20xx年醫(yī)學(xué)專題—cjd介紹及病例(存儲版)
【正文】 動系統(tǒng)： 肌力：右側(cè)肢體肌力5級，左側(cè)肢體肌力5級 肌張力：右側(cè)肢體肌張力輕度鉛管樣強(qiáng)直，左側(cè)肌張力正常 反射：四肢腱反射（++），右側(cè)巴氏征（177。nɡ)學(xué) 1433蛋白及s100蛋白 腦活檢,廣泛(guǎngf224。i)及s100蛋白 腦活檢,第四十三頁，共四十八頁。,Thanks~,第四十七頁，共四十八頁。早期CJD患者可以在DWI上出現(xiàn)皮層或/和基底節(jié)區(qū)的異常高信號(x236。,。中期：首發(fā)為視覺癥狀，特征為肌陣攣。,① 在2年內(nèi)發(fā)生的進(jìn)行性癡呆 ② 肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無動性緘默(jiānm242。,輔助檢查： 血、腦脊液查 腦電圖 影像學(xué) 1433蛋白(d224。)： 血、腦脊液檢查 腦電圖 影像學(xué) 1433蛋白及s100蛋白 腦活檢,第三十九頁，共四十八頁。為求進(jìn)一步診治，患者于2015年11月28日于我院就診，門診擬“行為異常原因待查”收住入院。,第三十三頁，共四十八頁。)，并對患者使用過的生活用品和醫(yī)療用品進(jìn)行銷毀。,第二十八頁，共四十八頁。l236。nɡ)診斷確實困難時可行腦活檢，腦活檢可發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和PrPSC。n)皮層或/和基底節(jié)區(qū)的異常高信號，皮層異常高信號被稱為“花邊征”； 晚期，DWI異常高信號可消失,第二十頁，共四十八頁。,腦電圖 早期：廣泛非特異性慢波 中期：特異性周期性同步(t243。zhēng)為肌陣攣 皮層：進(jìn)行性癡呆，可伴失語、皮質(zhì)盲（出 現(xiàn)記憶障礙，病情迅速進(jìn)展） 椎體外系：帕金森樣表現(xiàn)（肌張力↑運動↓） 小腦：共濟(jì)失調(diào) 錐體系：上癱(肌張力、腱反射、巴氏征)+ 肌萎縮 晚期：二便失禁、無動性緘默、昏迷或去皮 質(zhì)強(qiáng)直,第十四頁，共四十八頁。,分類： 散發(fā)性（85%） 遺傳性（515%） 醫(yī)源性 新變異型nvCJD,第十頁，共四十八頁。朊蛋白病是一種人畜共患、中樞神經(jīng)慢性非炎性致死性疾病。 若PrPC基因突變，則可使可溶性PrPC轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄訮rPSC；,朊蛋白(d224。n) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療和預(yù)后 CJD患者一例,第三頁，共四十八頁。第一頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機(jī)制 病理表現(xiàn)(biǎoxi224。 健康人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞表面也存在朊蛋白，稱為PrPC，PrPC系一種單基因編碼的糖蛋白，由253個氨基酸組成，是保持神經(jīng)系統(tǒng)信息傳遞不可缺少的重要物質(zhì)
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1