20xx年醫(yī)學(xué)專題—cjd介紹及病例(更新版)
【正文】 穩(wěn)、右手不自主抖動，家屬觀察其生活自理能力下降，如不知怎樣吃飯，需示范；上廁所后不知擦屁股等，言語減少，有時不認識家人，不和家屬交流，不能干家務(wù)。為求進一步診治(zhěnzh236。CJD患者一經(jīng)確認，首先應(yīng)該進行隔離(g233。2001年，在日本首先(shǒuxiān)發(fā)現(xiàn)亞洲第一例nvCJD。ngyīn)及發(fā)病機制 病理表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標準 鑒別診斷 治療和預(yù)后 CJD患者一例,第二十五頁，共四十八頁。,腦活檢： 臨床(l237。,第十九頁，共四十八頁。)： 正常orz。nzhě)一例,第十三頁，共四十八頁。u) CJD患者一例,第八頁，共四十八頁。nx236。 PrP自身不具備核酸，但可以直接指導(dǎo)宿主細胞的核酸合成變異朊蛋白（不溶性朊蛋白）。,第二頁，共四十八頁。,CreutzfeldtJakob?。–JD）是指由朊蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森樣表現(xiàn)、共濟失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等的慢性、進展性疾病，又稱皮質(zhì)紋狀體脊髓變性（corticostriatalspinal degeneration）、亞急性海綿狀腦病（subacute spongiform encephalopathy）等。,朊蛋白(d224。nb225。,第六頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機制(jīzh236。,病因及發(fā)病機制 病理表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷標準(biāozhǔn) 鑒別診斷 治療和預(yù)后 CJD患者一例,第十五頁，共四十八頁。ngb249。,1433蛋白測定： CJD患者可出現(xiàn)腦脊液1433蛋白陽性。,第二十二頁，共四十八頁。)障礙 阿爾茲海默病 帕金森病,第二十六頁，共四十八頁。,相較散發(fā)性CJD： 發(fā)病(fā b236。,第三十一頁，共四十八頁。,既往史：既往肺結(jié)核病史（已治愈）、高血壓病史 個人史：訴2015年10月1日，家中飼養(yǎng)家禽死亡(sǐw225。,第三十六頁，共四十八頁。,輔助檢查： 血、腦脊液查 腦電圖 影像(yǐnɡ xi224。nb225。)四項中具有其中兩項 ③ 腦電圖周期性同步放電的特征性改變（可用腦蛋白檢測代替） 具備三項：很可能的CJD， 具備前兩項：可能CJD， 腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀態(tài)和PrPSC：確診,第四十六頁，共四十八頁。頭顱MRI：常規(guī)MRI序列如T1WI和T2WI和FLAIR對CJD診斷的敏感性
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