第十九章肝膽生化hepatobiliarybiochemistry-wenkub
2022-10-09 13:00:23 本頁面
【正文】 成蛋白質(zhì)的重要器官 （ 1） 肝內(nèi)蛋白合成量大 （ 占總蛋白量的 40%） （ 2） 肝內(nèi)蛋白更新快 （ T/2） ＝ 10天 （ 3） 肝內(nèi)可以合成多種血漿蛋白 清蛋白 （ A） ﹡ 纖維蛋白原 只在肝內(nèi)合成 凝血酶原 ? ?2球蛋白 主要在肝內(nèi)合成 ? 球蛋白 較大部分在肝內(nèi)合成 （ γ －球蛋白 ﹡ 只能在肝外合成 ） 各種血漿蛋白質(zhì)的合成場(chǎng)所及主要生理功能 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 凝血酶原 與凝血有關(guān) 只在 肝內(nèi) 合成 纖維蛋白原 形成 β 脂蛋白 ,運(yùn)輸脂類 形成多種免疫球蛋白， 具有抗體作用 較大部分在肝內(nèi)合成 ?－ 球蛋白 γ －球蛋白 形成 ?脂蛋白 , 運(yùn)輸脂類 主要在肝內(nèi)合成 ? ?2－球蛋白 維持血漿膠體滲透壓 只在 肝內(nèi) 合成 清蛋白 生理功能 合成場(chǎng)所 組成 只在肝外合成 正常人 A/G比值 血漿清蛋白量 （ 3555g/L） 占 60% 球蛋白量 (主要 ?) （ 2030g/L） 占 20% 慢肝、肝硬化患者或長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良： 清蛋白合成量 血漿膠滲壓 組織間液回流障礙 過多水液潴留在組織間 水腫、腹水。 第三節(jié) . 膽汁酸代謝 一 . 膽汁 消化液 促進(jìn)脂類物質(zhì)消化吸收 肝細(xì)胞分泌 膽汁 排泄液 促進(jìn)脂溶性廢物排出 主要成分 ： 膽汁酸鹽 二 . 膽汁酸的種類 游離膽汁酸 初級(jí) 膽汁酸 按結(jié)構(gòu)分 按來源分 結(jié)合型膽汁酸 次級(jí) 膽汁酸 膽汁酸的分類 按結(jié)構(gòu)分類 游離型膽汁酸 結(jié)合型膽汁酸 初級(jí)膽汁酸 膽酸 甘氨膽酸、?；悄懰? 鵝脫氧膽酸 甘氨鵝脫氧膽酸、?；蛆Z脫氧膽酸 次級(jí)膽汁酸 脫氧膽酸 甘氨脫氧膽酸、?；敲撗跄懰? 石膽酸 甘氨石膽酸、?；鞘懰? 按來源分類 初級(jí)： 肝內(nèi)合成 ； 次級(jí)： 腸菌轉(zhuǎn)化 三. 膽汁酸的代謝和生理功能 (一 ) 膽汁酸的代謝 膽固醇 7α 羥膽固醇 膽酸 或 鵝脫氧膽酸 甘氨酸 甘氨（或?；牵┠懰? ?；撬? 甘氨（或?；牵Z脫氧膽酸 膽汁酸鹽 Na+ / K+ 1. 初級(jí)膽汁酸的生物合成 肝內(nèi) 7?羥化酶 C O O HOH O HHO H膽酸 C O O HOH O HHO H鵝脫氧膽酸 C O N H C H2C O O HOH O HHO H甘氨膽酸 牛磺膽酸 C O N H C H2C H2S O3HOH O HHO H2. 次級(jí)膽汁酸的生物合成 甘氨（或?；牵┠懰? 甘氨（或牛磺）鵝脫氧膽酸 7脫羥 甘氨酸 （或?；撬幔? 脫氧膽酸 石膽酸 腸菌 OHHC O O HO H脫氧膽酸 OHHC O O H石膽酸 3. 膽汁酸腸肝循環(huán)的意義 能使有限的膽汁酸（ 3 ～ 5g）反復(fù)利用（ 循環(huán) 6～ 12次/天 )，以最大限度發(fā)揮膽汁酸的作用。 磺胺類、水楊酸等可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合清蛋白，使膽紅素游離出來，產(chǎn)生毒性。其分子中 2個(gè)丙酸基 和 2個(gè) GA結(jié)合， 不再形成分子內(nèi)氫鍵 ； 未結(jié)合膽紅素 : 未經(jīng)肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化、處理。 臨床常根據(jù)引起黃疸的主要起因和特征 ， 分為 三類 ： 1. 溶血性黃疸 2. 肝細(xì)胞性黃疸 3. 阻塞性黃疸 二 . 膽紅素的異常代謝 —— 黃疸 未結(jié)合膽紅素 膽素原 結(jié)合膽紅素 葡糖醛酸 膽紅素
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