運(yùn)動(dòng)障礙疾病ppt課件(已修改)
2025-06-09 01:23 本頁面
【正文】 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 Movement disorders 泰山醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 王海濤 概述 ? 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 (movement disorders) ，主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)障礙，肌力、感覺以及小腦功能不受影響。 ? 有人認(rèn)為“錐體外系統(tǒng)”這個(gè)概念已過時(shí) 基底節(jié)的解剖與生理 ? 基底核 (又稱基底節(jié) )包括紋狀體 (殼核和尾狀核 )、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì) 紋狀體 尾狀核 殼核 新紋狀體 病變時(shí)出現(xiàn)肌張力降低， 運(yùn)動(dòng)過多 病變時(shí)出現(xiàn)肌張力增高， 運(yùn)動(dòng)減少 蒼白球 舊紋狀體 豆?fàn)詈? 基底節(jié) 3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路 ? 皮質(zhì) 皮質(zhì)環(huán)路 : 大腦皮質(zhì) ?尾狀核 \殼核 ?內(nèi)側(cè)蒼白球 ?丘腦 ?大腦皮質(zhì) ? 黑質(zhì) 紋狀體環(huán)路 : 黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維 ? 紋狀體 蒼白球環(huán)路 : 尾狀核 \殼核 ?外側(cè)蒼白球 ?丘腦底核 ?內(nèi)側(cè)蒼白球 基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路 基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路 皮質(zhì) 皮質(zhì)環(huán)路的兩條投射路徑 ? 直接通路 ? 紋狀體 → 內(nèi)側(cè)蒼白球 /黑質(zhì)網(wǎng)狀部 ? 間接通路 ? 紋狀體 → 外側(cè)蒼白球 → 丘腦底核 → 內(nèi)側(cè)蒼白球 /黑質(zhì)網(wǎng)狀部 興奮大腦皮層 抑制大腦皮層 ? 基底節(jié)遞質(zhì)生化異常及環(huán)路活動(dòng)紊亂是發(fā)生各種運(yùn)動(dòng)障礙癥狀的病理基礎(chǔ) ? 運(yùn)動(dòng)障礙疾病的藥物或外科治療原理都是糾正遞質(zhì)異常及環(huán)路活動(dòng)紊亂 診斷提示 ? 嬰兒期或童年早期起病的運(yùn)動(dòng)障礙提示產(chǎn)傷 、核黃疸、腦缺氧或遺傳性疾病 ? 成人早期出現(xiàn)震顫可能為良性特發(fā)性震顫 ? 中老年期震顫可能為帕金森病 帕金森病 (Parkinson Disease) Monograph by James Parkinson (1817) Parkinson(1817)首先描述 AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITIONHISTORYILLUSTRATIVE CASES SHAKING PALSY (Paralysis Agitans) 拳王阿里在一九九六年亞特蘭大奧運(yùn)會(huì)上 概述 ? 帕金森病 (Parkinson disease)舊稱震顫麻痹(Paralysis agitans)，是一種常見的運(yùn)動(dòng)障礙疾?。? ? 1997年歐洲帕金森聯(lián)合會(huì)確定每年的 4月 11日（ Parkinson的生日）為世界帕金森日 流行病學(xué) ? 帕金森病為常見的神經(jīng)系統(tǒng)老年病， 60歲以上的人群患病率為 1% ? 常為 50歲以上的中老年人發(fā)病，發(fā)病年齡平均為 55歲 ? 兩性患病率無顯著差異，男性略多于女性 ? 國內(nèi)資料 : 65歲以上患病率 1 700/10萬 ,其中40%~70%未診斷 PD的病因與發(fā)病機(jī)制 ? 病因迄今未明，目前認(rèn)為可能與老化、環(huán)境和遺傳等多種因素有關(guān)，導(dǎo)致黑質(zhì) DA能神經(jīng)元大量變性而發(fā)病。 ? 10％ PD病人有陽性家族史 ? 家族性與 α突觸核蛋白基因突變有關(guān) ? 青少年型家族性 PD，與 Parkin基因突變有關(guān)。 ? 長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是 PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素 ? 環(huán)境中與 MPTP分子結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)和農(nóng)業(yè)毒素可能是本病的病因之一 PD模型 : 用嗜神經(jīng)毒 1甲基 4苯基 1,2,3,6四氫吡啶 (MPTP)可造成猴 PD模型 ? 本病多見于中老年人， 65歲以上人口的患病率高達(dá) 1％，而 40歲以前發(fā)病者甚少 ? 有學(xué)者報(bào)告本病發(fā)病率隨年齡而增加 ? 生理性 DA神經(jīng)元退變 , 是 PD的促發(fā)因素 黑質(zhì) DA能神經(jīng)元死亡 PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān) , 多種發(fā)病機(jī)制參與 遺傳因素 環(huán)境因素 臨床癥狀 生理老化 自由基 線粒體功能衰竭 鈣超載 興奮氨基酸 細(xì)胞凋亡 病因與發(fā)病機(jī)制 病理 典型病理特點(diǎn) ? 黑質(zhì) \藍(lán)斑核含黑色素 DA神經(jīng)元 進(jìn)行性大量喪失 (50%~70%) ? 殘留的黑質(zhì) DA能神經(jīng)元胞漿內(nèi) 出現(xiàn)嗜酸性包涵體 Lewy體 ? 含色素的黑質(zhì)致密部 DA能神經(jīng)元變性 \缺失 正常腦 PD 腦 病理 改良 Bielschowsky銀染 顯示含 α突觸核蛋白 \泛素沉積 Parkinson病黑質(zhì)致密部 DA神經(jīng)元內(nèi)的 Lewy體 HE染色 病理 黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng) DA與 ACh遞質(zhì)系統(tǒng) 相互拮抗 , 維持平衡 協(xié)調(diào)不同肌群動(dòng)作 , 調(diào)節(jié)肌張力 DA ACh 調(diào)節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能 生化病理 PD: 黑質(zhì) 紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少 (＞ 80%) DA↓ ACh功能相對亢進(jìn) 肌張力 ↑, 運(yùn)動(dòng) ↓ 神經(jīng)生化改變與癥狀成正比 生化病理 黑質(zhì) 紋狀體通路 的 DA遞質(zhì)代謝 左旋酪氨酸 酪氨酸羥化酶 TH 多巴脫羧酶 DDC COMT、 MAOB LDOPA DA 高香草酸（ HVA） DDC↓ TH↓ DA↓ PD的生化改變 生化病理 多巴胺系統(tǒng)分子式 CHNH2 CH2 COOH OH 酪氨酸 CHNH2
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