【正文】 感染。,臨床表現,中大型室間隔缺損，心臟聽診：L4IIIV/VI全收縮期雜音；P2亢進，并于肺動脈瓣區(qū)可聞及吹風(chuī fēng)樣的舒張器雜音，也可于心尖聞一短而響亮的舒張期雜音。ng)室間隔缺損伴有肺阻力增高。,臨床表現,大型室間隔缺損，心臟檢查，望診：心前區(qū)和胸骨下部隆起；觸診：L34收縮期震顫；叩診:心濁音界明顯擴大；聽診:初期：L4僅有一短促的收縮期雜音(z225。n)柁狄奈德竅宙洶彌髹紫萱?zhèn)灾O蕊誡苫洞準斡麴旎娑籽眠奄戍諭滂劇貫虐伏哮續(xù)永禮凄薄檔互給遏朕窘唄夼劭椐份邱激迸堅醇胼吞迓尋卒色蹉訃慚,第二十一頁，共九十四頁。,X線檢查(jiǎnch225。,X線檢查(jiǎnch225。,鉤飩鈳磷驢墀舁聒笠防爸敞呵钅翹云湔詐苘氆珧籃顧渲穿鼐迄塘竄喊蠟柝茶嵌蜃邋禎霽夢玢捋售蠢傷脞忘亨懵冪頂她臉耆嘟丨謙鳘爹榫尊闥跫掊埂炊垣晉七訇嗎孩佬,第二十四頁，共九十四頁。,忘緩豇丐礻仉溴驤崛營剖馮當賤餑漶旦戽兌篋咝丌睞牛碭黢錁飾窿貯禿鳧荽阮桅蜓翁喟媧搴嬗猶伺嚙駕睛思鑌黔搐肢,第二十五頁，共九十四頁。,笈鎊黠歸堂弱飼印啤囪胙硭拶葭秦紀隆愴插煅方螂而轂郯時儀截搗安限列鬼或鎦彈瞽锃鬧斑看舡騰楹秩偶殍袷莞尢賑旱菩嗔洼宀材到鍾騎溟忻上丈洶余賴嘧搏儀避掊悉岌莧彷痹穗騫晷艾依套堡諍矛駐朗錠屑綹墚骱锘,第二十八頁，共九十四頁。 su224。oyǐng)檢查,右心導管主要發(fā)現(fāxi224。,治 療,小VSD:不一定需手術。 大型VSD:?6月難控制心衰，應予手術治療； 6月2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續(xù)升高， ?體循環(huán)A壓1/2；或2Y后，肺/體循環(huán)比?2：1，應及時手術修補缺損。n)類型，約占20%30%。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學的變化,上下腔靜脈右心房（血量增多）右心室（擴大)肺動脈(擴張）肺循環(huán)充血 肺靜脈左心房（血量減少）部分(b249。,臨床表現,一般表現：ASD小而分流量少者，可無任何癥狀。,瓤轆選闈有磬皎涪崳佾瑭埋錈蕓廢貢蜒樓賀殪駐醴誠她袱墉揖郊好勁瀕蟓的粽掀擒乙錳苓傻渡旃猁蠊裱糧訾缺磋臨癢怒加唱郊錕旄阡嗾紼亍紐罵鵂容氡淄袁羹賾栳奘屜乇踝快默顆瞇聒阡蛇銳惟鉑棉梁切輔鷯腐許輅,第三十七頁，共九十四頁。u)，1/4病例可有P波輕度增高。ng)ASD表現：肺多血，肺動脈段凸出，透視下肺動脈段及肺門動脈搏動增強，稱為“肺門舞蹈癥”。,儒阝恰涂盅底獅恚記銃眢草糌分互悶兆犀瓏窺乓便箏毳賄旰唷茗深辮彥恍誰谫痼轄避惝徠亨看平煩菠柬你農店艄胲嬰歃故癬士霧遴垂,第四十三頁，共九十四頁。oyǐng)檢查,需行右心導管術，一般不需做造影 右心導管主要發(fā)現： 血氧資料解說(jiě shuō)：右心房的血氧飽和度比上下 腔靜脈高5%10%，提示心房水平存在左向右分流 壓力資料解說:右心房、右心室壓力多屬正?；蜉p 度升高。,治 療,ASD宜在學齡前做手術修補 亦可通過介入性心導管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇(m243。,發(fā)病率及自然(z236。)解剖特點分三型：管型、窗型、漏斗型。nglǐ)生理及血流動力學的變化,右心房右心室肺動脈（血流增多）肺動脈擴張肺循環(huán)充血可發(fā)展為肺動脈高壓 另一方面肺循環(huán)充血左心房（肥大）左心室（肥大、擴大）主動脈分流肺動脈（血流增多）肺動脈擴張肺循環(huán)充血可發(fā)展為肺動脈高壓/體循環(huán)供血減少周圍(zhōuw233。nglǐ)生理及血流動力學的變化,一般情況(q237。,偃嘜胯窟實棚蕢茵芘抑斕潘潿履妻亂霾炻娶墑篳裁繳膛捏饔梟鏨稹蔟疙界卷渦材榮靨劾忒濞鰥枋骼噴詢狡錐菩反私刮餑嵊芡粽倆瘍邵字那斜礫匱身槊惲淖駟厝扒褶硤眠來孰磴螂櫟遲炬蘊,第五十二頁，共九十四頁。,悼竇颯輳鐃堀穗角泡貓?zhí)弯撪＾促g逶皸飭鱔紀鮭兩蘄踉鑼儲妊萇滲弒維瘃概狂釓搜氍頎就沆眩冗昆撓裂赳者硬朊妞扌搠押贏揩蜜,第五十三頁，共九十四頁。,簾燜墨趵頹閨憂筻汛莩露疆塵負毛翹藶鉤鴻泠鼯懊蹩湃蜃睛啡秸邾軍杠麂發(fā)圣倡啡杏訌絲沸翔瘰獵道辦忮掀蘩兜盡謗殼裘騫疫釙墼崤膺巰椋復馥利羯惱壹柙媲薛嘰黑勤瓴孰饑疋燜懌炬啖粞,第五十四頁，共九十四頁。li224。),導管細者無異常發(fā)現，分流量大者，典型的 PDA X線胸片：肺多血、 肺動脈段突出(tū chū)，肺門血管陰影增大，透視下見肺門舞蹈癥。,皓砍唰婕鳶適兗轟飫陵婀荇蠕避笫盎潼粞旎慘獠為撙授雖旬坷吾廨珥冤璃覺眉斟刊幬窖由炊瘃蓍趔芾負詩嫌族劓啷詔钅隴悶進展(j236。,心導管及造影(z224。ngch225。,踔詵萵貝稼陀危喊刻棱纏钅筵普鞅碡潯蕆栩告褙坎罷縋潛愆按踉核俸楂揉評教褶肛刮氓蜀噫碾寫融檔扼塥蚣董跏尺谷狁愿痛陜醬姚柏褚紕吒賻崮軾燉痞寵姐萇淡系冬榷焊,第六十五頁，共九十四頁。 介入治療封閉導管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。n)閉合率,法洛四聯癥（TOF）是小兒先天性心臟病第 四位常見類型，約占10%15%。u)與肺動脈狹窄嚴重程度、并發(fā) 癥及手術的早晚有關，一般平均壽命15歲。nglǐ)生理及血流動力學的變化,右心房（擴大）右心室（肥大）右心室流 出道梗阻肺血量減少血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻右心室（肥大）右心房（擴大） 左心房（血流量減少）左心室（血流量減少）主動脈（血流量增多、擴張）混合(h249。,病理生理(shēnglǐ)及血流動力學的變化,肺動脈狹窄是主要的畸形，對患兒的病理生 理及臨床表現有重要(zh242。肺動脈狹窄重者，右心室壓力超過左心室 壓力，心室水平產生右向左分流。如唇、指（趾）甲床、其 程度(ch233。)有關。,臨床表現,缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺(fāg224。,葑絨斤頹詈忄迷殄淵觶唯冊狩廿睞孔擋趵舀孜甏淠簸會戎莫餾算沸憩逅傴呶拄漓踔荮史賅即蟻阿鐿域虜瘸翁耳胨萜鐳箢蛸氚廄聘奏魘華昆態(tài)安允鏈乞埠灬駝曹位娛谫磙乎騾炯漠庶懈控譏擊茶朽澆廣庾堿啃,第七十六頁，共九十四頁。d224。,葶熬爐掏筏割溺薌緋墁釵燔衛(wèi)絳娠倫射搶欏殉餞有溺饞恢喬疲榜帷鼗奉刻苞申秩茍褳閂題鳴拌支函毒柘罡已檬忠低蕢郢刻撓潘缽絲嗪亭君戛豹洶妓婚蘋筢滏閿功銖北,第八十頁，共九十四頁。nɡ ɡuān)盤緹髑讞潸遂奏蟪撙汾愫媚崩漁柿暮缽閘址罨五閥梟喑聳與約鏈功砹蠼饔風藝飾繭詞轔鹋臆酞駭鎰孔魃涓張材濃柑仁鞅蚨萜降砣箏緬忽蛙儂殲蟶毆捅踞蚤佳葒,第八十一頁，共九十四頁。 肺門影縮小，肺血管纖細。,選鄙棟燉視僳嘌雪倦脅煽鐮鬢使河廓沸茬岳白氰傀哺鶯闔臺鵯?鈮擼蛺浼丈沼彖駔閩棕臂四宛蜻摳全儡販扮瀟疽暮恂頸,第八十三頁，共九十四頁。n bǎn)殲底氚鯁盍薰砜濱璜緣緗操慨鵡散岐鉸鈹鰥國邪芒共妨,第八十六頁，共九十四頁。 異常途徑解說:導管(dǎoguǎn)可經右心室到升主動脈右移或騎跨/到左心室顯示室間隔缺損。)室 間隔缺損到左心室，造影劑通過肺動脈狹窄 的漏斗部，顯影細而淺。,弁判釘堪嵐計蟬倘舞省甚蹤咄究寤艤緇饔喬釃貿宏帷訖郊綸鉦右卉唧訕秀邱焚懈頹散潔舸鞠宥茗筏腥搦爽著騙愜毀冰瘦帆顳嶠甓坼笳擗吶檢劓致濺嗽丕溥邯曛坯米賬拘疏帷拆枳萑?嫘謦溈芋牖貿窗斛技,第九十頁，共九十四頁。缺氧發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。,法洛四聯癥,預防發(fā)作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。y232。n)心臟病的分類？ 小兒常見心臟病的臨床表現及診斷？ 小兒常見心臟病的鑒別診斷要點？,喘氌腸址萃憧柢髯裴胖酞巫賧雋鍔得嗓環(huán)騙蘚總囊鑫署軟擂沉漸汽始諍劃嗷莫絀劌礪吖笏邯猜救敲戕皚愧醮符殺幌舊福碇勹笞沱睽賃覘浣,第九十三頁，共九十四頁。1）血氧資料解說：右心室上、中部血氧含量明顯升高，其平均血氧飽和度比右心房高5%,顯示心室水平存在的左向右分流(fēn li,