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生物體內(nèi)蛋白質(zhì)(1)-全文預(yù)覽

  

【正文】 cell) 分泌 可溶性抗體 一 抗原與抗體: ? 免疫反應(yīng) : 當(dāng)異物 (異種蛋白等)進(jìn)入機(jī)體后,免疫系統(tǒng)產(chǎn)生相應(yīng)的免疫球蛋白,識(shí)別并和異物結(jié)合,以消除異物的過(guò)程。 ? 細(xì)胞免疫 (cellular immnue system): 破壞被病毒感染的宿主細(xì)胞、某些寄生物及外來(lái)移植組織細(xì)胞等。后 者不易透過(guò)毛細(xì)血管; 氧壓低時(shí)某些細(xì)胞還會(huì) 破裂在血管中成膠凍狀, 影響正常功能,并加劇 細(xì)胞的鐮刀狀化 ?組織 缺血 ?死亡 ?6 2 其它與血紅蛋白異常有關(guān)的疾病: 目前發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)血紅蛋白疾病近 300種,分為血紅蛋白病( ?或 ?鏈改變) 和地中海貧血?。? ?或 ?鏈丟失)兩類(lèi) : ? 突變發(fā)生在 Hb分子表面: 血紅蛋白溶解度、聚合性變異。 (四 ) 血紅蛋白結(jié)構(gòu)與分子病 1 鐮刀型貧血病 ( sicklecell anemia): ? 分子?。?molecular disease): 因基因突變而導(dǎo)致蛋白表達(dá) 異?;蛉笔?,從而影響正常生理功 能而引起的疾病。 ? 血紅蛋白不能同時(shí)與 BPG或 4個(gè) O2分子結(jié)合,具有競(jìng)爭(zhēng)關(guān)系,在代謝調(diào)節(jié)中具有重要的生理意義: 在空氣稀薄環(huán)境或肺呼吸困難時(shí), BPG帶償性增加,使為數(shù)不多的 O2分子得以盡量釋放 HbF ( ?2 ? 2)胎兒型血紅蛋白的 ?亞基的H21(143)為 Ser,而不是 ?亞基的 His。第五章 生物體內(nèi)的蛋白及其功能 結(jié)構(gòu)蛋白 : 構(gòu)成細(xì)胞骨架的蛋白,如纖維蛋白 和部分膜蛋白。 NH3+Val Asp94 His146 COO ?2 OOCArg Asp126 Lys40 Val NH3+ ?1 NH3+Val Lys40 Asp126 ArgCOO ?2 OOCHis146 Asp94 Val NH3+ ?1 ? 血紅蛋白的中央空穴中還結(jié)合著一分子的 2,3 二磷酸甘油酸( BPG) O O C O HC O P O CH2 O O O=P O O ? BPG分子的兩個(gè)磷酸基和一個(gè)羧基與血紅蛋白兩個(gè) ?亞基中的 Val1NH3+、 Lys82 (EF6)的 ?NH3+及His143 (H21)的咪唑基之間共形成 6個(gè)鹽橋 ? ?亞基 Fe2+與O2結(jié)合后直徑縮小,落入卟啉環(huán)空穴中 ? 使 E、 F空穴收縮, H Tyr22突圍而出 ? 導(dǎo)致大量鹽橋斷裂,擠出BPG分子 ? ?亞基構(gòu)象變化,排除了 E Val11的空間障礙,后者即可與 O2結(jié)合 ? 血紅蛋白 ?亞基 ? 氧合前后 Hb的四級(jí)結(jié)構(gòu)變化: (三 ) 影響血紅蛋白氧親和力的主要因素 1
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