【正文】 r70ml/min，腎小管囊樣擴(kuò)張 ? 肉眼： Scr3mg/dl，囊腫可見(jiàn) ? 透析 10年后近 100％發(fā)生 ACKD ? 惡變 ? 腫瘤生長(zhǎng)速度不一致 ? RCC轉(zhuǎn)移（ 15％～ 30％）、 5年生存率（ 35％）與一般人群相近 ? 死亡：廣泛轉(zhuǎn)移， RT死因 2％ ? RT對(duì) ACKD伴 RCC自然病程的影響尚不清楚 治療 ? 時(shí)機(jī)：出現(xiàn)并發(fā)癥：出血、感染、惡變 ? 出血、感染：保守治療 ? 惡變：手術(shù)？－圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率 ? 3cm，易轉(zhuǎn)移，手術(shù)？－ ACKD腫瘤大小難測(cè)定；部分ACKD未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移 ? 3cm ? 無(wú)并發(fā)癥：觀察 ? 增大：切除 ? 有并發(fā)癥（背痛、持續(xù)血尿）：切除 ? 單側(cè)腎腫瘤的預(yù)防性對(duì)側(cè)腎切除 ? 不推薦－手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，貧血加重，殘余腎功能喪失 ? 雙側(cè)腎切除 ? 腎移植，免疫抑制治療有益 尿路結(jié)石 ?發(fā)病率高 ?結(jié)石成分：大多數(shù)由蛋白基質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、草酸鈣或這三種物質(zhì)混合所組成。 2周無(wú)效可排除。 診斷 較困難。 病理改變 1. 肺質(zhì)地變硬，重量增加 2. 肺泡間隔鈣化、增寬、纖維化 3. 支氣管壁和小動(dòng)脈也可見(jiàn)鈣化 臨床表現(xiàn) ?常主訴氣短，肺部體征多為陰性 ?呼吸功能檢查提示肺活量、動(dòng)脈血氧分壓下降 ?典型 X線(xiàn)片表現(xiàn)為彌漫、浸潤(rùn)性密度增高，但早期常難以發(fā)現(xiàn) ?肺部 CT平掃：彌漫性密度增高影，較平片敏感 ?锝 99同位素掃描對(duì)全身的骨外鈣化診斷意義較大，有助早期診斷 治 療 糾正鈣磷代謝紊亂的一般措施：低磷飲食、磷結(jié)合劑的應(yīng)用、活性維生素 D3 低鈣透析 甲狀旁腺的處理 1）甲狀旁腺局部無(wú)水酒精注射 2）甲狀旁腺次全切或全切后自體移植 腎移植 血透相關(guān)的低氧血癥 銅仿膜和醋酸鹽透析液血透時(shí)，體循環(huán)動(dòng)脈氧分壓可降低 1015mmHg。 可引起急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎、腎間質(zhì)纖維化 3. 吡嗪酰胺： 細(xì)胞內(nèi)殺菌劑，代謝產(chǎn)物經(jīng)腎臟排泄 抑制尿酸分泌，可引起關(guān)節(jié)痛 40mg/kg 3/w，或 60mg/kg 2/w 4. 乙胺丁醇 ： 80%經(jīng)腎臟排泄 有作者主張透析前 46小時(shí)給藥，每周總劑量 90mg/kg，根據(jù)透析次數(shù)分配 突出副反應(yīng)為球后視神經(jīng)炎 治療方案 標(biāo)準(zhǔn)化療： 1824月 異煙肼 +鏈霉素 +乙胺丁醇 /對(duì)氨基柳酸 短程化療： 9月方案：異煙肼 +利福平 +乙胺丁醇 6月方案：異煙肼 6+利福平 6+吡嗪酰胺 2 對(duì)耐藥菌株：加鏈霉素 2/乙胺丁醇 2 睡眠呼吸暫停綜合征 見(jiàn)于男性 CRF患者，病因未明。血液透析長(zhǎng)期并發(fā)癥 梅長(zhǎng)林 解放軍腎臟病研究所 第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)征醫(yī)院腎內(nèi)科 血液透析長(zhǎng)期并發(fā)癥 ?呼吸系統(tǒng) ?消化系統(tǒng) ?神經(jīng)系統(tǒng) ?泌尿生殖系統(tǒng) ?內(nèi)分泌系統(tǒng) ?風(fēng)濕性疾病 ?皮膚并發(fā)癥 早、中期改變 ?肺功能輕度受損：肺活量減少、二氧化碳彌散能力下降 ?體內(nèi)代謝性酸中毒時(shí)可出現(xiàn)肺過(guò)度呼吸，呈呼堿代酸 肺水腫（尿毒癥肺） ?形成原因： ?肺淤血：高血壓、容量負(fù)荷過(guò)重，導(dǎo)致左心功能衰竭 ?肺間質(zhì)水腫：尿毒癥毒素（多胺、多胺肽等）抑制 Na+K+ATP酶 、 Mg++ATP酶，增加微循環(huán)血管通透性，以及低蛋白血癥 臨床表現(xiàn) ?癥狀：咳嗽、氣急、端坐呼吸、粉紅泡沫痰 ?體征：雙肺廣泛的干、濕性羅音 ?胸片：以肺門(mén)為中心的對(duì)稱(chēng)性蝴蝶陰影 治 療 1. 急診透析，加強(qiáng)超濾，清除過(guò)多的水分 2. 充分透析，清除毒素，糾正低蛋白血癥 3. 嚴(yán)格限制水分的攝入 胸腔積液 分類(lèi)： 1. 滲出性（較多見(jiàn)）：尿毒癥毒素等，纖維素炎癥，可為血性 2. 漏出性：水鈉潴留、心衰、低蛋白血癥 3. 透析相關(guān)性： HD 深靜脈插管引起深靜脈狹窄、 血栓形成， PD 先天性膈肌缺損 處 理 加強(qiáng)透析、超濾，提高血漿膠體滲透壓 必要時(shí)行胸穿抽液 調(diào)整透析方式和血管的處理（透析相關(guān)性） 肺部感染 由于 CRF患者免疫功能的低下、營(yíng)養(yǎng)缺乏、貧血等因素，容易發(fā)生。 ?PPD試驗(yàn) CRF患者細(xì)胞免疫低下，假陰性率高 ?細(xì)菌學(xué)檢查 反復(fù)行痰、支氣管沖洗液、胸腹水檢查陽(yáng)性率不到 30% ?病理活檢 ?南方醫(yī)院報(bào)道：檢測(cè)血清、漿膜腔液抗PPDIgG水平，具有早期診斷價(jià)值 診斷標(biāo)準(zhǔn) 除臨床表現(xiàn)外，具備下列表現(xiàn) 1項(xiàng)以上： 1. 連續(xù)兩次以上檢出病原菌 2. 病理學(xué)證實(shí)為結(jié)核 3. 不明原因發(fā)熱超過(guò) 4周，正規(guī)抗生素治療無(wú)效，抗癆 14天后顯效 4. 血清或漿膜液中抗 PPDIgG陽(yáng)性 治 療 1. 異煙肼： 主要腎臟排泄，可為透析清除 300mg/d（ 56mg/kg/d） 應(yīng)在透析后追加劑量 推薦同時(shí)常規(guī)服用維生素 B6，以預(yù)防神經(jīng)炎 2. 利福平：主要肝臟排泄 當(dāng)每日劑量達(dá)到 900mg時(shí)，腎衰 方影響其清除，常用劑量 450mg/d、頓服。 一般認(rèn)為，鈣 磷（單位為 mg/ml）≥55時(shí)，轉(zhuǎn)移性鈣化就可發(fā)生。神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，脫髓鞘和軸索變性，常累及 : ?第 4對(duì)顱神經(jīng)核及相鄰的被蓋區(qū)，常引起雙側(cè)眼外肌麻痹 ?腦干腹側(cè)核團(tuán)受損，引起眼震及平衡障礙 ?小腦皮質(zhì)或中腦病變，引起肢體為主的共濟(jì)失調(diào) ?周?chē)窠?jīng)損害：引起多發(fā)性神經(jīng)病變 臨床特點(diǎn) 初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、視覺(jué)障礙以及進(jìn)行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識(shí)障礙出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重者昏迷、死亡。 ,肌肉注射，效果明顯。嚴(yán)禁：不補(bǔ) VitB1給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。血液透析患者復(fù)發(fā)性草酸鈣結(jié)石應(yīng)進(jìn)行高流量透析 惡性腫瘤 ?腎細(xì)胞癌 ?發(fā)病率 ? 維持性血液透析患者腎細(xì)胞癌發(fā)病率比非尿毒癥患者高５倍 ? 成人型多囊腎或獲得性腎囊腫的透析患者患癌危險(xiǎn)也增加 ?表現(xiàn)：厭食，消瘦，不明原因發(fā)熱，血尿，腰痛及可觸及的腫塊 惡性腫瘤 ?診斷 ? 超聲和 CT檢查以明確診斷 ? 血液透析 3年或 3年以上的患者，由于有惡變可能，即使無(wú)癥狀，也應(yīng)行超聲檢查 ? 維持性透析開(kāi)始時(shí)，也應(yīng)作超聲檢查作為對(duì)照 ? 有囊腫病史者，每 1~2年檢查一次。 ? 治療 ?尋找致敏原因 ?盡量避免接觸已知的過(guò)敏原 ?外用療法 ? 輕癥：爐甘石洗劑加適量石炭酸、樟腦或薄荷腦 ? 急性皮炎有明顯滲液： 3%硼酸溶液、 1:5000~10000高錳酸鉀溶液作冷濕敷 ? 急性皮炎紅腫、水皰和滲液不多：外用鋅氧油，其中可加2%~5%糠餾油、 2%~5%魚(yú)石脂 謝 謝