【正文】 報告 2020～ 2020 謝 謝！ 。確定了引起一些遺傳性疾病包括一些心肌病的變異基因，但基因治療包括正?；虻霓D(zhuǎn)導(dǎo)、突變基因的敲除，因安全問題臨床應(yīng)用尚不明朗。此外，還用心臟收縮再同步治療（ CRT） 一、基礎(chǔ) 二、心血管病成為流行病 三、冠心病 四、高血壓病 五、風心病和肺心病 六、先心病 七、心肌炎 八、心肌病 九、心力衰竭 十、心律失常 十一、心血管病的介入治療 十二、循證醫(yī)學(xué) 十三、基因治療 亦為常見的心臟病病理生理表現(xiàn) 1902年 Mackenzie， 1906年 Wenckebach開始研究，其后 Lewis、 Wilson取得更多進展 1902年 Einthoven發(fā)明心電圖檢查，為心律失常的臨床診斷提供很有效的方法。瓣膜病、高心病、先心病、冠心病不稱心肌病，放棄 “ 缺血性心肌病 ”的提法 原發(fā)性心肌病中較少見的有： 左心室心肌致密化不全（ nonpaction of left ventricular myocardium） 1984年報告 心尖球形綜合征（ apical ballooning syndrome）1991年報告 線粒體心肌病（ mitochondrial cardiomyopathy） 離子通道?。?ion channelopathy） 心肌病藥物外的治療 擴張型心肌病：心臟再同步化治療，心室減容術(shù)、動力性心肌成形術(shù)、心臟移植術(shù) 肥厚梗阻型心肌病：肥厚心肌松解或切除術(shù)、經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)、雙心室起搏術(shù) 限制型心肌病：內(nèi)膜剝脫術(shù) 致心律失常型右心室心肌?。翰≡钋谐蚋綦x 一、基礎(chǔ) 二、心血管病成為流行病 三、冠心病 四、高血壓病 五、風心病和肺心病 六、先心病 七、心肌炎 八、心肌病 九、心力衰竭 十、心律失常 十一、心血管病的介入治療 十二、循證醫(yī)學(xué) 十三、基因治療 常見的心臟病病理生理表現(xiàn)， 17世紀即被 Baglivi所描述 長時間被定義為心肌收縮力下降所致臨床綜合征，近年強調(diào)心肌舒張功能不全亦致心力衰竭 NYHA 心功能分級 I， II， III， IV ACC/AHA 2020年心力衰竭分期 A期：心衰高危人群，尚無心臟結(jié)構(gòu)和功能異常 B期：已有心臟結(jié)構(gòu)異常（器質(zhì)性心臟病），尚無心衰癥狀和體征 C期：有結(jié)構(gòu)性心臟病，曾有或現(xiàn)有心衰癥狀和體征 D期：即使充分治療，休息時仍有明顯心衰癥狀和體征 心室重構(gòu)是其發(fā)生和發(fā)展的基本機制，包括心肌細胞肥大、凋亡，胚胎基因和蛋白再表達，心肌細胞外基質(zhì)數(shù)量和組成的變化 初始心肌損傷后，有多種內(nèi)源性的神經(jīng)內(nèi)分泌和細胞因子激活，促使心功能代償。 1980年 WHO和 ISFC工作組進行定義和分類，1995年修訂：①心肌病，指伴有心功能不全的心肌疾病。 最早施行手術(shù)糾治的是未閉動脈導(dǎo)管（ 1939年） 1941年心導(dǎo)管檢查術(shù)應(yīng)用于臨床，再發(fā)展為選擇性心血管造影等一系列的侵入性診斷技術(shù)，使準確地診斷先心病成為可能，從而促進外科糾治手術(shù)的發(fā)展 1953年應(yīng)用低溫麻醉行直視下修補心房間隔缺損 1955年體外循環(huán)技術(shù)發(fā)明， 1957年用于心室間隔缺損修補 目前幾乎所有的先心病都可手術(shù)糾治，而且在兒童期甚至嬰幼兒期即可施行 超聲心動圖非侵入性診斷技術(shù)的發(fā)展，使大多數(shù)病人術(shù)前可免作侵入性的診斷檢查 介入性治療的發(fā)展使通過心導(dǎo)管送入封堵器能封堵未閉動脈導(dǎo)管（ 1971年）、心房間隔缺損（ 1974年）和心室間隔缺損（ 1994年） 一、基礎(chǔ) 二、心血管病成為流行病 三、冠心病 四、高血壓病 五、風心病和肺心病 六、先心病 七、心肌炎 八、心肌病 九、心力衰竭 十、心律失常 十一、心血管病的介入治療 十二、循證醫(yī)學(xué) 十三、基因治療 作為一個病種 1837年被提出 炎癥涉及心肌細胞、間質(zhì)組織、血管成分、甚至心包 病原體通過：直接侵襲心肌細胞，產(chǎn)生心肌毒素，免疫介導(dǎo)而損害心肌 細菌感染：風濕熱、猩紅熱、白喉、傷寒、腦膜炎、肺炎、咽炎、扁桃體炎等 立克次體感染：斑疹傷寒等 螺旋體感染：鉤端螺旋體、回歸熱、 Lyme病等 真菌感染：放線菌病、曲霉菌病等 原蟲感染：錐蟲病等 病毒感染： 20世紀中葉以后上述感染所致心肌炎減少，病毒感染，尤其腸道病毒中柯薩奇 B組病毒性心肌炎多見。 心血管病病種構(gòu)成也發(fā)生了變化，冠心病成為最常見的病種。 Fr233。有關(guān)心血管病學(xué)方面的研究屢獲諾貝爾獎： 1912 Alexis Carrel 血管縫合、血管和器官的移植 1920 Schack August Steenberger Krogh 毛細血管動力調(diào)節(jié)機制 1924 Willem Einthoven 發(fā)明心電圖和臨床應(yīng)用 1956 Andr233。104(23): 1～ 4期間，期望壽命延長，但是 5期望壽命較 3～ 4縮短 2020年全世界共死亡 其中死于心血管病者共 (占 %) 心血管病成為大多數(shù)國家第一或第二位死因 WHO. The World Health Report 2020 過去的 100年發(fā)達國家人口死因構(gòu)成中心血管病所占比例逐漸上升，而近 50年發(fā)展中國家人口死因構(gòu)成中心血管病所占比例也在向發(fā)達國家靠攏。預(yù)防是父母的責任。 分型： ①擴張型，②肥厚型，③限制型，④未定型。 ①原發(fā)性心肌病，指病變僅局限于心肌，相對少見 ② 繼發(fā)性心肌病，指心肌病變是全身系統(tǒng)性疾病的一部分。洋地黃類治療成為選項。 循證醫(yī)學(xué)的推薦級別 Ⅰ ：有證據(jù)和（或）一般同意該治療有益、有用而且有效 Ⅱ ：證據(jù)不一致和（或）對采用該治療的有用性和有效性 意見存在分歧 Ⅱ a: 證據(jù)、觀點傾向于有用、有效 Ⅱ b: 有益、有用、有效性的證據(jù)、觀點不夠確定 Ⅲ ：有證據(jù)和（或）一般同意該治療無用、無效而對某些 病人可能有害 循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)水平 A：證據(jù)資料來自多個隨機臨床對照試驗或薈萃分析 B：證據(jù)資料來自單個隨機臨床對照試驗或非隨機分 組的研究 C：推薦意見主要根據(jù)專家共識、病例研究或治療規(guī) 范（小樣本研究、回顧性研究或注冊登記資料） 循證醫(yī)學(xué)改變了一些傳統(tǒng)概念： 慢性心力衰竭的 β阻滯劑治療 循證醫(yī)學(xué)提出一些新的觀點： ACEI、 ARB和醛固酮受體拮抗劑有預(yù)防心房顫動的作用 一、基礎(chǔ) 二、心血管病成為流行病 三、冠心病 四、高血壓病 五、風心病和肺心病 六、先心病 七、心肌炎 八、心肌病 九、心力衰竭 十、心律失常 十一、心血管病的介入治療 十二、循證醫(yī)學(xué) 十三、基因治療 今年是人類基因組計劃啟動 20周年，又是人類基因組草圖繪制完成 10