑ ?BCAA與 AAA競爭通過血腦屏障， AAA ↑ → 腦內(nèi) 5HT ↑ → 大腦抑制 肝臟病變時 芳香氨基酸分解減少 胰島素降解減少 促進支鏈氨基酸進入肌肉組織 芳 /支比例增高 使芳香更易 進入腦組織 使腦中假性神 經(jīng) 遞質(zhì) 增多 支鏈氨基酸與芳香氨基酸競爭血腦屏障通道 氨基酸代謝失衡 臨床表現(xiàn) 取決于： ?原有肝病的性質(zhì) ?肝細胞損害的輕重緩急 ?誘因 臨床表現(xiàn) 性格改變 記憶力減退 定向力障礙 譫妄和狂躁 HE的臨床分類 ?急性 HE： 見于急性肝功能衰竭，明顯肝功能受損，誘因不明顯，無門體分流，有腦水腫和顱內(nèi)壓。 三、氨對中樞神經(jīng)的毒性作用 ?干擾腦的能量代謝、引起高能磷酸化合物濃度降低。 ?氨中毒學說 ??氨基丁酸 /苯二氮卓（ GABA/BZ）復合體學說 ?胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 ?假性神經(jīng)遞質(zhì)學說 ?氨基酸代謝不平衡學說 氨中毒學說 一、氨的形成和代謝 氨的形成 ?胃腸道： 血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶 分解（ 4g)，食物中的蛋白質(zhì)被細 菌的氨基酸氧化酶分解 ?腎臟： 腎小管上皮細胞、谷胺酰胺酶分解谷 胺酰胺為氨 ?骨骼肌和心肌 NH4 NH3 H+ OH + 氨的清除 ?肝臟： 鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素 ?腦、肝、腎： ?酮戊二酸 +NH3 → 谷氨酸 谷氨酸 +NH3→ 谷氨酰胺 ?腎臟排氨： 排尿素、排酸的同時也以 NH4+形式大量排氨。 方法：同血透：腹水抽出后，經(jīng)過透析濾膜超 濾后，濃縮近 2－ 3倍后，再回輸入血管 八、腹腔 靜脈分流術(shù)（ Leveen管） 在胸腹壁上安裝一個單向閥門管，一頭接腹腔，一頭接頸外靜脈 ….. 病人吸氣時胸腔為負壓，使腹水流向頸外靜脈，病人呼氣時胸腔負壓消失，單向閥門限制倒流。 I、 III型膠原沉積為主 降解細胞外基質(zhì)（ ECM）最主要的酶是基質(zhì)金屬蛋白酶系 (MMPS）。又稱肝性昏迷（ Hepatic a） ?門體分流性腦病 (portosystemic encephalopathy，PSE) ：強調(diào)門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈之間有側(cè)枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機制。 低血糖： 腦內(nèi)去氨活性降低、氨毒性增加。 ?谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質(zhì)。肝硬化終末期所見肝性腦病起病緩慢、昏迷加深，最后死亡。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在， EGG異常。 治 療 一、消除誘因 ?禁用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時可用東莨菪堿、異丙嗪 ?及時控制感染及上消化道出血 ?避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水 ?糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) 二、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收 ?飲食： 開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，加用必需氨基酸。半年來上述癥狀逐漸加重，腹脹、大便不成形，每日 2次，無粘液和膿血。 ?體格檢查：體溫 ℃ 脈搏 78次 /分 呼吸 16次 /分 血壓 ／ kPa，嗜睡狀態(tài)，壓眶反射存在。 ?問題 1：根據(jù)患者的病史特點，診斷什么疾?。空垖懗鲈\斷依據(jù)？ ?問題 2：為進一步證實診斷，還需做哪些輔助檢查？ ?問題 3：該患者使用利尿劑時的原則和注意事項有哪些？ 謝謝大家 。結(jié)果提示肝硬化、腹水。 10年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。 SEP價值較大 ?心理智能測驗 ：對于診斷早期 HE包括亞臨床 HE最有用，常用數(shù)字連接試驗和符號連接試驗 ?影像學檢查 ：急性者可發(fā)現(xiàn)腦水腫；慢性者可有腦萎縮 診斷和鑒別診斷 主要診斷依據(jù) ?嚴重肝病和 /或廣泛門體分流 ?精神錯亂、昏睡或昏迷 ?肝性腦病的誘因 ?明顯的肝功能損害或血氨增高 ?撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價值。 ?III期（昏睡期）： 昏睡和精神錯亂為主，大部份時間呈昏睡狀態(tài)，但可喚醒。不同程度的肝功能受損、明顯 PSS，常見于 LC、門體分流手術(shù)后、 TIPS。谷胺酰胺可導致星形細胞腫脹、腦水腫。 感染： 增加組織分解產(chǎn)氨，加重氮質(zhì)血癥，缺氧和高熱增加氨的毒性。 3. 了解肝性腦病的發(fā)病機制（氨中毒、氨、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用、假神經(jīng)遞質(zhì)及氨基酸不平衡學說等）。北京京科肝泰醫(yī)院 肝硬化小知識 肝 硬 化
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