aip急性間質(zhì)性肺病(文件)
【正文】 肺 功 能 ? RBILD的肺功能會隨病情的程度不同而變化，總體上是混合性通氣功能障礙，但以限制性為主、伴中度的彌散功能障礙。 第三十一頁，共五十六頁。 第三十二頁，共五十六頁。 治 療 ? 總體上， RB的治療效果不佳，對激素、免疫抑制劑和戒煙的反映變異大。 第三十四頁，共五十六頁。 ? AM的分布是彌散的，不以支氣管中央分布。 ? 塵肺、免疫系統(tǒng)疾病、藥物反響亦可引起本病。 第三十九頁，共五十六頁。 ? 59%有不規(guī)那么的線狀、網(wǎng)狀影，多局限在肺底。 DIP 第四十一頁，共五十六頁。 第四十四頁，共五十六頁。 第四十六頁，共五十六頁。 ? 從血液系統(tǒng)疾病角度而言， LIP屬于淋巴增殖性疾病。 ? 常合并免疫球蛋白異常。 ? 腺泡內(nèi)無嚴(yán)重的受累。 影 像 學(xué) ? X線為特異性的網(wǎng)狀、粗 /細(xì)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。 第五十一頁，共五十六頁。 治 療 ? 糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑 第五十五頁，共五十六頁。肺活檢顯示為機(jī)化性或增殖性的彌散性肺泡損害。 。因為 RBILD中存在 RB，所以有一局部病人同時存在肺氣腫。④肺功能：限制性通氣異常、彌散障礙或 PAaO2異常。 LIP 第五十三頁，共五十六頁。 ? HRCT：磨玻璃樣影、邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下的小結(jié)節(jié)。 ? 間質(zhì)纖維化很少見。 第四十九頁，共五十六頁。 臨 床 表 現(xiàn) ? 多為女性，平均年齡 50歲。 ? 1969年 Liebow和 Carrington用來描述肺彌漫性淋巴細(xì)胞的間質(zhì)性浸潤。 第四十五頁，共五十六頁。 DIP 第四十三頁，共五十六頁。 ? 雙下肺的輕微的牽引性支氣管擴(kuò)張。 ? HRCT最主要為磨玻璃樣改變。 臨 床 表 現(xiàn) ? 在 DIP中，主要表現(xiàn)為隱匿起病的運(yùn)動后 氣短，干咳；此外還可有胸痛、體重下降、 乏力等。 第三十七頁，共五十六頁。 脫 性間質(zhì)性肺炎 Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP 第三十六頁，共五十六頁。由于病例數(shù)目太少，糖皮質(zhì)激素的療效無法肯定。 ? 多可見雙側(cè)吸氣末的爆裂音，但杵狀指罕見。雖然不能鑒別 RB和 RBILD，但可以排除其他肺間質(zhì)病。其結(jié)果是病人具有正常的肺體積。 RBILD 第二十九頁，共五十六頁。 第二十七頁，共五十六頁。 RB和 RBILD的病理 (二 ) 第二十六頁，共五十六頁。 第二十五頁，共五十六頁。 第二十四頁，共五十六頁。 呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性肺間質(zhì)病 Respira
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