小兒先天性心臟病的診斷思路與治療(已修改)
2025-02-16 09:19 本頁面
【正文】 小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展概況 先心的早期診斷、適時(shí)矯治手術(shù)或介入性治 療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。 有創(chuàng)性診斷技術(shù)161。 1959年初楊思源教授報(bào)導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗(yàn)161。 1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心161。 1980年代開展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法無創(chuàng)性檢查超聲心電圖 二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù) — 對 VSD診斷的正確率高達(dá) % — 對大動(dòng)脈畸形有較高的診斷價(jià)值 — 三維超聲由于立體成像 ,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué) 放射性檢查 計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 磁共振成像 (MRI)介入性治療 161。 經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于 5060年代 ,分為血管的擴(kuò)張及堵塞161。 國內(nèi)改革開放來 ,介入治療方面迅猛發(fā)展 —— 上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對 321例 PDA進(jìn)行可回收彈簧圈 及 Amplatzer堵塞均獲成功 —— 國產(chǎn) PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功 —— 廣東心血管病研究所報(bào)告用 Amplatzer堵閉 ASD193 例， %發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡 ——Amplatzer 堵閉 VSD已有不少成功報(bào)道發(fā)展前景 經(jīng)導(dǎo)管將正常基因?qū)胗僧惓；蛩纬傻? 具有異常功能的畸形組織以治療先天性畸形或 家族遺傳性疾病 ,這將是我們奮發(fā)努力的方 向。左向右分流先心常見表現(xiàn)有：、反復(fù)咳嗽、肺炎、心雜音右向左分流型先心：、缺氧發(fā)作，杵狀指趾各年齡階段特點(diǎn)：新生兒： 青紫、心衰。嬰兒： 心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。 幼兒： 心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。年長兒： 心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少 見）先心病的臨床表現(xiàn)一、呼吸困 難 表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費(fèi)力或停頓。 大量左向右分流先心伴肺高壓 伴發(fā)肺炎 青紫先心 呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)1）端坐呼吸： 采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下 肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕2）陣發(fā)性呼吸困難： 夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間 平臥時(shí)，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性 肺水腫3）心源性哮喘： 機(jī)理是急性左心衰、重度肺水 腫時(shí)常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣 所致二、反復(fù)咳嗽肺炎 左向右分流先心最早最常見的癥狀 充血基礎(chǔ) 易發(fā)生肺炎，甚至心衰三、心衰161。 大型 VSD， PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流161。 易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰診斷：參照 1981年 Rowe標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床診斷的參考意見（ 不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增（ 安靜時(shí)心率 ?150次 /分，呼吸 ?60次 /分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至?xí)和＃?心音低鈍或有奔馬律（ 肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）（ 肝肋下 ?3厘米或短期內(nèi)進(jìn)行性增大（ 面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象（ X線平片顯示心影增大（心胸比 ?）或肺淤血，肺水腫新生兒心衰特點(diǎn)161。不典型，進(jìn)展快161。全心受累，以周圍訓(xùn)環(huán)衰竭多見，病死率高? 1993年根據(jù)國內(nèi)臨床資料結(jié)合國外 Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項(xiàng)中的三項(xiàng)（ 1） 心動(dòng)過速 160次 /分（ 2） 呼吸急促 60次 /分（ 3） 心臟增大（ X線，心超），心胸比 ? 增大（ 4)兩肺底不固定的濕羅音， X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰 影，可見肺葉積液現(xiàn)象 確診心衰，除具備以上三項(xiàng)，還須加以下任何一項(xiàng) 或四項(xiàng)中兩項(xiàng)加以下兩項(xiàng)：161。 肝臟腫大 ?3厘米，短期內(nèi)進(jìn)行性肝腫大，治療后縮小。161。 奔馬律發(fā)生于各項(xiàng)原因引期的心力衰竭161。 明顯水腫嚴(yán)重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭四、青紫1. 皮膚粘膜青紫、暗紅色 含量有關(guān)。 (1)動(dòng)脈血氧飽和度下降到 75%，還原血紅蛋白增加到 %，臨床 出現(xiàn)青紫 (2)貧血患兒血紅蛋白量不到 5%，既使動(dòng)脈血氧飽和度極低 ，血紅 蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫 (3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動(dòng)脈血氧飽和度不很 低，但血中還原血紅蛋白已超過 5g%，青紫十分明顯青紫分中央性、周圍性和差異性 中央性青紫 ： 由動(dòng)脈血氧飽和度下降引起， 見于右 → 左分流型先心，青紫表現(xiàn)較重，
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