真兩性畸形的診斷與治療-資料下載頁
2025-05-28 01:52本頁面
【正文】 核型檢查 ?染色體核型異常可高度提示，但不能確診為真兩性畸形 ?嵌合體型 ? 46， XX –注意鑒別女性假兩性畸形 ? 46， XY –注意鑒別男性假兩性畸形 診斷 —— 性腺組織學(xué)檢查 ?是確診為真兩性畸形的最終依據(jù) ?開腹探察、性腺活檢術(shù) ?經(jīng)腹腔鏡性腺活檢術(shù) 五、真兩性畸形的處理原則 基本原則 ?爭取早期診斷，早期治療 ?合理的性別選擇 ?手術(shù)治療 –性腺切除術(shù) –外生殖器再造手術(shù) ?性激素治療 ?隨訪和心理治療 治療 —— 早期診斷、早期治療 ? 5歲前的確診率僅有 20% ?在 18個月之前改變性別對心理影響不大；年齡超過 2歲半之后改變性別會引起嚴重的心理問題 ?注重對新生兒進行會陰部檢查 –外生殖器有明顯異常 –男新生兒有隱睪、尿道下裂、陰莖過小等 –女新生兒有腹股溝疝、腹股溝包塊、陰蒂肥大等 治療 —— 合理的性別選擇 ?性別選擇最主要依據(jù)外生殖器形態(tài)和心理性別，同時參考性腺、染色體核型等 ?年齡較大或已至青春期患者，要結(jié)合其本人和家屬意愿，爭取和社會性別一致 ?多數(shù)學(xué)者認為適合做女性撫養(yǎng) –塑造功能性陰道遠比有功能的陰莖較容易 –卵巢多發(fā)育較好，有生育可能；睪丸多發(fā)育不良，很少有生育力 –具有合適大小陰莖者可考慮做男性撫養(yǎng) 治療 —— 手術(shù)治療 ? 性腺切除術(shù) –女性：切除所有睪丸組織，包括卵睪的睪丸端，保留卵巢組織 –男性：切除所有卵巢組織，卵睪應(yīng)將一小片睪丸組織和卵巢部分一起切除。留下的腹股溝睪丸組織固定于陰囊 –混合性卵睪、腹腔卵睪 （惡變率 — %） 均應(yīng)全部切除 治療 —— 手術(shù)治療 ? 外生殖器再造術(shù) –女性：陰蒂、陰唇成型術(shù)、陰道成型術(shù)，乳房增大術(shù)等 –男性：子宮、輸卵管切除術(shù)（陰道可不切除），陰莖再造、陰囊再造及睪丸假體植入術(shù)，乳房切除術(shù)等 治療 —— 性激素治療 ?保留部分性腺組織者，根據(jù)其血漿性激素水平，可適當補充性激素 ?完全性腺切除者，應(yīng)予完全性激素替代治療 治療 —— 隨訪和心理治療 ?隨訪 –對保存性腺者，應(yīng)長期隨訪，注意有無相反性腺殘留或性腺腫瘤發(fā)生 ?心理治療 –社會性別、心理性別的再塑 謝 謝
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