【正文】 y236。)管上皮產(chǎn)生）,依賴XIIa 的激活物 （ 纖溶←激肽釋放酶 ←Ⅻa激活→啟動(dòng)內(nèi)源性血凝）,第六十頁(yè)，共九十五頁(yè)。n)激活物,組織型纖溶酶原(m233。i yu225。,第五十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。n b225。jī)內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI而抑制凝血過(guò)程（體內(nèi)抗凝大于體外）,D 肝素(ɡān s249。h233。i)主要的生理性抗凝物質(zhì)。ng)需vk參與,B、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)(x236。zh236。ch233。ngzh236。,第五十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。 內(nèi)源性凝血途徑在放大階段對(duì)凝血反應(yīng)開始后的維持和鞏固起非常重要的作用(zu242。ng),放大(f224。 ②外源性途徑生成少量的Ⅱa對(duì)Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ激活（正反饋）和血小板活化作用產(chǎn)生放大效應(yīng) 這樣Ⅸa通過(guò)內(nèi)源性途徑形成因子Ⅹ酶復(fù)合物 → 激活足量的Ⅹa和Ⅱa→完成(w225。,啟動(dòng)階段：外源性途徑不足(b249。,①局部形成 Ⅲ +Ⅶa 復(fù)合物數(shù)量有限， PL在磷脂膜表面形成較少。,目前認(rèn)為(r232。 Ⅲ是鑲嵌在細(xì)胞膜上，可起“錨定”作用。,臨床觀察：先天缺乏Ⅻ、PK、HK患者，幾乎無(wú)出血狀況，這說(shuō)明(shuōm237。,第四十六頁(yè)，共九十五頁(yè)。,血液凝固(n237。j236。ch233。,第四十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。 根據(jù)其發(fā)現(xiàn)的先后順序，由國(guó)際凝血因子命名委員會(huì)以羅馬數(shù)字編號(hào)(biān h224。 是由一系列凝血因子參與的、復(fù)雜的蛋白質(zhì)的酶促反應(yīng)。d242。guǎn)收縮,血小板激活 （粘附聚集釋放）,凝血系統(tǒng)激活,血小板止血栓形成 （初步止血）,纖維蛋白形成,血凝塊形成（有效止血）,5HT,TXA2,第三十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。,血管(xu232。)基本過(guò)程,過(guò)程(gu242。ng)生理性止血功能的狀態(tài)。i)凝血因子濃集，有利于血液凝固和生理止血。,收縮：血小板的收縮蛋白質(zhì)(肌動(dòng) 、肌凝等)縮小血凝塊，堅(jiān)實(shí)(jiānsh237。n zhī) ?磷脂酶A2 花生四烯酸 ?環(huán)氧化酶 阿司匹林 PGGPGH2 血栓素合成酶 前列環(huán)素合成酶 （血小板）TXA2 PGI2（內(nèi)皮） ? cAMP ↑Ca2+ ↑ cAMP ? Ca2+ + 血小板聚集,※影響集聚(j237。j237。n)血小板的活化、聚集,第三十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。,（三）血小板的生理(shēnglǐ)特性,粘附：指血小板與非血小板表面(biǎomi224。 如血小板數(shù)量減少(jiǎnshǎo)/微小創(chuàng)傷/血壓升高→皮下出血/紫癜,3.修復(fù)受損的血管 血小板釋放血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和血小板源生長(zhǎng)因子，促進(jìn)(c249。,（二） 血小板的生理功能,1.參與生理性止血 生理性止血：小血管(xu232。ngt224。o)功能,中性(zhōngx236。)特性的不同,有粒細(xì)胞,中性(zhōngx236。 t243。)： 如：甲狀腺激素和生長(zhǎng)激素促EPO生成,臨床疾病： 如：再障（紅系祖細(xì)胞膜上EPO受體缺陷） 雙腎切除（ EPO 急劇下降） 腎衰竭（ EPO 合成減少(jiǎnshǎo)，腎性貧血） 高原低氧區(qū)（ EPO 合成? 紅細(xì)胞? Hb? ） 缺氧（ 腎內(nèi)低氧誘導(dǎo)因子1活性? EPO基因 表達(dá)? EPO合成和分泌? ）,第二十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。nxu232。ng)單位，BFUE）在體外培養(yǎng)形成較大集落－依賴 《爆式促進(jìn)激活物》,晚期（紅系集落形成單位，CFUE）在體外培養(yǎng)形成較小集落－依賴 《促紅細(xì)胞生成素》,第二十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。,（4）紅細(xì)胞生成(shēnɡ ch233。)切除術(shù)后病人,（3）紅細(xì)胞生成(shēnɡ ch233。w249。n x236。)干細(xì)胞→紅系定向祖細(xì)胞→原紅細(xì)胞、早幼、中幼、晚幼紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞 功能障礙：再障,紅細(xì)胞生成原料(yu225。 ③參與免疫功能 紅細(xì)胞表面有有Ⅰ型補(bǔ)體的受體,第十八頁(yè)，共九十五頁(yè)。紅細(xì)胞破裂Hb釋放，失去運(yùn)輸O2能力(n233。ngt224。nt242。jiāng)中白蛋白、卵磷脂抑制紅細(xì)胞疊連→ESR↓ →懸浮穩(wěn)定性好,紅細(xì)胞疊連ESR懸浮(xu225。 男：0~15mm/h 女：0~20mm/h,紅細(xì)胞疊連：紅細(xì)胞彼此凹面互貼 疊連成串紅細(xì)胞其總表面積與總體積之比減小，摩擦力減小，紅細(xì)胞沉降速率快。nf,第十四頁(yè)，共九十五頁(yè)。ng)與功能 紅細(xì)胞的生理特性 可塑變形性、懸浮穩(wěn)定性、滲透脆性,（1）可塑變形(bi224。ng)及意義,第十二頁(yè)，共九十五頁(yè)。jiāng)滲透壓 300mOsm/（Kg.H 2O） 5800mmHg 770KPa,血漿(xu232。,滲透壓?jiǎn)挝?dānw232。由溶液本身的特性所決定。n)血量,第七頁(yè)，共九十五頁(yè)。y232。n)男性：40~50%,成年(ch233。,血細(xì)胞比容,紅細(xì)胞在血液(xu232。),晶體物質(zhì)(w249。),血漿：水、血漿蛋白、 低分子(fēnzǐ)物質(zhì)等,血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、 血小板,第一節(jié) 血液組成(zǔ ch233。y232。,血液(xu232。y232。jiāng)成分,包括(bāoku242。,第五頁(yè)，共九十五頁(yè)。ngni225。,二、血 量,指全身血液(xu232。n)血量,儲(chǔ)存(chǔc,滲透壓概念： 血漿中溶質(zhì)分子(fēnzǐ)所產(chǎn)生的水移動(dòng)引起的壓力（即具有吸引和保留水分子(fēnzǐ)的能力）。jiāng)滲透壓：,第九頁(yè)，共九十五頁(yè)。jiāng)滲透壓組成,血漿(xu232。ngch233。x236。 紅細(xì)胞可塑性變形能力取決于紅細(xì)胞的表面積與體積之比（140μm2 、90μm3） 如雙凹圓碟形變形能力強(qiáng)，球形變形能力則差。)穩(wěn)定性,指紅細(xì)胞懸浮(xu225。)紅細(xì)胞的沉降速度，稱為紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）簡(jiǎn)稱血沉。jiāng)中球蛋白、纖維蛋白原、膽固醇可使紅細(xì)胞疊連↑→ESR↑→懸浮穩(wěn)定性差 如結(jié)核、風(fēng)濕、腫瘤等,血漿(xu232。,（3）、滲透(sh232。)的特性，稱為滲透脆性（簡(jiǎn)稱脆性）,等滲溶液：0.85%NaCl溶液 紅細(xì)胞形態(tài)(x237。,紅細(xì)胞的功能 ①主要運(yùn)輸O2和CO2 取決于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白（Hb）。 ②緩沖酸堿物質(zhì) 紅細(xì)胞內(nèi)含有多種緩沖對(duì)。o xu232。,血液中的鐵與轉(zhuǎn)鐵