20xx年醫(yī)學專題—cjd介紹及病例-wenkub
2024-10-31 17 本頁面
【正文】 八頁。ng)疾病，亦稱朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海綿狀腦病、亞急性海綿狀腦病等。,朊蛋白(d224。 健康人體的中樞神經系統(tǒng)細胞表面也存在朊蛋白，稱為PrPC，PrPC系一種單基因編碼的糖蛋白，由253個氨基酸組成，是保持神經系統(tǒng)信息傳遞不可缺少的重要物質。i),？,第四頁，共四十八頁。,病因及發(fā)病機制 病理表現(biǎoxi224。nnǚ)均可發(fā)病，CJD受感染后潛伏期約430年。第一頁，共四十八頁。現今全世界已經有五十多個國家和地區(qū)發(fā)現CJD。n) 臨床表現 輔助檢查 診斷標準 鑒別診斷 治療和預后 CJD患者一例,第三頁，共四十八頁。,一種特殊(t232。 若PrPC基因突變，則可使可溶性PrPC轉變?yōu)椴蝗苄訮rPSC；,朊蛋白(d224。nb225。朊蛋白病是一種人畜共患、中樞神經慢性非炎性致死性疾病。,病因及發(fā)病機制 病理表現 臨床表現 輔助檢查 診斷標準 鑒別診斷 治療和預后(y249。,分類： 散發(fā)性（85%） 遺傳性（515%） 醫(yī)源性 新變異型nvCJD,第十頁，共四十八頁。,第十二頁，共四十八頁。zhēng)為肌陣攣 皮層：進行性癡呆，可伴失語、皮質盲（出 現記憶障礙，病情迅速進展） 椎體外系：帕金森樣表現（肌張力↑運動↓） 小腦：共濟失調 錐體系：上癱(肌張力、腱反射、巴氏征)+ 肌萎縮 晚期：二便失禁、無動性緘默、昏迷或去皮 質強直,第十四頁，共四十八頁。i) 腦活檢,第十六頁，共四十八頁。,腦電圖 早期：廣泛非特異性慢波 中期：特異性周期性同步(t243。 But~ 近幾年的研究表明(biǎom237。n)皮層或/和基底節(jié)區(qū)的異常高信號，皮層異常高信號被稱為“花邊征”； 晚期，DWI異常高信號可消失,第二十頁，共四十八頁。ng)腦梗死、病毒性腦炎、CO中毒、副腫瘤綜合征等疾病。nɡ)診斷確實困難時可行腦活檢，腦活檢可發(fā)現海綿狀態(tài)和PrPSC。,① 在2年內發(fā)生的進行性癡呆 ② 肌陣攣、視力障礙、小腦(xiǎonǎo)癥狀、無動性緘默四項中具有其中兩項 ③ 腦電圖周期性同步放電的特征性改變（可用腦蛋白檢測代替） 具備三項：很可能的CJD， 具備前兩項：可能CJD， 腦活檢發(fā)現海綿狀態(tài)和PrPSC：確診,第二十四頁，共四十八頁。l236。,新變異性CJD是一種在發(fā)病年齡、病理和臨床表現上有別于傳統(tǒng)散發(fā)性CJD和遺傳性CJD的朊
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