20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-預(yù)覽頁
【正文】 齡，但以4050歲發(fā)病多見，男性多見。亦有報(bào)道出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙、中風(fēng)、腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔出血。因左側(cè)肢體乏力伴言語障礙10月余 頭顱MRI及增強(qiáng)掃描顯示雙側(cè)額葉異常信號(hào)(x236。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第十二頁，共八十九頁。,患者男性，32歲，因頭痛1年余，發(fā)作性意識(shí)障礙伴肢體抽搐2小時(shí)于2001年11月9日入院。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第十六頁，共八十九頁。少數(shù)患者可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病表現(xiàn)(biǎoxi224。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第十八頁，共八十九頁。臨床上多見于50歲以下，女性多見，1/3的患者可出現(xiàn)中樞神經(jīng)的癥狀，多為動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的腦低灌流綜合癥，或鎖骨下動(dòng)脈盜血。 化驗(yàn)檢查：凝血檢驗(yàn)(jiǎny224。,血管(xu232。1/31/2的患者與HbsAg相關(guān)。,LCA,Elastic Masson,第二十五頁，共八十九頁。,ChurgStrauss綜合癥 ChurgStrauss綜合癥又稱作過敏性肉芽腫性血管炎，是一種侵犯中小血管、以嗜酸細(xì)胞(x236。25%的患者可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，多表現(xiàn)為顱神經(jīng)損害，少數(shù)可出現(xiàn)腦病或中風(fēng)。 Wbc:20.95109/L，N:13.4%，L:4.2%，EO:79.8%，血沉:25mm/h， 腦脊液：腦壓80mmH2O，常規(guī)（）；生化：G：3.90mmol/L；Pro：0.45 mmol/L；CL：109.9 mmol/L。nǎo)半球多發(fā)性病變，呈長TT2信號(hào)。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十一頁，共八十九頁。周圍神經(jīng)損害多見(1440%，Schaublin et al., 2005).臨床表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)病、單神經(jīng)病或感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 中樞損害在可表現(xiàn)為腦梗死、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。)3個(gè)月 右顳葉及鼻竇區(qū)占位,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十三頁，共八十九頁。,顯微性多動(dòng)脈炎 顯微性多動(dòng)脈炎病理(b236。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第三十五頁，共八十九頁。C，1個(gè)月后出現(xiàn)雙眼瞼水腫伴雙下肢、雙足水腫，并無明顯誘因出現(xiàn)多次鼻出血，每次鼻出血量較多且難以自行止血。)：血常規(guī)：WBC：17.6109/L，N：91.2%，L：5.7%，RBC：2.57 1012/L，HB:80g/L。,第三十九頁，共八十九頁。 主要(zhǔy224。ngl236。 查體：軀干及四肢(s236。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第四十一頁，共八十九頁。腰穿：腦壓400mmH2O，腦脊液檢查正常。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第四十四頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第四十八頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第五十頁，共八十九頁。,TB,CD68,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第五十四頁，共八十九頁。 5歲左右開始每年冬天(dōngtiān)時(shí)出現(xiàn)凍瘡，凍瘡常位于手足末端、耳鼻及面頰部。 腫瘤(zhǒngli,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第五十七頁，共八十九頁。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第六十一頁，共八十九頁。i yǒu)改變, p. C155M F156F p.157終止子,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第六十四頁，共八十九頁。,Aicardi–Goutieres syndrome,是一種遺傳介導(dǎo)的自身免疫性腦病 1984年由Jean Aicardi and Franc184。,HBV相關(guān)性血管炎,患者女，學(xué)生，18歲，因納差乏力(f225。,第六十八頁，共八十九頁。tǒng)血管炎的診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷是否血管炎可能 病理學(xué)檢查是確定血管炎的重要證據(jù) 排查(p225。)：血沉，CRP,抗核抗體，風(fēng)濕多肽抗體，ANCA，免疫學(xué)指標(biāo)，病毒學(xué)指標(biāo)。,頭顱(t243。通常累及皮質(zhì)和深部白質(zhì)，包括胼胝體和內(nèi)囊，常是雙側(cè)性的多發(fā)病灶(b236。皮質(zhì)或皮質(zhì)下的占位病灶(b236。,血管(xu232。n)串珠樣改變。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。 不同類型的血管炎涉及免疫機(jī)制(jīzh236。li225。li225。)激素前采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，75例初始治療單用了皮質(zhì)激素，82例患者初始即合用了其它的免疫抑制劑，主要是環(huán)磷酰胺（72例）沖擊或口服治療。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第七十七頁，共八十九頁。 高齡；MRI上腦梗死存在較之僅強(qiáng)化條件下顯示腦膜和顱內(nèi)病灶；血管造影即能確診較腦活檢確診的；累及大血管的預(yù)后差。njīng)系統(tǒng)血管炎的治療,來自(l225。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第七十九頁，共八十九頁。 在對(duì)皮質(zhì)激素和免疫抑制劑反應(yīng)不好的患者，有報(bào)告采用(TNF)a拮抗劑英夫利昔單抗聯(lián)合嗎替麥考酚酯（2g/d）獲益。li225。 初始治療：環(huán)磷酰胺15mg/kg前3次每兩周(liǎnɡ zhōu)1次，后每3周1次共36次；甲強(qiáng)龍1mg/kg/d維持1個(gè)月，逐漸減量在3個(gè)月內(nèi)至15mg/d。li225。,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十二頁，共八十九頁。 利妥昔單抗使12例伴有腦膜炎的ANCA相關(guān)性血管炎的60%緩解。o),濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,第八十三頁，共八十九頁。 Wegener’s 肉芽腫的依那西普臨床試驗(yàn)對(duì)誘導(dǎo)緩解無效。 有報(bào)道利妥昔單抗和英夫利昔單抗對(duì)嚴(yán)重的抵抗性ANCA相關(guān)性血管炎有效。o),對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)(fǎny236。 這些結(jié)果提示在皮質(zhì)激素治療失敗的病例中， TNFa拮抗劑和IL6拮抗劑tocilizumab可用于活動(dòng)期的病例。n)為PCNSV的患者,小/遠(yuǎn)端血管疾病 血管造影(z224。月)6個(gè)月）,維持治療：小劑量潑尼松及硫唑嘌呤（1~2mg/(kg 皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺是神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的首選緩解治療。ng)。,內(nèi)容(n232。干干燥綜合征燥綜合征 干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)損害。作者同樣(t24
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