兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像學(xué)表現(xiàn)-預(yù)覽頁
【正文】 以前 ? 僅見外側(cè)裂雛形； ? T1WI ：皮質(zhì)＞白質(zhì)； T2WI ：皮質(zhì)＜白質(zhì)； ? 生發(fā)基質(zhì)層與皮層灰質(zhì)等信號 孕 24 ～ 28 周 ? 發(fā)育較淺的腦溝（中央溝、矩狀溝）； ? 腦干部分結(jié)構(gòu)髓鞘化（內(nèi)外側(cè)丘系）； ? 丘腦和基底節(jié)髓鞘化； 孕 30 ～ 33 周 ? 腦溝回數(shù)目進一步增多； ? 部分島蓋發(fā)育； ? 髓鞘化 : 小腦蚓部和小腦腳 , 背側(cè)橋腦和腹側(cè)橋腦 。腦表現(xiàn)接近成人。 ? 輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)智力障礙、癲癇等。合并的脂肪瘤 CT表現(xiàn) 為負CT值的低密度。異位的灰質(zhì)可為局灶性或多發(fā) ,可位于室管膜下、腦室周圍、腦深部或皮層下白質(zhì)區(qū)。 ? 閉合型：裂隙的兩側(cè)或一側(cè)融合 ,裂隙僅達腦白質(zhì)內(nèi) ,不與一側(cè)的側(cè)腦室相通。同時可見腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折 ,為本病的特征。 后者皮質(zhì)明顯肥厚 ， 溝回減少 ， 伴白質(zhì)減少 。腦皮層增厚 ,腦白質(zhì)明顯變薄 ,由于兩側(cè)側(cè)裂的變寬、變淺使兩側(cè)大腦半球呈特殊的 “ 8”字形改變。 ? 常合并髓鞘發(fā)育延遲 (占 90% )和膠質(zhì)增生 (腦室旁白質(zhì)區(qū)域內(nèi)斑點、斑片狀長 T2高信號 ) 。 ? 常見病是結(jié)節(jié)性硬化及顱面部血管瘤病(SturgeWeber綜合征 )。 顱腦半球高度萎縮是SturgeWeber綜合征的特點 。 顱面血管痣綜合癥的 CT ? X線平片：曲線狀或腦回狀鈣化，大多位于頂枕區(qū)。 急性單純皰疹性腦炎 Herpes simplex virus encephalitis 乙型腦炎 ? 波及大腦和脊髓，尤其是大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、中腦，小腦、延髓、腦干次之。 MRI表現(xiàn)特點 ? 受累病變顯示長 T ， T2信號改變并提示單個或多發(fā)斑塊或斑片狀高信號灶。 臨床特點 ? 起病前 3周內(nèi)多有感染或疫苗接種史； ? 起病為急性或亞急性，主要臨床表現(xiàn)為腦或腦和脊髓異常的神經(jīng)系統(tǒng)受累； ? 腦脊液正?；蚍翘禺愋愿淖?，未發(fā)現(xiàn)病毒和細菌感染的證據(jù)； ? 腦 MRI或 CT異常，以白質(zhì)病變?yōu)橹鳎貏e是伴有丘腦病變； ? 糖皮質(zhì)激素、靜脈丙種球蛋白治療有效。病變部位為頸胸髓多見。 ? (4)兒童特發(fā)性白質(zhì)腦病：并沒有明確病因，臨床上可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、共濟失調(diào)及聽力喪失等。 本病一般有典型 CT與 MRI的表現(xiàn) ， 即雙側(cè)頂 ， 枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對稱性 “ 蝶翼狀 ” 信號改變 ， T1WI低信號 ， T2WI高信號 。 Normal Adrenoleukodystrophy（腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良） 又稱亞列山 大病 [Alexander氏病 ]. MRI表現(xiàn)很具特征性 ， 表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周圍的腦白質(zhì)對稱性長 T1長 T2信號改變 ， 后期病變可由前向后發(fā)展趨勢 ， 注入對比劑后 ， 病灶邊緣也可有線狀增強 。 CT的分布 、 形態(tài)表現(xiàn)同 MRI， 為低密度 。 MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)對稱性長 T 2 信號改變。海馬體積萎縮（以一側(cè)海馬體積小于對側(cè)海馬體積的 30％作為判斷海馬體積萎縮的標準）； T2WI及 FLAIR上海馬信號增高。 病理改變 ? 腦水腫是早期重要征象 ? 缺氧進一步發(fā)展 (重度 )，灰質(zhì)此時對缺氧較白質(zhì)敏感， CT上灰白質(zhì)界限消失，甚至出現(xiàn) “ 灰白質(zhì)密度反轉(zhuǎn) ” 現(xiàn)象。 ? 多數(shù)伴有不同程度顱內(nèi)出血 ? 合并蛛網(wǎng)膜下腔出血時，縱裂影密度明顯增寬，邊緣模糊。 CT表現(xiàn) ? ①輕度：散在局灶性低密度影分布于 12個腦葉，額葉常見，次為頂葉，無占位表現(xiàn)。輕度者 ,預(yù)后良好 。 PVL 的 MRI 表現(xiàn)分度 ? 輕度 :側(cè)腦室三角區(qū)周圍的白質(zhì)量減少 ,鄰近腦溝突出 ,腦室大小正常 ,側(cè)腦室背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可有小而局限的低信號灶 ( IR 像 ) 和高信號灶 ( T2 加權(quán) SE 和 STIR 像 ) 。 DTI原理 ? DTI是利用組織中水分子彌散的各向異性來探測組織微觀結(jié)構(gòu)的成像方法。 ? 常規(guī)情況下，藍色代表上下擴散方向，綠色代表的是前后擴散方向，紅色代表的是左右擴散方向。 ? 兩組數(shù)據(jù)獨立采集，病人擺位上需要類似，以便于圖像配準。 ? 也是皮質(zhì)發(fā)育期間的遺傳性因素，缺血性病變，毒性損傷，或者感染引起的繼發(fā)性改
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