真兩性畸形的診斷與治療(已修改)
2025-06-09 01:52 本頁面
【正文】 真兩性畸形的診斷與治療 北京大學(xué)泌尿外科研究所 劉 寧 一、人的性別異常 人的性別 ?人的性別可有 6種分類 –染色體性別： XY XX –性腺性別： 睪丸 卵巢 –內(nèi)外生殖器性別： ?輸精管、附睪、前列腺、陰莖、陰囊 ?輸卵管、子宮、陰道、陰蒂、大小陰唇 –性激素性別：雄激素 雌激素 –社會性別：男性 女性 –心理性別：個人的性格、行為、性欲等 性別的影響因素 ?性染色體是決定性別的根本因素。性染色體決定性腺性別；性腺決定激素性別、生殖器性別（表型） ?生殖器的發(fā)育也與常染色體有關(guān)，受遺傳因素、激素水平影響 ?心理性別、社會性別也與社會環(huán)境、教育等因素有關(guān) 性別異常 ?生殖器官表現(xiàn)不為典型男 /女生殖器官，或與其染色體、性腺的性別不符，稱為性別異常 ?大多數(shù)屬于先天性病變，但少數(shù)情況與后天性因素有關(guān)（產(chǎn)生激素的腫瘤） 性別異常的分類 —— 吳階平 ? 遺傳性別異常 – 性腺發(fā)育不全（ Turner’s syndrome） – 真兩性體 – 混合性腺發(fā)育不全 – 曲細(xì)精管發(fā)育不全（ Klinefelter’s syndrome） – 性逆轉(zhuǎn)征 ? 性腺分化異常 – 單純性腺發(fā)育不全 – 睪丸缺如 ? 性別表型異常 – 女性假兩性體 – 女性表型發(fā)育異常 – 男性假兩性體 性別異常的分類 —— Shearman ?染色體水平 – Turner’s syndrome、 X染色體的嵌合與缺失等 ?性腺水平 –真兩性畸形 、真性腺發(fā)育不全等 ?終末器官抵抗 –雄激素受體缺損、睪丸女性化等 ?女性雌雄間性 –先天性腎上腺皮質(zhì)增生、外源性雌激素等 性別異常的分類 —— 新方法 ? 性染色體異常 – 先天性卵巢發(fā)育不全（ Turner’s syndrome） – XO/XY性腺發(fā)育不全 – 超雌（ 47， XXX） – 曲細(xì)精管發(fā)育不全 – 真兩性畸形（如 46， XX/47， XXY等） ? 性腺發(fā)育異常 – XY單純性腺發(fā)育不全 – XX單純性腺發(fā)育不全 – 睪丸退化 – 真兩性畸形（染色體正常，性腺為真兩性）
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