溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查(1)-wenkub
2023-01-21 06:02:25 本頁面
【正文】 血紅蛋白還原試驗(yàn) G6PD正常 ?NADPH還原型輔酶 Ⅱ ?煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 高鐵血紅蛋白 亞鐵血紅蛋白 NADPH充足 G6PD 高鐵 Hb還原酶 G6P G6PA NADP NADPH 還原型美蘭 氧化型美蘭 高鐵 Hb（ Fe3+）為褐色 氧合 HB（ Fe2+）紅色 結(jié)果： 光電比色法 ， 正常還原率＞ 75%， 低于 75%為異常 ， 提示 G6PD活力 ↓， 74 ～ 31%為 G6PD缺乏的雜合子 （ 紅棕 色 ） ， 30%以下為顯著缺陷的純合子 （ 為棕色 — 目測比色法 ） 。 ? 什么叫溶血性疾病？ 指骨髓代償能力尚足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的損耗而不出現(xiàn)貧血。 溶血性貧血的分類 (病因和發(fā)病機(jī)制 ) RBC內(nèi)在缺陷所致的溶貧 （ 1） RBC膜缺陷： 遺傳球 PNH （ 2） HB結(jié)構(gòu)異常： 海洋性貧血 （ 3） RBC內(nèi)酶缺陷： G6PD缺乏癥 RBC外來因素所致的溶貧 AIHA、 藥物 、 化學(xué)因素 、 感染因素 溶血性貧血的分類（溶血的場所） 血管內(nèi)溶血： RBC在循環(huán)血液中直接破壞 ，如 血型不合輸血 PNH 血管外溶血： RBC在脾臟破壞 ， 如 球形 RBC增多癥 、 脾亢 原位溶血：幼 RBC在骨髓中溶血 ， 如 AL、 巨幼貧 如何診斷溶血性貧血？ 第一步 確定是否有溶血 第二步 哪一類溶貧 一 、 首先確定有無溶血 （ 一 ） 找出 RBC破壞增多的依據(jù) （ 1） RBC壽命縮短 （ 2） 血片見 RBC碎片 （ 3） 血漿游離 HB增高 （ 血管內(nèi)溶血 ） （ 4） HB尿檢測 （ ＋ ） ， 醬油色 （ 5） 尿含鐵血黃素試驗(yàn) （ ＋ ） （ 6） 血清非結(jié)合膽紅素 （ 間接膽紅素 ） 增高 （ 7） 尿膽原增高 （ 8） 血清結(jié)合珠蛋白減低 （ 9） 血漿高鐵血紅素清蛋白檢測 （ ＋ ） 電泳法 ：區(qū)帶 Hb代謝示意圖 珠蛋白 血紅素 鐵 +卟啉 單核巨噬系統(tǒng) 脾臟 血管外溶血 RBC 血管內(nèi)溶血 血漿游離 Hb 腎臟 血紅蛋白尿 游離膽紅素 肝臟 結(jié)合珠蛋白 近曲小管上皮細(xì)胞 腎閾 結(jié)合膽紅素 糞膽原的腸肝循環(huán) 含鐵血黃素尿 Rous 實(shí)驗(yàn) 膽汁 糞膽原 腸道 血液 腎臟 尿膽原 高鐵血紅蛋白 清蛋白 /血紅素蛋白 溶血性貧血篩查 ? 紅細(xì)胞壽命測定 ? 方法： 51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞，檢測其半衰期 ? 正常紅細(xì)胞半衰期 25— 32天 ? 溶血性貧血者半衰期小于 15天 ? 確定溶血性貧血的可靠方法 溶血性貧血篩查 ? 血漿游離血紅蛋白測定 ? 參考值： ＜ 50mg/L(15mg/dl) ? 臨床意義： ? 血管內(nèi)溶血者明顯升高 ? AIHA、珠蛋白生成障礙性貧血者輕度升高 ? 血管外溶血時(shí)正常 溶血性貧血篩查 ? 血清結(jié)合珠蛋白測定 ? 參考值： ? 臨床意義： ? 各種溶血均可減低，血管內(nèi)溶血減低最顯著 ? 肝病、傳單、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥減少或消失 ? 感染、創(chuàng)傷、糖皮質(zhì)激素治療、服用避孕藥物、肝外阻塞性黃疸可增高 溶血性貧血篩查 ? 血漿高鐵血紅素清蛋白測定 ? 方法： ? 生化法：與硫化銨形成銨血色原，經(jīng)光譜儀測定558nm吸收光帶 ? 電泳法：醋酸纖維膜電泳 ? 正常值：陰性 ? 臨床意義：陽性者表示嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血 溶血性貧血篩查 ? 含鐵血黃素尿試驗(yàn)（ Rous試驗(yàn)） ? 原理： ? 鐵離子 +氰化鉀 鐵氰化鐵（藍(lán)色） ? 如腎小管上皮有含鐵血黃素，該試驗(yàn)陽性 ? 正常值：陰性 ? 臨床意義：陽性者表示慢性血管內(nèi)溶血，如 PNH 含鐵血黃素 （ 二）顯示紅細(xì)胞代償增生依據(jù) ? 外周血網(wǎng)織紅增多；
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