生化第四章維生素與輔酶-wenkub
2023-06-10 13:13:10 本頁面
【正文】 ： 1. 腳氣病 2. 中樞神經(jīng)和腸胃糖代謝失常 性質(zhì)和來源 Shiff堿 , “電子坑 ” —— 因維生素 B1嚴(yán)重缺乏而引起的多發(fā)性神經(jīng)炎。 1 2 4 5 NH2 生物對(duì)維生素的需要情況取決于： 1. 在代謝過程中是否需要； 2. 自身能否合成。 :維生素 A、 D、 E、 K等 功能體現(xiàn) 少數(shù)具有特殊的生理功能，如 VA、 VD等 有些本身即是輔酶，如硫辛酸、抗壞血酸等 輔酶在酶促反應(yīng)中的作用機(jī)制： （ 1）作為兩個(gè)酶的輔酶，在兩個(gè)酶之間擔(dān)當(dāng)某種原子或化學(xué)基團(tuán)的載體，如 NAD、 NADP和葉酸輔酶； （ 2）作為一個(gè)酶的輔酶，擔(dān)當(dāng)某種原子或化學(xué)基團(tuán)的載體，如 FMN、 FAD、磷酸吡哆醛、硫辛酸。 維生素既不是構(gòu)成機(jī)體組織的主要原料物質(zhì) ，也不是供能物質(zhì)， 其主要功能是調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝和維持生理功能。 長期缺乏任何一種維生素都會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的疾病 (維生素缺乏癥 )。 常見的原子或化學(xué)基團(tuán)：氫原子、氨基、一碳基團(tuán)、磷酸基等 肝、膽疾病可阻礙維生素的吸收。 長期大量使用維生素 A和維生素 D會(huì)引起中毒；維生素 B1用量過多會(huì)引起周圍神經(jīng)痛覺缺失；長期大量使用維生素 B12會(huì)引起紅細(xì)胞過多；口服維生素 C過多可破壞膳食中維生素 B12而引起貧血。HCl 3HC CH2 1 2 4 P P 焦磷酸硫胺素 （ TTP） 硫胺素 + ATP Mg2+ 硫胺素激酶 TPP + AMP 主要功能： 1. TPP是 α 酮酸氧化脫羧酶的輔酶 (又稱羧化輔酶 )。患者的周圍神經(jīng)末梢及臂神經(jīng)叢均有發(fā)炎和退化現(xiàn)象，伴有心界擴(kuò)大、心肌受累、四肢麻木、肌肉瘦弱、煩躁易怒和食欲不振等癥狀。 維生素 B1鹽酸鹽為無色結(jié)晶，溶于水，在酸性溶液中穩(wěn)定，在中性和堿性溶液中易被氧化。五谷類多集中在胚芽及種皮中。 H2C— C— C— C— CH OH OH OH OH H H H H 1′ 2′ 3′ 4′ 5′ N N N C C O NH O CH3 CH3 1 2 3 4 5 7 8 9 10 核糖醇基 異咯嗪基 維生素 B2為橘黃色的針狀晶體，味苦，微溶于水，極易溶于堿性溶液，對(duì)光和堿不穩(wěn)定 H2C— C— C— C— CH2OH OH OH OH H H H N N N C C O NH O CH3 CH3 O— P=O O O FMN， flavin mononucleotide 黃素單核苷酸 5′ N N 3′ O OH OH 1′ 2′ 4′ N N H NH2 H 9 O— P=O O H2C FAD， flavin adenine dinucleotide 黃素腺嘌呤二核苷酸 VB2 + ATP → FMN + ADP FMN + ATP → FAD +PPi 在體內(nèi)， FMN、 FAD是 VB2的活性形式。 維生素 B2每人每天需要量：兒童 ，成人。 三、 泛酸（維生素 B3）和輔酶 A CH2C—C—CNCH2CH2COOH H3C H3C OH H O H OH α,γ 二羥 β,β 二甲基丁酸 β 丙氨酸 NHCH2CH2SH 巰基乙胺 O OH2C O OH 1′ 2′ 3′ 4′ 5′ N N N N H H 9 P O— O ‖ P O O O ‖ P O— O ‖ O NH2 輔酶 A（ CoASH） 泛酸為淡黃色粘性油狀物，溶于水和醋酸，不溶于氯仿和苯，在中性溶液中對(duì)濕熱、氧化和還原都穩(wěn)定。 缺乏泛酸可引起皮炎 。尼克酰胺的副作用較?。ㄈ缫鹈娌俊㈩i部發(fā)赤發(fā)癢和燒灼感），醫(yī)療及營養(yǎng)上多用尼克酰胺。與溴化氰作用產(chǎn)生黃綠色化合物，可作為定量基礎(chǔ)。 3. 尼克酸可使血管擴(kuò)張，使皮膚發(fā)赤發(fā)癢，尼克酰胺無此作用。賴皮病患者的中樞及交感神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、胃、腸等皆受不良影響。 食物來源： Vpp在自然界分布廣泛，肉類、谷物及花生含量豐富。 功能： 磷酸吡哆醛是氨基酸轉(zhuǎn)氨酶、脫羧酶和消旋酶的輔酶， 在氨基酸代謝中非常重要。 功能： 生物素是多種羧化酶的輔酶 ，在 CO2固定及羧化反應(yīng)中起重要作用。 食物來源： 動(dòng)植物中廣泛分布，韭菜、酵母、蛋黃、肝、腎等含有豐富的生物素，腸道細(xì)菌也能合成生物素供人體需要，一般不易發(fā)生缺乏癥。 葉酸為鮮黃色物質(zhì)，微溶于水，在水溶液中易被光破壞。 一碳基團(tuán)： 甲基 CH3, 亞甲基 CH2, 甲酰基 CHO ，
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