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動脈瘤樣骨囊腫概述(已修改)

2025-09-28 17:15 本頁面
 

【正文】 動脈瘤樣骨囊腫 大頭醫(yī)生 編輯整理 第一頁,共四十頁。 英文名稱 aneurysmal bone cyst 第二頁,共四十頁。 別名 動脈瘤樣骨性囊腫 第三頁,共四十頁。 類別 腫瘤科 /骨腫瘤 /良性骨腫瘤 /瘤樣病變 第四頁,共四十頁。 ICD號 第五頁,共四十頁。 概述 動脈瘤樣骨囊腫是一種瘤樣病損,是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫,其性質(zhì)未明,有人認(rèn)為系良性腫瘤,有人認(rèn)為系瘤樣病損??梢元?dú)立發(fā)病,也可以是在骨腫瘤的根底上并發(fā)的病變。本病發(fā)生于骨而向骨外膨脹生長,呈特殊的 X線表現(xiàn)。其內(nèi)容物為充滿血液的囊腔血竇,以纖維組織為間隔,其中有多核巨細(xì)胞聚積,并有骨化。它可為原發(fā)性,也可繼發(fā)或伴發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤或骨母細(xì)胞瘤。 1942年 Jaffe和 Lichtenstein命名為動脈瘤骨樣囊腫。 第六頁,共四十頁。 流行病學(xué) 本病少見,占類腫瘤疾患的 %,約占原發(fā)性骨腫瘤的 %,占良性骨腫瘤的 %。男女之比約為 ∶ 1,好發(fā)于 11~ 30歲 (占 64%)。 第七頁,共四十頁。 病因 發(fā)病原因不清楚。 第八頁,共四十頁。 發(fā)病機(jī)制 其發(fā)病機(jī)制目前爭論較多。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是骨內(nèi)動脈與靜脈異常吻合,致內(nèi)壓增高,血腔擴(kuò)大,骨質(zhì)破壞,出血而形成的血性囊腔。近年來不少學(xué)者將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。所謂原發(fā)性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外,沒有發(fā)現(xiàn)其他伴隨病變并存。繼發(fā)性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在,甚至可與惡性腫瘤并存。 動脈瘤樣骨囊腫內(nèi)可見多數(shù)充滿似血液的大小不等的囊腔,呈暗紅色或棕色,以纖維組織為間隔。 第九頁,共四十頁。 發(fā)病機(jī)制 囊壁組織分兩型: ①肉芽腫型,囊壁厚薄不等,主要由豐富的多核巨細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞所構(gòu)成。②纖維型,主要為成熟的纖維組織,亦可見不等量纖維性骨化,囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴(kuò)張充血,血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反響性間質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞構(gòu)成,其下可見到纖維組織層,內(nèi)有反響性骨質(zhì)。在病理學(xué)檢查時(shí)常有伴隨病變的組織學(xué)特點(diǎn),因此要仔細(xì)觀察病理改變的特點(diǎn) (圖 1)。 第十頁,共四十頁。 發(fā)病機(jī)制 第十一頁,共四十頁。 臨床表現(xiàn) 動脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨,但最常見的部位為長管狀骨占 50%,有 20%~ 30%病變發(fā)生于脊柱。常見發(fā)病部位排序如下: 下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及顏面骨。假設(shè)發(fā)生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。 脊柱發(fā)病者多同時(shí)累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長,鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位于干骺端,并偏于一側(cè),約 1/4病變位于中央,發(fā)生于骨干中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見。 第十二頁,共四十頁。 臨床表現(xiàn) 動脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨,但骨成熟后,病變可開展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置,其似乎均起自骨外表、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長,向上頂在骨膜,向下侵噬骨皮質(zhì)。
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