醫(yī)藥衛(wèi)生]先天性心臟病講(已修改)
2025-01-16 08:03 本頁(yè)面
【正文】 先天性心臟病 congenital heart disease 總論 ?一、心臟胚胎發(fā)育 ?二、胎兒血液循環(huán) ?三、小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法 ?四、先天性心臟病的病因 ?五、先天性心臟病的分類(lèi) 一、心臟的胚胎發(fā)育 ?關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后 2— 8周 ?第 2周開(kāi)始形成 ?第 4周開(kāi)始有循環(huán)作用 ?第 8周房室間隔長(zhǎng)成 二、胎兒血液循環(huán) ? 正常的胎兒血液循環(huán) ? 1．通過(guò)臍血管與胎盤(pán)與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì)（氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)）交換； ? 2．胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血； ? 3．卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路； ? 4．左右心室都向全身供血； ? 5．體循環(huán)為主，雖有肺循環(huán)存在，但無(wú)氣體交換； ? 6．供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。 胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn) 出生后的改變 ?1）臍帶結(jié)扎 ?2）肺循環(huán)形成 ?3）卵圓孔關(guān)閉 ?4）動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 三．小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法 ?（一）全身檢查 ?（二）心臟檢查 ?（三）周?chē)苷? ?（四）特殊檢查 ? 1． X線(xiàn)檢查 2．心電圖 ? 3．超聲心動(dòng)圖 4．心導(dǎo)管檢查 ? 5．心血管造影 6．放射性核素心血管造影 ? 7．磁共振成像 8．計(jì)算機(jī)斷層掃描 四、病因 ? 內(nèi)因：與遺傳有關(guān)（染色體畸變） ? 外因： 1）較重要的為宮內(nèi)感染 2）孕母接觸大劑量的放射線(xiàn)，缺乏葉酸 3）代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥） 4）藥物影響（抗癌藥、甲糖寧等） 5）子宮缺氧（慢性子宮內(nèi)膜炎） 五、先天性心臟病的分類(lèi) 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類(lèi) ? 左向右分流型（潛伏青紫型）：房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 ? 右向左分流型（青紫型）：法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位 ? 無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心 房間隔缺損 ? 概述 ? 分型 ? 病理生理 ? 臨床表現(xiàn) ? 并發(fā)癥 ? X線(xiàn)檢查 ?心電圖 ?超聲心動(dòng)圖 ?心導(dǎo)管檢查 ?治療 ?房缺的特征性表現(xiàn) Atrial septal defect ， ASD 一、概述 ?發(fā)病約占先心病總數(shù)的 5— 10% ?女性較多見(jiàn)，男：女為 1： 2 ?癥狀較輕 二、分型 ：根據(jù)胚胎發(fā)生 ? 1． 原發(fā)孔型 也稱(chēng)為第一孔型房間隔缺損，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。 ? 2． 繼發(fā)孔型 最為常見(jiàn)，缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱(chēng)為中央型。 ? 3． 靜脈竇型 分上腔型和下腔型。 ? 4． 冠狀靜脈竇型 缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。 三、病理生理 病生特點(diǎn) ? 1．心房水平的左向右分流 ? 2．分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。 ? 3．由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，故右心房、右心室增大。 ? 4．艾森曼格（ Eisenmenger）綜合征 四、臨床表現(xiàn) 癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。 ?①缺損小的可全無(wú)癥狀， ?②缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。 ?③可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 缺損大者 ： ? 望診：心前區(qū)隆起 ? 觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無(wú)細(xì)震顫。 ? 叩診：心濁音界擴(kuò)大 ? 聽(tīng)診：①第 1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第 2心音增強(qiáng)。 ②第 2心音固定分裂 ③左第二肋間近胸骨旁可聞及 2～ 3級(jí)噴射性 收縮期雜音 ④胸骨左下第 4～ 5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短
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