肝硬化的形成和發(fā)展北京肝炎醫(yī)院-預(yù)覽頁
【正文】 現(xiàn) 病 因 病毒性肝炎 代謝障礙 酒精中毒 營養(yǎng)障礙 膽汁淤積 免疫紊亂 循環(huán)障礙 血吸蟲病 工業(yè)毒物或藥物 原因不明 病因分類： ◆ 病毒性肝炎 : 乙型 丙型 丁型 重疊感染 ◆ 酒精中毒 : 攝入乙醇 80g/d， 10年以上 降低肝對毒物的抵抗力 病因分類 ◆ 膽汁淤滯 ◆ 循環(huán)障礙 慢性心衰 、 縮窄性心包炎 、 BuddChiari Syndrome 肝淤血缺氧 肝細(xì)胞壞死 、 纖維化 淤血性肝硬化 ◆ 代謝紊亂： ◆ 營養(yǎng)障礙： ◆ 免疫紊亂 血色病 （ 鐵質(zhì)沉著 ） 肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積） 病因分類： 自身免疫性肝炎 ◆ 工業(yè)毒物或藥物： 中毒性肝病 KF環(huán) ◆ 血吸蟲病性肝纖維化 ： 原因不明： 隱源性肝硬化 病因分類： ◆ 正常肝臟組織 發(fā) 病 機 制 發(fā) 病 機 制 肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷 殘存肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié) 大量纖維結(jié)締組織增生假小葉形成 肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，交通支吻合，形成門靜脈高壓的病理基礎(chǔ) 新 近 研 究 肝纖維化主要是肝臟內(nèi)細(xì)胞外基質(zhì)降解減少、導(dǎo)致其過度沉積的結(jié)果。 方法：同血透：腹水抽出后，經(jīng)過透析濾膜超 濾后，濃縮近 2－ 3倍后，再回輸入血管 八、腹腔 靜脈分流術(shù)（ Leveen管） 在胸腹壁上安裝一個單向閥門管，一頭接腹腔，一頭接頸外靜脈 ….. 病人吸氣時胸腔為負(fù)壓，使腹水流向頸外靜脈，病人呼氣時胸腔負(fù)壓消失，單向閥門限制倒流。 講授目的和要求 講授主要內(nèi)容 定義 病因 發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室和其他檢查 診斷和鑒別診斷 治療 定 義 ?肝性腦病： 是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。 ?氨中毒學(xué)說 ??氨基丁酸 /苯二氮卓（ GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說 ?胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 ?假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 ?氨基酸代謝不平衡學(xué)說 氨中毒學(xué)說 一、氨的形成和代謝 氨的形成 ?胃腸道： 血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶 分解（ 4g)，食物中的蛋白質(zhì)被細(xì) 菌的氨基酸氧化酶分解 ?腎臟： 腎小管上皮細(xì)胞、谷胺酰胺酶分解谷 胺酰胺為氨 ?骨骼肌和心肌 NH4 NH3 H+ OH + 氨的清除 ?肝臟： 鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素 ?腦、肝、腎： ?酮戊二酸 +NH3 → 谷氨酸 谷氨酸 +NH3→ 谷氨酰胺 ?腎臟排氨： 排尿素、排酸的同時也以 NH4+形式大量排氨。肝病患者腸道細(xì)菌生長活躍、產(chǎn)氨增多。 三、氨對中樞神經(jīng)的毒性作用 ?干擾腦的能量代謝、引起高能磷酸化合物濃度降低。 ??酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中重要的中間產(chǎn)物，缺少則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。 胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 肝臭 長鏈脂肪 蛋氨酸 意識障礙 肝性腦病 細(xì)菌 甲基硫醇 三甲基亞砜 短鏈脂肪酸 胺 細(xì)菌 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 興奮性神經(jīng)遞質(zhì) 抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 去甲腎上腺素、 多巴胺、乙酰膽堿、 谷氨酸和門冬氨酸 ?羥酪胺、苯乙醇胺 酪氨酸、苯丙氨酸 酪胺 苯乙胺 ?羥化酶 脫氫酶 氨基酸代謝不平衡學(xué)說 ?芳香族氨基酸（ AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 ?支鏈氨基酸（ BCAA）：纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸 ?BCAA/AAA：正常 3 HE1 ?胰島素 ↑→ 肌肉分解 BCAA ↑ ?BCAA與 AAA競爭通過血腦屏障， AAA ↑ → 腦內(nèi) 5HT ↑ → 大腦抑制 肝臟病變時 芳香氨基酸分解減少 胰島素降解減少 促進支鏈氨基酸進入肌肉組織 芳 /支比例增高 使芳香更易 進入腦組織 使腦中假性神 經(jīng) 遞質(zhì) 增多 支鏈氨基酸與芳香氨基酸競爭血腦屏障通道 氨基酸代謝失衡 臨床表現(xiàn) 取決于： ?原有肝病的性質(zhì) ?肝細(xì)胞損害的輕重緩急 ?誘因 臨床表現(xiàn) 性格改變 記憶力減退 定向力障礙 譫妄和狂躁 HE的臨床分類 ?急性 HE： 見于急性肝功能衰竭，明顯肝功能受損，誘因不明顯，無門體分流，有腦水腫和顱內(nèi)壓。以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為突出表現(xiàn)，常有誘因。多有睡眠倒錯，精神癥狀。肌張力增高、四肢被動運動常有抵抗力。撲翼樣震顫無法引出， EGG明顯異常。心理智能測驗可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病 鑒別診斷： 與精神病和其他可引起昏迷的疾病相鑒別。 。近 3年來常于勞累后乏力，進食后飽脹，納差。 2小時前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。 AFP 20 μg/L 。心肺檢查正
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