20xx年醫(yī)學(xué)專題—cjd介紹及病例(已修改)
2024-10-31 17:00 本頁面
【正文】 第一頁，共四十八頁。,CreutzfeldtJakob?。–JD）是指由朊蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等的慢性、進(jìn)展性疾病，又稱皮質(zhì)紋狀體脊髓變性（corticostriatalspinal degeneration）、亞急性海綿狀腦?。╯ubacute spongiform encephalopathy）等。 本病好發(fā)于5070歲人群，男女(n225。nnǚ)均可發(fā)病，CJD受感染后潛伏期約430年。現(xiàn)今全世界已經(jīng)有五十多個(gè)國家和地區(qū)發(fā)現(xiàn)CJD。我國自1980到2005年已經(jīng)發(fā)現(xiàn)至少60余例經(jīng)剖檢或活檢證實(shí)的CJD。,第二頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機(jī)制 病理表現(xiàn)(biǎoxi224。n) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療和預(yù)后 CJD患者一例,第三頁，共四十八頁。,朊蛋白(d224。nb225。i),？,第四頁，共四十八頁。,一種特殊(t232。shū)的具有感染性的蛋白質(zhì)，簡稱PrP。 PrP自身不具備核酸，但可以直接指導(dǎo)宿主細(xì)胞的核酸合成變異朊蛋白（不溶性朊蛋白）。 健康人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞表面也存在朊蛋白，稱為PrPC，PrPC系一種單基因編碼的糖蛋白，由253個(gè)氨基酸組成，是保持神經(jīng)系統(tǒng)信息傳遞不可缺少的重要物質(zhì)。 若PrPC基因突變，則可使可溶性PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄訮rPSC；,朊蛋白(d224。nb225。i),第五頁，共四十八頁。,朊蛋白(d224。nb225。i)病,朊蛋白病是朊蛋白引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性(bi224。nx236。ng)疾病，亦稱朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海綿狀腦病、亞急性海綿狀腦病等。朊蛋白病是一種人畜共患、中樞神經(jīng)慢性非炎性致死性疾病。,第六頁，共四十八頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制,第七頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機(jī)制 病理表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療和預(yù)后(y249。h242。u) CJD患者一例,第八頁，共四十八頁。,病因：外源性感染(gǎnrǎn) 內(nèi)源性朊蛋白PrP基因突變 發(fā)病機(jī)制,第九頁，共四十八頁。,分類： 散發(fā)性（85%） 遺傳性（515%） 醫(yī)源性 新變異型nvCJD,第十頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機(jī)制(jīzh236。) 病理表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療和預(yù)后 CJD患
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