【正文】 史：了解發(fā)病及病程進(jìn)展特點(diǎn)，家族史。再生障礙危象亦為一過性，一般經(jīng)過 612天可自然緩解。臨床表現(xiàn) 為貧血、黃疸加重，伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等 癥狀；脾臟可有觸痛，外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞升高， 骨髓紅系增生旺盛，一般持續(xù) 714天自然緩解。 血管內(nèi)、外溶血的比較 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 病程 一般為急性 一般為慢性 病因 多為獲得性溶貧 多為先天遺傳性溶貧 溶血場(chǎng)所 血管內(nèi) 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 貧血程度 明顯 輕，溶血危象時(shí)明顯 黃疸 明顯 輕，溶血危象時(shí)明顯 肝脾腫大 不明顯，可有觸痛 顯著，急性發(fā)作時(shí)更明顯 紅細(xì)胞形態(tài)異常 可見 常見 血漿游離 Hb升高 明顯 無或輕度 血紅蛋白尿 常見 無 含鐵血黃素尿 慢性者常有 無 結(jié)合珠蛋白 明顯減少 輕度減少或正常 高鐵血紅素白蛋白 可出現(xiàn) 無 單核 吞噬細(xì)胞中 可有可無 常見 含鐵血黃素沉著 脾切除 無效 可能有效 ? 危象 (crisis) 在慢性先天性溶血性疾病過程中，可驟然病情 加重，出現(xiàn)所謂危象。 ? 比較： 代償性溶血病 分類 ? 按發(fā)病的急緩分類 急性溶血 慢性溶血 ? 按溶血發(fā)生的場(chǎng)所分類 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 ? 按病因分類 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致（與遺傳有關(guān)，又稱先天性溶血性貧血） 紅細(xì)胞外在因素所致（后天獲得性溶血性貧血） ? 先天性溶血性貧血 1. 紅細(xì)胞膜缺陷 (1) 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 (2) 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 (3) 遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥等 2. 血紅蛋白異常 (1) 珠蛋白生成障礙性貧血 (2) 其他血紅蛋白病 3. 紅細(xì)胞酶缺陷 （ 1） G6PD缺乏癥 （ 2） PK缺乏 （ 3）其他紅細(xì)胞酶缺乏 ? 獲得性溶血性貧血 1. 同種免疫性溶血性貧血 2. 自身免疫性溶血性貧血 3. 其他 :繼發(fā)于感染（敗血癥、瘧疾）、物理化學(xué)因素、 微血管 病性非免疫性溶血性貧血等。 診斷 ? 初步確定存在溶血性貧血 ? 進(jìn)一步確定溶血性貧血的病因 一 .初步確定存在溶血性貧血 ? 臨床依據(jù) 起病急或緩，有程度不等的貧血和黃疸。包括溶血危象、再生障 礙危象和巨細(xì)胞性貧血危象。 再生障礙危象 (aplastic crisis) 即在慢性溶血過程中，突然發(fā)生的暫時(shí)性的骨髓紅系出現(xiàn)抑制所引起的一過性嚴(yán)重貧血。目前認(rèn)為，再生障礙危象多由人類微小病毒 B19感染所致。 體征：多有肝脾腫大 血象：血涂片檢查紅細(xì)胞形態(tài)，注意有無球形紅細(xì)胞、橢圓形紅 細(xì)胞、口形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞及其數(shù)量，有無 Heinz小 體的紅細(xì)胞。對(duì)自身 免疫性溶血性貧血應(yīng)積極控制感染。 患兒年齡一般應(yīng)大于 4歲。但有約 15 20%患者無家族史，可能與基因突變有關(guān)。 ? 骨髓象： 呈增生性貧血象。 ? 紅細(xì)胞膜蛋白分析 圖 1 HS血片 圖 2 正常血片 診斷 ? 常染色體顯性遺傳的先天性溶血性貧血。 ? 脾切除療效佳。G6PD基因位于 X染色體長(zhǎng)臂 2區(qū) 8帶（ Xq28），紅細(xì)胞G6PD缺乏癥系由于 G6PD基因突變所致。 GSH能維持血紅蛋白以及其他酶類中的硫氫基（ SH）免受氧化損害，起著保護(hù)紅細(xì)胞的作用。根據(jù)有無誘因和誘因的性質(zhì)不同， G6PD缺乏癥可分為以下五種臨床類型。 蠶豆病 (favism) 吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)天（大多在 12天內(nèi)）發(fā)生急性血管內(nèi)溶血，主要表現(xiàn)為急劇貧血、醬油色尿、黃疸，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐、休克及急性腎功能衰竭。蠶豆導(dǎo)致 G6PD缺乏者發(fā)生急性溶血的原因，大多認(rèn)為是與蠶豆中某些毒物如多巴嘧啶、多巴嘧啶核苷等有關(guān)，但有很多 G6PD缺乏者在進(jìn)食蠶豆后并不一定發(fā)病，故認(rèn)為本病的發(fā)生尚有其他因素的參與。 常見誘因 G6PD缺乏者溶血的藥物有： （ 1）抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎等； （ 2）磺胺類藥物：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰 胺、磺醋酰胺等； （ 3）解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺、氨基比林、保泰松等；